A klinikai megnyilvánulások és tünetei immunhiányos

rosszindulatú
Rák okozta halálozás a legyengült immunrendszerű betegekben 100-200-szor nagyobb, mint a többi populáció. A 65-70% -a minden esetben fordul elő limfoproliferatív betegségek (lymphoma, limfoszarkóma, Hodgkin-kór, limfatikus leukémia, Kaposi-szarkóma). Epiteliális tumorok ritkábban fordulnak elő.

allergiás betegségek
Azoknál a betegeknél, primer immunhiányos nyilvánvaló bőrsérülések a fajta kemény exudative hajlam, atópiás dermatitisz, ekcéma, neurodermitis.

autoimmun betegségek
A betegek gyakran képződik rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus (SLE), scleroderma, szisztémás vasculitis, thyroiditis, sclerosis multiplex, a krónikus veseelégtelenség, az inzulin-függő diabetes mellitus.

más betegségek
Alapvetően immunhiányos társított jellegzetes változások a vérben: neutropenia, eosinophilia, anémia, trombocitopénia. Van egy mix más fejlődési rendellenességek: Hypoplasztikus sejtes elemek, a porc, a haj, ectodermalis dysplasia, fejlődési rendellenesség a szív és a nagy hajókat.

Hiánya a humorális immunitás:

Az immunglobulinok vezető szerepet a megsemmisítése baktériumok és más fertőző anyagokat.

Hozzájárulnak végrehajtásához opszonizáló hatása.

A hiány az immunglobulinok nyilvánul visszatérő és krónikus bakteriális fertőzések, beleértve azokat is, által okozott gyenge virulencia nem. Előnyösen befolyásolja légutakat (hörgőtágulat, tüdőfibrózis), (hasmenés, felszívódási zavar), orrmelléküregek, agyhártya. Fertőzés fordul elő súlyos mérgezés, gyakran jár együtt a vérmérgezésben.

Immunglobulin-hiány léphet fel, mint a teljes gipogamma globulinemii vagy mint variánsok csökkent szintjével egy osztály vagy alosztály-specifikus fehérjék. A hiány az IgM betegeknél fokozott a súlyos agyhártyagyulladás, bonyolítja szeptikémia, visszatérő légúti fertőzések kialakulását hörgőtágulat. Egy különösen nehéz szivárgás fertőzések által erősen virulens törzsek, mint primer immunválasz formájában nehéz képződésének immunglobulinoknál az adatokat offline betegek.

Deficiency IgG osztály és pangipoimmunoglobulinemiya (agammaglobulinémia), kijelölt a hiba a kialakulását megfelelő osztályok immunglobulinok.

Ez az állapot elsősorban a veleszületett, bár lehetséges másodlagos pangipogammaglobulinemii. IgA-hiány gyakran tünetmentes, mert átfedi a kialakulását IgM és IgG. Mintegy egyharmada az szintetizáló sejtekben IgA, található a nyálkahártyákat. Néha termelő IgA-hiány szubsztituált nyálkahártya alkotó sejtek IgM, is csatlakozik a szekréciós komponens. fehérje hiány lehet növekedésével jár együtt a légzőszervi betegségek, néhány legalábbis - az emésztőrendszerben.

Szelektív IgA hiány vagy alosztályok elég gyakori mindkét nemnél. Számos lehetőség klinikolaboratornogo IgA hiány. Így átmeneti IgA-hiányban vagy alosztályok előfordul kisgyermekek általában a fiúk. Az újszülöttek nyomnyi mennyiségben IgA - gyakori jelenség. A hiányzó IgA újszülött mondás vagy éretlenség az immunrendszer, illetve a valószínűsége, hogy a Szálaló IgA hiány. IgA-koncentráció nagyobb, mint 0,1 g / l újszülöttekben azt jelzi, hogy a bakteriális fertőzés a nyálkahártya.

