Átültetése a nagy hajók - veleszületett szívbetegségek primer cyanosis

Szüksége van egy jó orvos, klinika vagy diagnosztikai szolgáltatásokat?
Keresse meg és regisztráljon itt - ez kényelmes és olcsóbb, mint a klinikán!

Átültetése a nagy hajók

  • Átültetése a nagy hajók 4-6% az összes veleszületett szívhibák
  • 2-szer gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál.

Etiológia, kórélettan, patogenézisében

  • Átültetése a nagy hajók - veleszületett szívbetegségek primer cyanosis
  • Helytelen szétválasztása az aorta és a tüdőartéria a szív a primer tüszők az embrionális fejlődés során
  • Az aorta terjed az anatómiai jobb kamra és a pulmonalis törzs - a anatómiailag bal kamra
  • Pitvar és a kamra morfológiailag megváltozott
  • Aorta anterior és általában a jobb arteria pulmonalis (a levél «d» amikor d -transpozitsii mutatja dextroposition aorta)
  • Elkülönítése a kis és nagy forgalomban
  • Ez okozza volumen túlterhelés a bal kamrai és jobb kamrai túlterhelés miatt a magas vascularis rezisztencia
  • Túlélési során a gyermekágy transpozitsiyaimagistralnyh hajók a magzatban csak akkor lehetséges, ha a söntök, mint például a nyitott foramen ovale, pitvari septumdefektus (szekunder lyuk), kamrai septumdefektus, nyitott ductus arteriosus
  • Gyakran található elzáródása kiáramlási a bal kamra (Dittrich a szűkület)
  • Gyakran határozza anomáliák a szívkoszorúerek.

Három morfológiai csoportokat transpozitsiimagistralnyh hajók:

- d- átültetése a nagy hajók ép kamrai septum (50%);

- d- átültetése a nagy hajók kamrai septum defektus (25%);

- d- átültetése a nagy hajók pulmonalis billentyű stenosis vagy anélkül kamrai septumdefektus (25%).

Ezek a képalkotó technikák

Ezek a mellkas röntgen

  • Mellkas röntgen egy közvetlen vetítésre lehet a normális tartományban
  • A hiánya egy szegmense a pulmonalis törzs
  • Leszűkítése az elülső mediastinum
  • Növeli a szív mérete (kép hasonlít „tojás, oldalra billent”
  • Ha van kamrai septumdefektus - megnövelt tüdő vaszkuláris mintázat
  • Jelenlétében stenosis, pulmonalis subvalvularis - csökkenti a tüdő vaszkuláris mintázat.

(Válassza ki a legjobb diagnosztikai MR és / vagy CT központ a paramétereket, akkor a mi klinikák könyvtárban.)

  • EKG-ravaszt T1-súlyozott képeken egy pulzáló módban, SE, film GE, ssFT és háromdimenziós MR angiográfia a kontrasztfokozó: anatómiai vizualizációja nagy hajók
  • A jelenléte a nyitott foramen ovale, ductus arteriosus és kamrai septum defektus
  • Képes érzékelni Dittrich a szűkület
  • Különösen hasznos a diagnózis

(Válassza ki a legjobb diagnosztikai MR és / vagy CT központ a paramétereket, akkor a mi klinikák könyvtárban.)

azaz a műtét utáni komplikációk operatsiitranspozitsiya nagy hajók az újszülött.

  • Az igény, hogy végezzen operatsiitranspozitsiya elérhető nagyobb hajók újszülöttek
  • Ezt fel lehet használni, hogy mérik a nyomást
  • Hasznos lehet, ha közben a palliatív kezelés (műtét Rashkinda).

Átültetése a nagy hajók - veleszületett szívbetegségek primer cyanosis

Ábra. 2.9 és bTranspozitsiya nagy hajó. CT mellkas beadása után kontrasztanyag. Ez korrigálva átültetés szintjén a pitvar. Hipertrófiás jobb kamra (RV), a amely kiterjeszti a kraniális felé aorta (AA: felszálló aorta, AD, csökkenő aorta). A törzs a tüdőartéria (TP) nyúlik ki a kiáramlási a bal kamra (LV).

  • Kifejezve cianózis hajók transpozitsiimagistralnyh
  • Javulásának elmaradása a háttérben oxigén
  • Csak enyhe légszomj.
  • Bevezetés A prosztaglandin E megakadályozhatja lezárását ductus arteriosus;
  • Septostomy sövényen sürgős Rashkinda működés bevezetése a ballonkatétere angiográfiás kontroll.

Sebészet: korrekciója anatómia - Javított átültetése a nagy hajók

  • Megmutatható kamrai septumdefektus lezárás
  • Amikor a nyomás a jobb kamra, lényegesen alacsonyabb a nyomás a nagy kör, azt mutatja, a kezdeti létrehozása arteria pulmonalis stenosis és overlay-Taussig sönt Bleloka
  • Mustár vagy Senning működését jelzi, ha a jogsértések 6 hónap után. az élet ritkán vagy megsérti a coronaria keringés
  • Ha a D-átültetés a subvalvularis stenosis kezelés magában foglalja az intraventrikuláris korrekciós csatorna létrehozásával a jobb kamra által Rastelli.
  • A maradék jelenlétét defektus - endocarditis profilaxis.

Természetesen és prognózisa

  • túlélési arány hiányában sebészi kezelése alatt 70% -os, az 1. héten az élet, 50% az 1. hónap során, 11% az 1. életévben
  • Sebészeti mortalitás anatómiai korrekció - 15%. Mortalitás pitvari defektus - 5%. Intraventrikuláris korrekció - 10-30%
  • A hosszú távú prognózis függ anomáliák a koszorúér korrigirovannoytranspozitsiimagistralnyh hajó.
  • Jobb szívelégtelenség lehet az eredménye egy nagy kamrai septum defektus
  • szívritmuszavarok
  • Pitvari trombózis.

(Válassza ki a legjobb diagnosztikai MR és / vagy CT központ a paramétereket, akkor a mi klinikák könyvtárban.)

- pulmonalis szelep stenosis;

- jobb kamrai hipertrófia;

- kamrai septum defektus;

- a helyét az aorta feletti interventricularis septum (dextroposition aorta).

Passage az aorta és a tüdőartéria a jobb kamra

- Az aorta és a pulmonalis törzs a távolodik a jobb kamra;

- Az echokardiográfia megerősíti ezeket az adatokat.

Atresia, pulmonalis szelep

- cyanotikus szívhiba előfordulhat vagy anélkül kamrai septumdefektus;

- láthatóvá lehet tenni több aortopulmonary biztosítékok;

- csökkentik a pulmonális vaszkularizációt.

Rendellenes tüdővéna

- ábra „hóember” a felső mediastinumban;

- A kis méret a szív;

- jeleit vénás pangása a tüdőben.

Meg lehet összetéveszteni más cyanotikus szívhibák.