A szisztémás lupus erythematosus tünetei és kezelése

A szisztémás lupus erythematosus egy progresszív betegség polisindromnoe krónikus, szubakut vagy akut természetesen. A betegség okozta tökéletlensége immunszabályozó folyamatok, az autoimmun rendellenességek és gyulladás immunokomplsksnogo. Ill többnyire fiatal és középkorú férfiak - 10-szer kevesebb. Javasolj egy vírusos genezise betegség (beleértve a részvételt retrovírusok) együtt a család genetikai hajlam.

Tünetei a szisztémás lupus erythematosus

Két fő formája a betegség: kután (integumentnuyu) és a rendszer. Amikor integumentnoy alakú elváltozás korlátozódik elsősorban vagy kizárólagosan központok a bőrön, míg a szisztémás formában a betegség folyamat részt vesz számos szervek és szövetek a különböző kombinációk, valamint a bőrön és a nyálkahártyákon erősen polimorf változások.

A kután formában a betegség általában manifesztálódik formájában többféle:

centrifugális erythema Biett,

lupus erythematosus és mélyen Irganga szarkóma.

Klinikai tünetei lupus erythematosus

A betegség általában kezdődik a szülés után, az abortusz, a túlzott napozást visszatérő ízületi gyulladás, láz, rossz közérzet, bőrkiütés, gyors fogyás. Ezt követően fejlődik ki kóros elváltozások a különböző szervekben.

A szisztémás lupus kezdődik fokozatosan visszatérő láz, gyengeség. Kevésbé gyakori akut megjelenési (magas láz, dermatitis, akut arthritis). Ezt követően megjegyezte visszaeső Természetesen és jellegzetes polisindromnost. Polyarthritis, polyarthralgia - a leggyakoribb és korai tünete a lupus. Ez érinti elsősorban a kis ízületek a kezek (csukló, boka), legalább a térd ízületeit. Jellemző nem erozív polyarthritis típusú, akkor is, ha van deformáció a interphalangealis ízületek, amely akkor a 10-15% -ánál krónikus. Erythemás bőrkiütés az arcon formájában egy pillangó, a felső felében a mellkas a mellkas, a végtagokon - szintén gyakori tünete a betegségnek.

A savós egy komponensnek tekinthetők a diagnosztikai triád tüneteinek szisztémás lupus erythematosus, valamint dermatitis és az ízületi gyulladás. Azt figyelték meg majdnem minden betegnél formájában kétoldalú mellhártyagyulladás és pericarditis, ritkán perigepatita és (vagy) perisplenita. Jellemző elváltozások a kardiovaszkuláris rendszer fejlesztése pericarditis, csatlakozott szívizomgyulladás.

Viszonylag gyakran szemölcsös endocarditis Libman - Sachs laesio mitrális, az aorta és tricuspidalis szelepek.

Jelei érrendszeri elváltozások szerepelnek a képet a megsemmisítés egyes szervek. Mindazonáltal meg kell jegyezni, a lehetőséget, a fejlesztés a Raynaud-jelenség (sokáig a tipikus kép a betegség), a vereség mind a kis és nagy hajók megfelelő klinikai tüneteket.

Lung sérülés összefüggésben lehet az alapbetegség, mint a lupus pneumonitis, és amelyre köhögés, nehézlégzés, szörtyzörej zöngétlen a tüdő alsó. Röntgen vizsgálat az ilyen betegek kiderül erősítés és a deformáció tüdő minta a bazális része a tüdő, néha talál ochagopodobnye hangokat.

Mivel pneumonitis általában fejlődik a háttérben aktuális poliserozita leírt radiológiai tüneteit kiegészítve magas Állandó membrán jelek és plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh összenövések és discoid atelectases (lineáris árnyékok párhuzamos a membrán). Abban a vizsgálatban, a gyomor-bél traktus vannak jelölve aftás stomatitis, a diszpepsziás szindróma és anorexia.

Hasi fájdalom szindróma összefüggésben lehet mind a patológiás folyamat, a hashártya, és a megfelelő vasculitis -. Mesenterialis, lép, stb kevésbé fejlett szegmentális ileitis.