Amikor IgA után meg nem határozott 9-10 hónapos korban, a tüneteinek megjelenése kétségtelenül diagnózis szelektív IgA hiány. Ha az IgA-koncentrá 1-2 adatok szintjén eléri a több, mint 0,5 g / l, gyermekeknél, mint általában, vannak hiánytünetek.

Tranziens IgA-hiány általában fejlődik a megszüntetését szoptatás. Klinikailag nyilvánul formájában: a) gyakori légúti fertőzések, bakteriális gennyes folyamatok a bőr és a nyálkahártyák, a kötőhártya és a szóbeli, lázas sous-utak, coeliakia szívással glutén; b) formájában atópia asztmás bronchitis, bronchiális asztma, diffúz neurodermatitisz és az élelmiszer-allergiák; c) összekevert formában gennyes bakteriális, vírusos, gombás fertőzések a háttérben egy többértékű allergia, közös baktériumok elszaporodását, valamint a diffúz kötőszöveti betegség.

Szelektív IgA-hiány, vagy alosztályok gyermekek 2 évnél idősebb kor, és felnőtteknél lehetnek tranziens (IgA nem hiányzik, és van egy csökkenés a koncentrációja), és tartós. Az utóbbi esetben gyakran korlátozott IgA, ritkán hiányzik. Kiviteli alakjait a klinikai megnyilvánulásai az azonos, de a kezelés időtartamának növelésével hiány több polimorfizmus klinikai megnyilvánulásai. IgA-hiány lehet szekunder, miután fertőzések, mérgezések, prosztaglandin-által közvetített szuppressziót, szár vagotomia, gastroenterostomy. Lehetőséget, hogy csökkentse a humorális immunitás hiánya AT-szindróma, amikor a háttérben a normál tartalma immunglobulinok szerológiai vizsgálatok nem találtak specifikus AT meghatározott kórokozó elleni összefüggésbe hozható egy adott elnyomása vagy genetikailag meghatározott képtelen reagálni bizonyos Ag. Deficitek AT - gyakori jelenség a hipergammaglobulinémiával, poliklonális aktiválását a B-sejt limfoproliferatív szindróma.

A hiány a celluláris immunitás:

T immundeficienciákat. Cellular immunrendszer nyilvánvaló fertőzés intracelluláris parazitáltságáról kórokozó (tuberkulózis, lepra, brucellózis, vírusos fertőzések, gombás fertőzések). A kevésbé súlyos hiány a celluláris immunitást gyakran alakul ki tartós vagy visszatérő vírusos fertőzések. Keményebb hibák nyilvánvaló mycosis. Ez a immunhiány háttérben szuperponált fertőzések, mint például tuberkulózis, brucellózis. Hiánya a celluláris immunitás annak köszönhető, hogy a fejlesztés a paraziták okozta betegségek.

Ebben az esetben az invázió nem tükröződik jelentősen a betegek állapota (giardiasisnak. Trichomoniázis) vagy laminált csak jelentős deficit sejtes immunitás (toxoplazmózis, pneumocisztisz). A legtöbb protozoonok, férgek, és más behatoló ágenseket maguk is rendelkeznek immunszuppresszív vliyaniyami.Kozhnye léziók immunkompromittált T nyilvánvaló herpesz, pszoriázis, és a nyálkahártyák - hurutos, hártyás, fekélyes kötőhártya-gyulladás, és elváltozások a szájüreg és a nyálkahártya conjunctiva gombák, különösen a virális gyakran aftás fekély és stomatitis.

Bronchitis celluláris immunhiány jellemzi perzisztens áram, köhögés nélkül gennyes köpet, nyálkahártya atrófia (bronchoszkópia) és a hatásosság inhalációs interferon megerősítve a virális betegség természete. Súlyos esetekben, különösen az ellen a felesleges antibiotikumok alkalmazása alakulhat candidiasis a hörgőket. Lung károsodás lehet formájában fibrózis és pneumocisztózis. A része a gyomor-bél traktus alakulhat bélgyulladás, valamint enterocolitis, Crohn-betegség és a candidiasis, giardiasis. Ezt követően jellemzi fejlesztése a rosszindulatú daganatok. T-immunhiány atipikus elváltozás a felső légúti, a csontok és ízületek. Szintén szokatlan fejlesztése szepszis, gennyes agyhártyagyulladás. Jellemzően fejlődő hypoplasiás nyirokcsomók, mandulák.

