APUD rendszer egészség és betegség

1968-ban, az angol patológus és histochemists E. Pierce alátámassza az elmélet a lét a szervezetben igen speciális neuroendokrin rendszer, a fő jellemzője, amely a specifikus kapacitása alkotó sejtek fejlesztésére biogén aminok és a polipeptid hormonok (APUD-rendszer). Tartalmazza APUD-rendszer nevezzük apudocytes. név rendszer - rövidítés az angol szavak (amin - aminok prekurzor - prekurzor; felvétel - gyarapodási decarboxilation - dekarboxilezés) mutatott egyik alapvető tulajdonságait apudocytes: képes alkotni biogén aminok dekarboxilálására felhalmozott prekurzorok. A tevékenységek jellegére a biológiailag aktív anyagok rendszer két csoportra oszthatók: 1) vegyülettel működő szigorúan bizonyos speciális funkciók (inzulin, glukagon, ACTH, a növekedési hormon, a melatonin, stb), és 2) vegyületek különböző funkciók (szerotonin, katekolaminok, stb) .. . Ezeket az anyagokat állítanak elő szinte minden szerv. Apudocytes jár szöveti szinten szabályozó szerepet homeosztázis és az anyagcsere folyamatokat. Következésképpen, a patológia (APUD fordul elő a különböző szervekben) utaló tünetek endokrin betegség, a megfelelő profilt a szekretált hormonok.

A legteljesebb jelenleg tanulmányozott aktivitást APUD rendszer, lokalizált a szövetekben a tüdő és a gasztrointesztinális traktus (gyomor, bél és a hasnyálmirigy).

Apudocytes tüdősejtek bemutatott Feytera és Kulchytsky. Ők fejlettebb a tüdőben a magzat és az újszülött, mint a felnőtt tüdő. Ezek a sejtek vannak elrendezve egyénileg vagy csoportosan a hám a hörgők és apró hörgők bőséges beidegzés. Sok specifikus endokrin sejtek a tüdő hasonlóak az agyalapi mirigyben, a 12-duodenum, hasnyálmirigy és pajzsmirigy. Közül neuropeptidek szintetizálódott, talált: Leu-enkefalin, kalcitonin, vazointestinalny polipeptid, P anyag, stb A legtöbb és jól szervezett csoport apudocytes az emésztőrendszerben is Kulchytskyy sejtek (Ec-sejtek) .. Feladatuk tekinthető szintézise és felszaporodása a biogén aminok - a szerotonin és a melatonin, valamint a peptid-hormonok - motilin, P anyag, és a katekolaminok. Ezen túlmenően, az emésztőrendszerben azt észleli, hogy több mint 20 sejttípusok (A, D, G, K, stb) t szintetizáló polipeptid hormonok. Közülük inzulin, glukagon, a szomatosztatin, gasztrin, P-anyag, kolecisztokinin, motilin, és mások.

Típusai apudopaty. Kár, hogy a szerkezetét és funkcióit apudocytes vezetnek klinikai tünetegyüttes az úgynevezett apudopatiyami. Eredet szerint megkülönböztetni az elsődleges (örökletes) és a másodlagos (szerzett) apudopatii.

Az elsődleges apudopatiyam vonatkozik, különösen, a tünetegyüttes, multiplex endokrin tumorok (SMEO) különböző típusú (lásd. Táblázat. Starkova NT). Ez egy autoszomális domináns rendellenesség, amelyet több jóindulatú vagy rosszindulatú daganat származó apudocytes különböző lokalizáció. Így, egy betegségcsoport kapcsolatos I. típusú SMEO olyan betegeket, akiknek a családjában elsősorban alkotnak-túlműködés. Ebben a szindrómában észlelt hiperplázia a mellékpajzsmirigy kombinációban tumor a hasnyálmirigy és (vagy) az agyalapi mirigy, amely szekretálnak gasztrin feleslegben, inzulin, glukagon, VIP, PRL, a GH, ACTH, ami az erre vonatkozó klinikai megnyilvánulásai. A SMEO típusú tudok egyesítsen lipóma és carcinoma. Hyperparathyreoidismus - leginkább azzal a kifejezett endocrinopathia SMEO I. típusú, és ez több mint 95% -ánál. Kevésbé gyakori gasztrinóma (37%), VIPoma (5%).