Bőrtünetei lupus erythematosus

bőrelváltozás szisztémás formában a betegség sokkal változatosabb és elosztott, mint amikor integumentnoy. Néha (10-15% -ánál) hiányzik (bőrfarkas sine Lupo), azonban ez a feltétel az ideiglenes, átmeneti. O. L. Ivanov és VA Nasonova figyelte ezen manifesztációit kután szindróma szisztémás lupus erythematosus: diffúz alopecia, discoid sérülések, mint például, erythema az arcon a típusú pillangó, disszeminált erythemás duzzadt foltok típusától erythema multiforme exszudatív (Rowell-szindróma), " kapillyarity „ujjak, összesen szárazra (dermatoxerasia) papulonekroticheskie kiütések közös mesh és elágazó livedo, purpura, erózió a nyálkahártyák, cheilites, oznobyshi ujjak, hólyagos bőrkiütések, teleangiectasia, pigment ii megerősített aktinikus bőr tenyér és a talp (keratoderma), különböző változások körmök (onychodystrophy).

Különös diagnosztikai értékét van gyulladásos elváltozásokat a középső zónában az arc - az úgynevezett pillangó lupus. Ez a 4 típus:

Kardiovaszkuláris ( „érgyulladás”) „Butterfly” - instabil pulzáló diffúz bőrpír és cianózis árnyékban, növekvő izgalom, napozás, hőhatást. fagy, a szél;

„Butterfly” típusú centrifugális erythema Biett - tartós erythematosus-ödémás foltok, néha egy kis peeling;

„Tartós bögre szarkóma” - világos rózsaszín öntött vastag az arc, különösen a szemhéjak, emlékeztető orbánc;

„Discoid pillangó” - tipikus discoid elváltozások írja a arcközép.

Tünetei különböző szisztémás lupus erythematosus

Mert korong alakúak, a betegségre jellemző a hosszú ideig tartó folyamatos időszakos romlása a tavaszi és nyári, amely kapcsolatban van a súlyos fényérzékenységi. Egyértelmű jelei szisztémás folyamat általában nem érzékeli, összefüggésben mi minősül antipódusa betegség. Ugyanakkor, gondos nyomon követése és ellenőrzése a betegek egy bizonyos ideig lehet azonosítani zsigeri klinikai és laboratóriumi mikrosimptomatiku, jelezve, hogy egy lényegében valamennyi formájának lupus erythematosus. A klinikailag egészséges bőr betegeknél lemezes lupus hisztokémiai módszerek kimutatására kezdeti változások hasonlóak az elváltozások.

Centrifugális erythema Biett egyik felület cutan lupus erythematosus. A három fő szimptóma jellemző diszkoid alakú, egyértelműen kifejezve csak hiperémia, míg a sűrű skálák és heg atrófia majdnem vagy teljesen hiányzik. Foci általában található a arcközép és gyakran alakja hasonlít egy pillangó. Ezek kitűnnek kifejezett centrifugális növekedést. Ez a forma a bőrelváltozások gyakran a kezdeti megnyilvánulása szisztémás folyamat.

Több szétszórva különböző részein a bőrsérülések korong alakú típus vagy centrifugális erythema Biett gyakran nevezik krónikus disszeminált lupus erythematosus.

valamint a korábban leírt változások a bőr a bőr alatti szövetek egy vagy több élesen körülhatárolt sűrű, mozgó csomós tömítések mély lupus erythematosus szarkóma-Irganga - lupus panniculitis, maga mögött hagyva egy durva heg, kellemetlen kozmetikai szempontból, de ebben a formában még soha nem átalakult szisztémás lupus erythematosus.

Diagnosztizálása lupus erythematosus

Kórszövettani a betegség tünetei:

kezdeti változások, hogy fokozza a vaszkuláris felületes vaszkuláris plexus ödémával és papillákban papilláris réteget, ahol ezt követően kialakított utas F perivaszkuláris beszűrődése limfoid sejtek keveredés a plazma, hízósejtek és histiocyták.

Szikkasztó is képződik a kerülete a szőrtüszők, faggyú- és verejtékmirigyek.

A beszivárgási területek jelölt elfajulása változások a kötőszövet a bőrben a későbbi veszteség minden szál szerkezetét és sorvadása a faggyúmirigyek hajhagymákat.

Az epidermisz - lobuláris vakuoláris degenerációja a bazális réteg, hajtás réteg atrófia és hyperkeratosisát expresszálódik horny dugókat a szőrtüszők és verejték pórusokat.

A betegség diagnózisa alapul klinikai tünetek, és általában nem okoz nehézséget. A kezdeti szakaszban a lemezes lupus erythematosus meg kell különböztetni a

Ez segíthet a bőr szövettani vizsgálatot.