Által okozott fertőzések poliklonális aktiválását a B-sejtek (HIV), kialakulásához vezethet a lymphadenopathia. Atipikus allergia és az autoimmun betegségek. T immunhiányos lehet izolálni, de tekintettel arra, hogy a T-limfociták különböző szabályozási sejtek és a központi test között a celluláris immunitás - csecsemőmirigy hatással van más immunrendszeri, a fejlesztés a T-immun-de hiány vezet zavar a működését a más rendszerek immunitást, és így kombinált immunhiányos. T immunhiányos állapotok lehetnek primer (veleszületett) jelennek meg az első (néha harmadik) hónap az élet, és a másodlagos (szerzett), a fejlődő bármely életkorban.

T immunhiányos hiányok megfigyelhető a csecsemőmirigyben, különösen aplázia és hipoplázia, thymomegaly, a csökkentés csecsemőmirigy hormonok. Ezeket okozhatja kvantitatív vagy funkcionális hiányosságot a T-helper sejtek, T-countersuppressors, killer T-sejtek, gyakran kombinálva hibák más citotoxikus sejtek klinikailag észlelt, mint a T immunhiány. Laboratóriumi állítható karakter kombinált immunhiány növekvő függvénye specifikus és nem specifikus T-szuppresszor, és adenozin deamináz-hiány megnyilvánulásai nukleozidfosforilazy.Klinicheskie kombinált immunhiány (KID) jellemzi kombinációja a klinika humorális és sejt-rést.

Az ilyen kombinációk gyakran eredményeznek a halál az első évben egy gyermek életében. Számukra, a tipikus kombinációja tüdőgyulladás és bőrfertőzések a gyomor-bél traktus által okozott baktériumok, vírusok, gombák. Nagyon gyakran alakulnak ki a rosszindulatú daganatok. Fertőzések kemény, nehezen kezelhető. A betegek gyakran meghal vérmérgezésben vagy rosszindulatú. Meg kell jegyeznünk, hogy a klasszikus forma kombinált immunhiány, több mint kopott fényük formák jobb prognózissal az élet, és ez könnyebb kezelni.

Hiánya a fagocita immunitás:

Hibák a fagocitózis. A fagocitózis hibák következtében fejlődnek, hogy számának csökkentése fagociták, amely megmutatkozó formájában neutropenia-szindróma, vagy károsodása miatt, amelyek osztják rendellenességek a motoros funkció és a sejtpusztulás. Kemotaxislemez hiba. Ahhoz, hogy ez annak tulajdonítható, lusta leukocita-szindróma, klinikailag megnyilvánuló gyermekek formájában súlyos visszatérő fertőzések, különösen a formájában microabscessusok.

Egy kombinált defektus kemotaxis és spontán migrációt fagociták kíséri súlyos neutropenia. aktin diszfunkció szindróma, amelyre elnyomása kemotaxis és a fagocitózis által polimerizációs hibája monomer G-aktin a polimer F-aktin. A sejteket enyhén simító (tapad a felületre, összeolvasztás nagyban egy területe meghaladja az eredeti mérete a cella), de erősen szekretálnak lizoszomális enzimek. A betegek - gyakori visszatérő fertőzések által okozott különböző kórokozók, meggátolják a gyulladásos sejt-válasz.