A SMEO IIa típusú jellemzi a jelenléte betegek velős pajzsmirigy rákos, phaeochromocytoma és OSCHZH hiperplázia vagy tumor. A kombináció a velős pajzsmirigy rákos pheochromocytomában első részletesen Sipple (1961), így ez a variáns az úgynevezett SMEO Sipple szindróma.

Másodlagos apudopatii előfordulhat betegség a szív-érrendszeri és az idegrendszer, a fertőző betegségek, mérgezések, daganatok kívül található APUD rendszer.

A gyakoriság alapján több megkülönböztetni apudopatii (jellemző a kóros folyamat, bármilyen típusú apudocytes) és magányos apudopatii (zavarja funkcióját semmilyen típusú apudocytes). Egy példa a forma több apudopaty lehet ERI szindróma a fentiekben leírtuk. Közül a leggyakoribb magányos apudoma tumor sejtekből származó APUD rendszert, és a hormonális aktivitás. Bár az ilyen tumorok néha termelnek több hormon származó különböző sejttípusok, de a klinikai tünetek általában különállóak apudopaty határozott lépéseket egy hormon. Apudopatii és megkülönböztetni a működése. Kiosztani hiper-, hipo- és működésképtelen formáit rendellenességek. Az alapja az első két forma jellemzően rendre hiper- vagy hipoplázia apudocytes; diszfunkcionális rendellenesség, amelyre jellemző több apudopaty. Az alábbiakban megadjuk egy rövid leírást egy bizonyos peptid hormonok APUD rendszerek és azok szerepét a betegség.

Gasztrin. Ez a peptid képezi a G-sejtek elsősorban a pylorus része a gyomor. Állítsa be és a másik képviselője APUD-rendszer - a bombezin, a termelt P-sejtek, egy stimulátor felszabadulásának gasztrin. Ezért a bombesin úgynevezett gasztrin-felszabadító hormon. A gasztrin egy hatásos stimulátora savkiválasztás és az utóbbi típusú negatív visszacsatolás lelassítja annak kialakulását. Sőt, a gasztrin stimulálja a hasnyálmirigy enzimek és fokozza a szétválasztása a hasnyál, növeli a biliáris kiválasztás; gátolja felszívódását a vékonybélben a glükóz, nátrium, és a víz, valamint a teljesítmény allokáció kálium; Stimulálja a motoros aktivitás a gyomor-bél traktus.

1955-ben, a Zollinger Ellison és először leírt betegeknél visszatérő peptikus fekélyek, súlyos hiperszekréció sósav és szigetsejt tumor - gastrinoma, termelő nagy mennyiségben gasztrin. Ez a hármas a tünetek az úgynevezett Zollinger-Ellison-szindróma. Gastrinoma gyakran lokalizálódik a hasnyálmirigy, valamint a submucosa 12 nyombélfekély. Akár 75% hasnyálmirigy és legfeljebb 50% a duodenális gasztrin metasztatizáló. Klinikailag a szindróma nyilvánul gyorsan fejlődő fekélyes károsodásokat (általában a 12 bura nyombélfekély), fájdalom a gyomortáji fájdalom, gyakori fekély vérzés, hányinger, hányás, hasmenés.

A glukagon. A peptid hormon által termelt alfa-sejtek a hasnyálmirigy-szigetecske. A glukagon egy kissé nagyobb molekulatömegű kiválasztódik a sejtek a nyálkahártya duodenum 12. Hasnyálmirigy glukagon giperglikemiziruyuschim kifejezett hatást miatt megugrott annak hatására glükogenolízist a májban. Enterális hormon fejt ki stimuláló hatást az inzulin szekrécióját. Így, glukagon részt vesz a stabilizáló vércukorszint. Azáltal, hogy csökkenti a vér glükóz szabadul glukagon. Továbbá, ez lipolitikus hormon, mozgósítása zsírsavak zsírszövetből.

Leírunk több glyukagenom 100 - rosszindulatú daganatok hormon-lokalizált elsősorban a farok a hasnyálmirigy. Glyukagenoma kialakulásához vezet diabéteszes-dermatitnogo szindróma. Ez jellemzi a mérsékelten kifejezett jelei diabetes mellitus (esedékes giperglyukagonemii) és bőrelváltozások formájában necrolytic vándorló bőrpír. Ez alakul glossitis, stomatitis, vérszegénység, fogyás. Gyermekeknél gyakori rohamok, apnoe időszakok, néha kóma.