A vereség a retikuloendoteliális rendszer van kifejezve a növekedés minden nyirokcsomót - egy nagyon gyakori és korai tünete a lupus. valamint a bővítés a máj és a lép. Tulajdonképpen lupus hepatitis alakul nagyon ritkán. Ugyanakkor a máj megnagyobbodása miatt lehet szívelégtelenség vagy pancarditis ejtik váladékos pericarditis, és a fejlesztés a zsírmáj.

Diffúz lupus glomerulonephritis (lupus nephritis) fordul elő a betegek fele általában abban az időszakban az általánosítás folyamat.

Számos lehetőség van a vesekárosodás - húgyúti, nefritiszes és nefrotikus szindrómák.

Elismerését lupus nephritis nagyon fontos élettartama tű biopszia immunmorfológiai és elektronmikroszkópos vizsgálat a vese biopszia. A fejlesztés a vesebetegség recidiváló ízületi szindróma, láz és tartósan emelkedett ESR igényli kizárását genezisében lupus nephritis. Tartsuk szem előtt, hogy majdnem minden ötödik beteg nephrosis szindrómában van szisztémás lupus erythematosus.

A vereség a neuro-pszichikus szféra megtalálható számos beteg minden szakaszában a betegség. Elején a betegség - asthenovegetative szindróma későbbiekben kifejlesztett jelei megsemmisítése minden része a központi és a perifériás idegrendszerben formájában encephalitis, myelitis, polyneuritis. Jellemző elváltozások az idegrendszer formájában meningoentsefalomielopoliradikulonevrita. Kevésbé gyakori epileptiform támadásokat. Lehetséges hallucinációk (vizuális vagy akusztikus), stb delírium.

Stage vörös lupus

A bőrsérülés jellemzi három kardinális tünetei:

• erythema,
• hyperkeratosis
• és atrófia.

Ugyanilyen fontos beszivárgás, pigmentáció és hajszálértágulat.

Az első (erythemás) szakasz jellemzi a megjelenése a kis rózsaszín, enyhén ödémás, világosan körülhatárolt foltok, fokozatosan növekvő méretű.

A második (hiperkeratikus infiltratív színpadi spot beszivárgott, a felületén jelennek meg a kis, sűrű szürkés-fehér pelyhek eltávolítjuk nagy nehézségek és fájdalom (tünet Besnier-Meshcherskiy), és tüskék süllyedt a szája a tüszők (keratosis pilaris); kályha maga válik meglehetősen CD-lepedéket.

Az átmenet egy harmadik (atrófiás) egy lépésben a szisztémás lupus erythematosus, a mag a központ fyurmiruetsya sima gyengéd alabástrom fehér heg atrófia, fokozatosan kiterjeszti a teljes kamra területén, ahol a terület lehet telangiektázia és pigmentáció határ.

Tipikus lokalizációja a betegség az exponált területeken: arc (különösen az orr és az arc, ahol a tűzhely alakú pillangó), a fülek, a nyak, a nyitott része a mellkas. Gyakran érinti a fejbőrt, és a piros határ ajkát. Talán a vereség a nyálkahártya a szájban, ahol a zsebek az űrlap kékes-vörös vagy fehéres, jól körülhatárolt plotnovata plakkok beesett, néha erodált központ. Az eróziós léziók a szájnyálkahártya evés közben fájdalmas. Hatása alatt a kedvezőtlen tényezők korong alakú lupus erythematosus mehet be a rendszerbe.

Jellemzői lupusz

Korai rehabilitáció kezdődik a diagnózist, a célja, hogy csökkentik a kóros folyamat, mely célt elérjék, és glükokortikoidok citosztatikum táplált hozzáadott kiegészítőket.

Késői rehabilitáció - szanatóriumban. Támogatja az glükokortikoidkezelésre nevezi a kórházban, valamint a használat minden szabott tényezők szanatórium rehabilitáció. Sanitize gócok krónikus fertőzés. Állítsa az üzemmód a nap megfelelő a gyermek életkora, a számos órát alszanak. Szükség van a helyes táplálkozás.

A reduktív kezelést végeznek folyamatos temperálás, spa kezelés tényezőket óvatosan használják, de csak az azonos éghajlati zónában (hogy elkerüljük

• napfény
• hipotermia
• túlmelegedés).