Hyperimmunglobulinaemia okozta IgE. A betegek gátolta kemotaxis miatt celluláris hibák és a kialakulását a szérum kemotaxis inhibitorok. Yaw szindróma - Hyper E (IgE) van jelölve hibás sejt-kemotaxis „hideg” tályogok a bőr alatti szövet különböző lokalizációs, súlyos atópiás dermatitis a göbös bőrelváltozások, ciklikus neutropénia lázzal. Krónikus mucocutan candidiasis gyakran párosul a GI-pep-IgE. Ez jellemző a markáns defektusa fagocita kemotaxis, valamint a elnyomása a leölés miatt degranulációt a hiba. A betegek szenvednek bakteriális fertőzések. Gyulladásos bélbetegség Crohn-betegség - ha ez jelentős gátlását kemotaxist. Anomália Pelger Hyueta - betegség autoszomális domináns öröklődés, éles megsértése kemotaxisánái fagocitaként részmunkaidős szegmentáció a sejtmagban.

Ichthyosis - kombinálva a hiba a kemotaxis, a gyakori fertőzés által okozott trihofitonom. Jelentős csökkentése kemotaxis is megfigyelhető különböző autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, SLE), periodontális betegség, bakteriális és virális fertőzések, égések, stb Hibák gyilkos. Először megfigyelt krónikus granulomás betegségben elsődleges immunhiány, amelyek továbbítása akár egy autoszomális recesszív tulajdonság kapcsolatos állapot vagy betegség az X-kromoszóma.

Fagocita sejtek hiányos NADFN- és a NADH oxidáz, glutation peroxidáz, glutation-reduktáz és a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz. Az első napokban, hetekben az élet betegeknél fejlődő gennyes, gennyes nyirokcsomó műtétet igénylő, a leggyakrabban befolyásolja a nyaki és lágyéki nyirokcsomók. Is kialakulhat pneumonia kiterjedt tüdőkárosodás, részvétele a patológiás folyamatot a mellhártya, a magas láz, leukocytosis, emelkedett vérsejtsüllyedés.

Chediak-Higashi szindróma - egy kombinált hiba (auto-kromoszómális recesszív karakter) károsodott kemotaxis, degranuláció, a hiba a lizoszomális membránok és lassulása intracelluláris elpusztítását a baktériumok. Myeloperoxidase hiány. Örökletes betegség autoszomális recesszív tulajdonság. Myeloperoxidase kifejezett fagocitákkal hiba kíséri hiba gyilkos. Foszfoglicerát deficit - jellemzi hibája phagocyta gyilkos. LAD-hiány. Ez a veleszületett sejtadhéziós molekula expresszióját, kíséretében kiegyensúlyozatlansága leukocita funkciók. Például, a betegek olyan hibák ekspressiina membrán nntegrinov (LFA-1, Mac-1, p 150,95) sejtekre jellemző a késleltetett köldökzsinór-elválasztás, súlyos visszatérő bakteriális fertőzések, képtelen genny képződésével.

Hiánya a komplement rendszer komponensei:

A komplement rendszer. A komplement rendszer tartalmaz egy csoport kaszkád aktivátor 4 plazma rendszerek. Amellett, hogy a komplement rendszer, ez a csoport magában foglalja a kinin rendszerben, a véralvadási rendszer és a fibrinolízis rendszer. A komplement rendszer és a kinin rendszer szorosan kapcsolódik az immunrendszert. komplement deficiencia Clinic jellemzi visszatérő vagy krónikus bakteriális fertőzés a légutakat, húgyúti, enterocolitis, középfülgyulladás, mastoiditis, meningitis, gennyes elváltozások a bőr és a bőr alatti szövet. A betegség egy hatalmas mérgezés, hajlamos a vérmérgezésben.

Bizonyos megvalósítási módokban, például hiány komponens C6 kifejezett hajlamot mutat viszonylag elszigetelt neysserialnoy fertőzés (meningokokkusz, gonokokkuszt) meningitis, gonococcusos arthritis, vérmérgezés. Egyes betegeknél hibák a komplement rendszer fertőzöttek nélkül leukocytosist. Szenvedő betegek komplement hiányban csökkenhet antivírus védelmet, például a komplement-közvetített lízis szükséges, hogy megakadályozza a fertőzés terjedését a keringő vér.