Autoimmun betegségek, a máj és a kereszt-szindróma

Összesen izolált 3 csoport a máj autoimmun betegségek:
- Autoimmun betegségek, a máj, a hepatitis előforduló a 1., 2. típusú.
- Autoimmun májbetegség, primer elváltozások epeúti - kolesztatikus betegség.
- Kereszt-szindróma (overlab szindróma) -, amikor már társított kolesztatikus sérülést és / vagy hepatitis B és / vagy más betegségek a gyomor-bél traktus.
Lefoglalni egy különleges hármas tényező:
- A genetikai hajlam (vannak genetikai mutációk).
- Nemi identitás (gyakoribb a nőknél).
- A trigger faktor.
Mindez együtt vezet bontását tolerancia, amikor az immunrendszer elkezd dolgozni a saját teste ellen támadó májsejtekben, parenchymás sejtek és az endothel az epeutak.
Kétféle típusú immunválasz:
- antitest (képződése autoimmun antitestek, amelyek megtámadják a autoantigének)
- sejt (az aktivációs citotoxikus limfociták által a folyamat és a Fas-receptor - más néven a halál receptorok, mivel azok kiváltó programozott sejt-apoptózis).
Megkülönböztető jellemzők autoimmun májbetegségek:
- női nemi
- Krónikus autoimmun gyulladás
- Szövetség az immunrendszer szindrómák
- Galotipami kapcsolat HLA (a szerkezeti elemek a „fehér vér”)
- Hatékonysága immunnosupressornoy terápia (hormonális terápia és kezelésére citosztatikum)
Alapelvei diagnosztizálására autoimmun májbetegségek:
- A gondos történelem és vizsgálata a cél beteg állapotának.
- Laboratóriumi diagnózis: biokémiai és immunológiai vizsgálatok autoimmun markerek PCR diagnosztika, FibroTest, fibromaks.
- A nem invazív diagnosztika: ultrahang Doppler, MDCT, az MRI és MR-cholangiográfia.
- Invazív diagnosztika: májbiopszia, laparoszkópia, FEGDS, ERHG, FCC.
autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis:
- Az első típusú YAG szekretálnak magas titerben antinukleáris antitestek. Ez klinikailag kedvezőbb folyó a betegség típusától, jó hatása elnyomó terápia. Ez a típus társul más típusú autoimmun szisztémás betegségek kötőszöveti.
- A második típus YAG talált magas titerű máj mikroszomális antigének az első típusú és a vesék. Ez akkor fordul elő kedvezőtlenebb fordul korán, nehéz kezelni.
- A harmadik típusú YAG észlelt SLA-szolúbilis antigének máj
- YAG poliendokrin autoimmun szindróma az első típusú (APS-1).
Epidemiológiája autoimmun hepatitis
A statisztikák szerint a német tudósok, az előfordulási aránya Európában 0,1-0,9 esetekben 100.000 ember évente, és az előfordulási 2,2-17 100 ezer.
Között felnőttek és gyermekek leggyakrabban befolyásolja a női nem, és debütált a betegség fordul elő leggyakrabban a két kor időszakok: 10-30 év és 50-70 év.
Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitis

Tünetek egyetemes és hasonló tüneteket egyéb típusú hepatitis. A 10% -os eséllyel mutatói növekedést mutat transzaminázok és a vér gipergammaglobuminemiyu.
Nagyon gyakran a tünetek mutatkoznak formájában általános fáradtság, izomfájdalom és ízületi fájdalom, a bőr hajszálértágulat figyelhető meg. Női alakulhat amenorrhoea. A 30% -ában figyelhető meg klinikán az akut hepatitis. Ez is kialakulhat cirrhosis, portális hipertenzió, hasvízkór, és 4% egy lehetséges degeneráció a hepatocelluláris karcinóma.
Immun szindrómák betegekben az autoimmun hepatitis
Szükséges, hogy megpróbálja megtalálni párhuzamot a lehetőséget más autoimmun betegségek ezeknél a betegeknél:
- egy úgynevezett poliimmunny szindróma (RA, scleroderma, SLE, Sjogren-szindróma, vasculitis, Raynaud-szindróma, az immunológiai trombocitopénia, stb),
- lehet poliimmunnoendokrinny szindróma (a cukorbetegség első típusú, mellékvese-elégtelenség, az immunrendszer pajzsmirigygyulladás, hipotireózis, primer hypogonadismus és mások).
A klinikai kritériumok diagnosztizálására autoimmun hepatitis produkciók
Laparoszkópos képet autoimmun hepatitis függ a betegség stádiumától és a típus a morfológiai és funkcionális. De mint általában, a korai szakaszában van ödéma és vérbőséget a májszövet. Később ez már lehet megfigyelni a terjeszkedés subcapsularis nyirok légcsatornák fibrózis periportalis területeken. És a végső stádiumában megjegyezte kötőszövet szerkezetátalakítási parenchymás májzsugor a dekompenzáció jelenségek során nyirok kialakult ciszták.
Primer biliaris cirrhosis

Az előfordulási (az amerikai statisztikák) 2.7 esetekben 100.000 személy-év, az incidencia - 40 beteg 100 Ezer lakosra. Az esetek 94% -ában fordul elő az emberek 40 évnél idősebb, 90% -uk nő. A lehetséges etiológiai tényezők: hepatitisz vírusok, enterovírusok, mikobaktériumok, citomegalovírus, gombás mikroflóra, Escherichia coli, toxikus epesavak, kedvezőtlen környezeti tényezők, stb
A fő klinikai megnyilvánulása primer biliaris cirrhosis
Tünetek jellemző különböző etiológiájú cirrhosis. Ez az általános hatékonysága csökken, és állandó fáradtság, és a depressziós hangulat, és a krónikus alvászavar, különösen azért, mert a viszketés, a bőr és a nyálkahártyák, amely a legintenzívebb éjjel. Jelennek meg a bőrön xanthomas és xanthelasma. Nagyon gyakran van vitaminhiány, fejlesztése csontritkulás, fogékonyság húgyúti fertőzések (20% -ánál). Alakulhat encephalopathia, portális hipertenzió és hasvízkór, májkóma.
Osztályozása primer biliaris cirrhosis:
Stage 1 - hiányában fibrózis,
Stage 2 - periportalis fibrosis,
3. szakasz - áthidaló fibrosis,
4. lépés - cirrhosis (mindig zajlik, míg a gipergbilirubinemii).
Autoimmun cholangitis - betegség klinikai és szövettani jellemzői a mindenkori primer biliaris cirrhosis, de a hiánya mitokondriális szervek.

A klinikai manifesztációk a primer szklerotizáló cholangitis. visszatérő sárgaság kíséretében egy erős és állandó viszketés, fogyás, étvágytalanság, steatorrhoea néha láz, hidegrázás, de hiányozhat semmilyen konkrét tünetek. A 8% -ában alakulhat cholangiocelluláris karcinómában és 50% -ában - kolorektális rák.