A multiplex endokrin adenomatosis I. típusú (MEA-1)
legfontosabb # 149; endokrinológia # 149; A multiplex endokrin adenomatosis, I. típus (MEA-1)
IEA-1 szindróma, amelyre tumorok a mellékpajzsmirigy, hasnyálmirigy-szigetek, és a hipofízis.
Legalább 90% -ában ez a szindróma jelentkezik-túlműködés. A leggyakoribb megnyilvánulása, hogy - tünetmentes hypercalcaemia; Körülbelül 25% -ánál a tünetek nephrolithiasis vagy nephrocalcinosis. Ezzel szemben a szórványos esetek hiperparatiroidizmus diffúz hiperplázia vagy többszörös adenomák ez a szindróma sokkal gyakoribbak, mint egyetlen adenoma.
Szigetsejt daganatok a hasnyálmirigy felfedje közel 80% -a érintett egyének. Körülbelül 40% az ilyen tumorok származnak # 223; -sejteketsem inzulin kiválasztása, éhgyomri hipoglikémia kíséretében. A fennmaradó 60% az esetek szigetsejt daganatok nem merülnek fel a # 223; sejtjei. A legtöbb ilyen tumorok szekretálnak gasztrin; azok megnyilvánulása és kezelés kezelhetetlen komplikált peptikus fekélyek (Zollinger-Ellison-szindróma). Több, mint 50% -ánál a IEA-1 szenvedett a gyomorfekély; általában többes vagy a fekélyek atipikus lokalizációs nagyobb gyakoriságot a vérzés, perforáció és szűkülete. Az erőteljes növekedése a savszekréció ezekben a betegekben gyakran kíséri az inaktiválás a hasnyálmirigy lipáz, ami hasmenést és steatorrhoea. A betegek között, akik kezdetben diagnosztizáltak Zollinger-Ellison szindróma, körülbelül 20-30% -ában, a további vizsgálat megállapította jelei MEA-1.
He- # 223; -kletochnye szigetsejt tumor is nyilvánvaló súlyos szekréciós diarrhoea, ami veszteség a folyadék és elektrolit. Egyes betegeknél, ez a tünet-mokompleks úgynevezett „szindróma vizes hasmenés, hipokalémia, és achlorhydria” (VDGA; hasnyálmirigy kolera), tulajdonítható, hogy a váladék a vazoaktív intesztinális polipeptid (VIP), bár kiszakíthatatlan vehetnek részt és egyéb intesztinális hormonok vagy anyagok, növeli a váladék, különösen a prosztaglandinok.
Sok beteg hasnyálmirigy szigetsejt daganatok fokozott a hasnyálmirigy-polipeptid, meghatározott, valószínűleg diagnosztikus értékű a szindróma MEA-1, de a klinikai megnyilvánulásai túltermelés a hormon elégtelen jellemzett. Egyes esetekben, ahogy fent hiperszekréció glukagon, ectopiás ACTH (hívó Cushing-szindróma) és a szekréció somatoliberin (a megnyilvánulásai akromegália).
hogyan # 223; - és a nem # 223; -kletochnye multicentrikus tumorok általában, amelyet gyakran többszörös adenomák vagy diffúz hiperplázia islet-sejtek. Körülbelül 30% -ánál szigetsejt-tumor rákos és helyi vagy távoli metasztázist, de a szindrómát MEA-1 gyakran végbe, jóindulatú, mint a szórványos esetek Islet rák. Nem # 223; -kletochnye tumor, láthatóan sokkal valószínűbb, hogy rosszindulatú.
Agyalapi mirigy daganat detektáljuk körülbelül 65% -ánál a szindrómát a IEA-1. Mintegy 25% -át ezek a tumorok kísérik akromegália klinikailag megkülönböztethetetlen a szórványos formában a betegség. Ugyanez tumorok aránya szekretálnak prolaktin és körülbelül 3% a tumorok szekretálnak ACTH, ami Cushing-kór. A többi, a legtöbb esetben nem termelnek hormonokat. Helyi tumornövekedés kísérhetik látásromlás és fejfájás, valamint ólom, hogy hypopituitarismus.
Adenoma és adenomás hiperplázia a pajzsmirigy és a mellékvesék betegeknél IEA-1-szindróma detektáljuk ritkábban. Ritkán gormonalnoaktivnymi és azok jelentősége a MEA 1 tünet nem tisztázott. Néhány esetben a MEA-1-szindróma detektált karcinoid tumorok származó különösen az embrionális előbél. Ebben a szindrómában előfordulhatnak többszöri szubkután és zsigeri lipómák.