Gyógyszeres terápia lupus erythematosus

Bőrön megjelenő formáinak kezelésében a betegség kell átfogó. Az alapvető kezelési módszer közös hosszan tartó használata kinolin származékok (delagil - de napi 1-2 tabletta vagy Plaquenil - 2-3 tabletta a gyermekek, több hónapon ciklus 5-10 napon egy 3-napos intervallum hatásosságát és tolerálhatóságát kinolin. készítmények megnövekedett egyidejű alkalmazásával vitaminok (B6 és B12 intramuszkulárisan, kalcium-pantotenát, nikotinsav orálisan).

Helyileg alkalmazva fluorozott kortikoszteroid kenőcsöt (flutsinar, Lorinden A ftorokort, sinaflana, Betnovat, Ielestoderm, Elokim, Diprosalik) - kenje a zsebek a napi 2-3 alkalommal (éjjel alatt jobb okkluzív kötés). Amikor egy kis terület betegség kitörésének erythematosus használt intradermális (citromhéj típus) injekciós hingamin 10% -os oldat, vagy 5% -os oldat delagila heti 1-2 alkalommal (nem több, mint 2 ml per eljárás).

Különösen makacs esetekben cryosurgery. Ajánlott csatornázás diagnosztizált krónikus gócfertőzés.

A kezelést a szisztémás lupus erythematosus bemutatott NSAID-ok és aminohinolinovogo származékok. Az első ajánlott izületi szindróma. Immunszuppresszánsok: B-vitamin, aszkorbinsav formájában tavasszal és ősszel tanfolyamok. Kezelt betegeknél látható fürdők helyi típus (kardiális, reumatológiai).

Klimatobalneologicheskoe, fizikai kezelés ellenjavallt, mivel az ultraibolya sugárzás, napfény és hidroterápiás okozhat a betegség rosszabbodását.

Használja kortikoszteroid-kezelést általában korong alakú lupus erythematosus kivitelezhetetlen. A betegeket mindig tartsa be a karbantartási mód: Kerülni kell az expozíciót, hogy a nap, szél, fagy; mielőtt kiment, hogy kenje kitett területek fényvédő krémek ( „Ray” „pajzs”). A napsütéses napok, kívánatos használni, széles karimájú kalap, vagy esernyő. Az egyes betegek szükség lehet a foglalkoztatásra. A tavaszi és nyári mutatja profilaktikus adása kinolin származékok (delagil - 1 tabletta naponta vagy Plaquenil - 1 tabletta naponta). Betegek tünetei lupus betegség legyen orvosi felügyelet mellett bőrgyógyász és reumatológus.

Outlook általánosságban továbbra is kedvezőtlen, bár megfelelő modern kezelés jelentősen megnöveli a betegek életkilátásait a szisztémás lupus erythematosus. A betegeknek azt az élet orvosi felügyelet reumatológus.

A etiológiája lupus

A szisztémás lupus erythematosus - egy autoimmun betegség kialakulásával hiperimmun elleni válasz saját sejtek komponensek (nukleáris és citoplazmatikus), különösen a natív DNS-t. A keringő vér antinukleáris antitestek képezhet immunkomplexek rakódnak a vérerekben a különböző szervekben és szövetekben, és okoz helyi vagy szisztémás gyulladásos reakció. A patohisztológiai változások általában kifejezett szisztémás kötőszöveti szervezetlenség és gsneralizovannym érbetegség (lupus vasculitis). A megsemmisítése sejtmagok vezet LE-sejtek a vérben, és hematoxilin-sejtek gyulladásos gócokat.

Feltételezhető az érték egy vírusos fertőzés a háttérben a genetikailag meghatározott rendellenességek immunitás. A formáció a keringő autoantitestek, amelyek közül a legfontosabb diagnosztikai és patogenetikai fontosságát amikor a tünetek a szisztémás lupus erythematosus sejtmagellenes antitest; képződését keringő immunkomplexek amelyek, szóló alapmembránjai különböző szervekben, ami a károsodás és gyulladás. Az ilyen patogenezisében nephritis, dermatitis, vasculitis és mások. Ez a hiperreaktivitás humorális immunitást társulnak károsodott celluláris immunszabályozás.

A közelmúltban fokozott vér ösztrogén szint adott értéket, redukciója kíséri keringő immunkomplexek klireksa et al. Bizonyított családi genetikai hajlam. Szenvednek a szisztémás lupus volchankipreimuschestvenno fiatal nők és a tizenéves lányok. Súlyosbító tényező