A kezelés a Huntington-kór

A kezelés a Huntington-kór. Tic giperkinez - tic.

Hatékony kóroki kezelés a Huntington-kór még nem fejlesztettek ki. Súlyosságának csökkentésére trochaikus hyperkinesiák antidofaminergicheskie alkalmazni alapok csoportból neuroleptikumok haloperidol tiaprid stb Fontos az is elérhető, ha ezek a gyógyszerek kiosztása antipszichotikus hatás .. A folyamatos alátámasztó haloperidol kezelést alkalmaznak dózisban 1,5-3 mg / nap.

Súlyos esetekben, hogy csökkentsék hyperkinesiák neuroleptikumok célszerű kombinálni benzodiazepin hatóanyagok, különösen a clonazepam napi dózisban 14 mg.

Amikor akinetikus-merev formában is használható levodopa készítményekkel kombinálva szelegilint és dopamin receptor agonisták, de a hatásossága ezen anyagok kezelésére dopaminerg akinetikus-merev formában BG elhanyagolható.

Branch munkatársai neurogenetic Neurológiai Intézet mutat egy bizonyos védő hatása a hazai szintetikus neuropeptid Semax mutatnak BG lassítva a hosszabb ideig fennálló ismételt kúrák a gyógyszer betegek a legkorábbi ( „preklinikai”) eljárási lépés. Egy új irány a kezelés a BG a transzplantáció a magzati agyban sejtek a bazális ganglionokban, de a hatékonysága és a kezelés biztonságosságát gondosan kell értékelni.

Jelenleg az egyetlen módja a megelőzés a Huntington-kór egy genetikai tanácsadás és kiújulásának megelőzése a betegség a családban terhelt. Kockázatának kitett betegek esetében, amelynek 50% -os kockázati BG, egyenes vonal DNS diagnosztika, hogy észleli a mutáns gén; személyek kopás-szerzõdésben meghatározott betegséget okozó gén, hogy tartózkodjanak a szülés. Veszélyeztetett nők lehetséges prenatális diagnosztika DNS a terhesség első harmadában.

Prenatális DNS diagnózist a magzat végezzük alapján DNS-vizsgálatok chorionbolyhok vagy magzatvíz-sejtek, amely lehetővé teszi, hogy megbízhatóan megállapítani a genetikai állapotának a magzat és az egy időben, hogy megoldja a problémát egy esetleges abortusz.

Tic giperkinez - tic.

Tic hyperkinesis (kullancs) jellemzi akaratlan ismétlődő rövid sztereotip görcsös rángások, hogy egyszerre bevonni az egyes izmok vagy izomcsoportok.

Tic megnyilvánulásai hiperkinetikus rendkívül változatos. Tiki hasonlítanak töredékei normál gesztusok vagy céltudatos mozgások, „kivett” a mindennapi viselkedési összefüggésben, valamint képes utánozni szinte minden mozgás egy személy vagy bármilyen hang jön belőlük. Ellentétben néhány más hiperkinetikus beteg könnyen utánozni tic.

Hagyományosan, a tic spontán, anélkül, hogy provokáló külső ingerekre, vagy mozgását. Azonban néhány beteg beszámolt arról, hogy ezek a tic fordul elő a megítélése sajátos képi vagy akusztikus ingerek fellépni „kiváltó” (például amikor forgalomba egy bizonyos tárgy vagy jelek, köhögés mellett ülő személy, stb.) Most fejezte ki ezt a jelenséget betegeknél echolalia. Egyes esetekben még reflex tic (startltiki), melynek hatására a reakció a félelem a hirtelen hang, egy éles fény vagy érintés.

Bár tic akaratlan mozgások, a beteg képes tartani annak érdekében, fokozott mozgékonyság több tíz másodperc vagy akár perc, de általában az ára rohamosan növekvő belső nyomás, ami elkerülhetetlenül eltörik, ami pillanatnyi tic „vihar”. Az a képesség, hogy elnyomják tic igen változó, és függ a intenzitását és típusát hyperkinesis közül választott. Például egyszerű clonusos mozgások (mint például bólogat vagy kancsalság) elnyomja keményebb, mint a bonyolultabb mozgások.

Könnyebb időzzön e tic. amely megelőzi a kényszerítő vágyat mozogni. Ez késztetés és fejlődik vele a képességét, hogy ideiglenesen lefoglalják giperkinez létre az illúziót az önkényesség kullancsok - sok beteg azt mondják, hogy legalább egy részét a tic mozgások készülnek „akarata”, vagy „mechanikusan”, amelyek megkönnyítik a belső feszültség. Sürgősségi mozgás elkövetni, és megkísérli, hogy ellenőrizzék a tic „nyilvános” forrásai állandó belső feszültség, és jelentősen fokozza a szubjektív kellemetlen érzés a betegek miatt hyperkinesis.

A jellemző kullancsok az ő behatást, például amikor felveszi az orvos kérdéseket a fejlesztés a betegség a beteg folytathatja tic, hiányzik, hogy ezt hosszú ideig.