Ammónia kiválasztás a szervezetből

Amennyiben aminosav lebomlását, amely végzik emlős májban, megjelent az ammónia. Ezen túlmenően, jelentős mennyiségű képződött ammónia bontásával purinok és pirimidinek. Része a ammónia fogyasztják azonnal szintézisében az aminosavak és más nitrogéntartalmú bázisok, és a fennmaradó rész kell gyorsan inaktiválódik, vagy kiválasztódik a szervezetből, mivel ez a vegyület hatásos celluláris méreg.

Organizmusok, álló alsó fejlődési szakaszban, valamint a vízi állatok ammónia szabadul közvetlenül sejtekből, és a halak, így például, a kopoltyúk. Ezeket az állatokat nevezzük ammoniotelicheskie. A legtöbb szárazföldi gerincesek, beleértve az emlősöket és az embert, az ammónia karbamiddá alakítjuk a. Organizmusok eltávolítására ammóniát (fő rész) a karbamid formájában nevezett ureotelic. Végül urikotelicheskie organizmusok (madarak és hüllők), amely átalakítja ammóniát húgysav és annak kimeneti kiválasztódik szilárd anyagként.

Tulajdonságok karbamidot anyagok, amelyek összetétele származik az ammónia-nitrogén ureotelic organizmusok, hogy ez egy semleges, nem-toxikus, kis molekulatömegű vegyület, amely képes könnyen (során passzív diffúzió) leküzdeni membránsorompókon, vízben oldódik. Karbamid könnyen kivitelezhető a vér és a vizelettel ürül.

Karbamid termelt a májsejtekben a zárt reakciók sorozatával, amely ismert, mint a karbamid-ciklus.

karbamid-ciklus. Az egyik nitrogénatomot tartalmaz a molekulában álló karbamidnak ammóniából történik, a második - a aszpartát. A szénatom a karbamid veszi eredetét a CO2 molekula.

Az első szakaszban szabad ammóniát és szén-dioxidot képződött ATP-függő reakcióban karbamoilfosfata molekula, amely tartalmaz egy anhidrid kötés, és van egy nagy átviteli potenciális a karbamoilcsoport. Karbamoil maradékot átvisszük ornitin keresztül ornitin-karbamoil-és citrullin (ábra. 16,13).

A következő lépés, amelynél argininoszukcinsav szintáz, a második ciklusban szereplő aminocsoport, amely jelen van a aszpartát. Kondenzáció citrullin az aszpartát szintén összekapcsolható ATP hidrolízis képződéséhez vezet argininoszukcinsav.

A végső fázisban bevonásával argininosuktsinazy hasítja a szubsztrát arginin és fumarát. Az argináz hidrolizálja a arginin karbamidot és ornitin, amelyek ismét öblítőlevegő karbamoil maradékot. Fumarátot alakíthatjuk oxálacetáttá (CTL válasz), amely során transzaminálást glutamát alakítjuk aszparaginsawá. Aszpartát ismét be az urea-ciklus, a citrullin kondenzálódó (ris.16.13).

Kompartmentalizációja urea-ciklus magában foglalja a mitokondriumok és a citoszolba: áramlási mátrix-képző reakció karbamoilfosfata, annak felvételét az átalakítás a citrullin és aszpartát fumaráttá. A másik három reakciók (képződés argininoszukcinsav, és arginin-fumarát, ornitin és karbamid) végzik a citoszolban.

A formáció egy molekula karbamid elfogyasztott-energia négy kommunikációs ATP, t. E. Ammónia inaktiváló folyamat a sejt magas energiaköltségek.

Rendelet karbamid ciklus által meghatározott sebességgel az első reakció. Katalizálja karbamoilfosfat szintáz allosztérikusan aktivált N-acetil, prekurzora ornitin, és hiányában gyakorlatilag inaktív.

karbamid-ciklus - a fő folyamat, amelyben a semlegesítési ammónia. Azonban, még akkor is ureotelic organizmusok képesek lefoglalni egy kis töredéke ammóniát közvetlenül hidrolitikus dezamidálása glutaminnal és oxidatív dez glutamát vesesejtekben. A felszabadult ammóniát átdiffundál a sejtmembránokon a vesetubulusok vesetubulusokban (vizelet), ahol csatlakozik a protonok alkotnak ammóniumionok. Ebben a formában, az ammónia nem lehet legyőzni a barrier membrán és vissza a ketrecbe, így teljesen kiürült a vizelettel készítményben.

Ismert örökletes betegségek társított megsértése az urea-ciklus, hiba miatt a enzimrendszert. Ez mindig növekedésével jár együtt az ammónia koncentrációja a szövetekben és a vérben (hiper-Monem), ami akár halálhoz vezet. Amikor ezek a betegségek elsősorban befolyásolja a leginkább érzékenyek a tartalom csökkenése a THM rendszer - az idegsejtek és az agy. Ez lehet azzal a ténnyel magyarázható, hogy a nagy koncentrációjú ammónia eltolja az egyensúlyt a reverzibilis által katalizált reakció glutamát-dehidrogenáz, a glutamát keletkezése irányába, ami elkerülhetetlenül kimerülése a-ketoglutarát. De egy-ketoglutarát egy köztitermék a trikarbonsav ciklusban, és annak a túlzott fogyasztás eredményez lassabb ciklus sebességét citromsav - elsődleges szállítóval redukáló ekvivalensek a légzési lánc. Ez csökkenti a sebességét ATP képződése.