Egy másik hormon APUD rendszer - szomatosztatin (vagy a növekedési hormont felszabadító). Ez a gátló hormon termelése nem csak a központi idegrendszerben (a hipotalamuszban), de a D-sejtek a gyomor, a belek és a hasnyálmirigy, valamint kis mennyiségben minden szövetben a test. Emellett a fő fiziológiai szerepeket - felszabadulásának gátlása a növekedési hormon, a szomatosztatin gátolja az inzulin felszabadulását, tiroxin, kortikoszteron, a tesztoszteron, a prolaktin, a glukagon, valamint a gasztrin, kolecisztokinin, pepszin, stb mellett szomatosztatin felsorolt ​​hatások lenyomja motoros aktivitás a gyomor-bélrendszer, nyugtató hatású, van. képes kötődni az opiát receptorokat az agyban befolyásolja a nem akaratlagos mozgásokat. Ebből következik, hogy ez a hormon játszik nagyon fontos szerepet az életében a szervezet.

A klinikai megnyilvánulások gipersomatostatinemii (hasnyálmirigy kiválasztó tumort hormon - szomatosztatinómát) erősen polimorf. Ez különböző kombinációja diabétesz, epekövesség, exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, gyomor- és hipo- achlorhydria, vashiányos vérszegénység és mások.

A vazoaktív intesztinális polipeptid (VIP). Ezt a peptidet először izoláljuk a vékonybélben, majd talált az ideg képződmények a teljes gyomor-bél traktus, valamint a központi idegrendszer, a tüdő és más szervek. VIP gátolja a gyomorsav szekréciót, és aktiválja bélnedvben szekréció és kiválasztódását hasnyálmirigy-hidrogén-karbonát és víz, elernyedését okozza az alsó nyelőcső-záróizom és a vastagbél. Ezen túlmenően, a VIP okozhat értágulatot, bővítése bronchiolusok serkentik a hormonok felszabadulását a hasnyálmirigy, agyalapi mirigy elülső; aktiválja glükoneogenezis és glikogenolízis. Növelése az oktatási VIP leggyakrabban megfigyelhető VIPOM - endokrin daganatok a sziget készülék a hasnyálmirigy. Ez a duzzanat eredmények a szindróma Vermeer-Morrison, megnyilvánuló hasmenés, steatorrhea, kiszáradás, fogyás, hipo- vagy achlorhydria. Fejlődő hypokalaemia hypercalcaemia, acidosis, magas vércukorszint. Görcsrohamok, vérnyomásesés. Túltermelése VIP egyik fő oka erősebb hasmenés, amikor Werner-Morrison szindróma (endokrin kolera).

És végül, hogy még egy jellegzetes peptid APUD rendszer. Ez az anyag-P. Nagyon elterjedt a központi idegrendszerben. Különösen sok a hipotalamuszban, a gerincvelőben, a tüdő. A GI P anyag találtak a Meissner plexus és auerbahovskom a keringési és a longitudinális izmokat a bél. A központi idegrendszerben, ez a peptid szerepet játszik egy tipikus neurotranszmitter; ez képes gyorsítani az anyagcsere az agy biogén aminok modulálják fájdalom választ. Gasztrointesztinális szinten találtuk, hogy a P anyag növeli szekréció, de gátolja a felszívódását víz és az elektrolitok a vékonybélbe, okozva simaizmainak összehúzódása a belső szervek.

Végén a vita téma, hogy hangsúlyozza az alábbiakat: 1) a bemutatása tárgyi bizonyítékot szolgáltat a jelenlegi a szervezetben során törzsfejlődés nagyon összetett szerkezeti felépítését a neuroendokrin szabályozás az élet és nagyon sokféle oka lehet, és mechanizmusokat endokrin zavarok; 2) Meg kell jegyezni, hogy megértsük a etiopatogenezisében endokrin jelentősen kiszélesedett és elmélyült az elmúlt években. A téma az volt, nem csak a „klasszikus” patológia az endokrin rendszer, hanem a „nem-klasszikus” típusú.