Autoimmun hepatitisz - orvosi portál EUROLAB
Az okok a autoimmun hepatitis
Autoimmun hepatitis (AIH) - krónikus májbetegség ismeretlen kórokú, jellegzetes immun és autoimmun jellemzőkkel, szignifikáns jelenlétére titerek keringő szövet „autoantitestek”, gi- pergammaglobulinemiey, periportális gyulladás és nekrózis lépésre a tanulmány a májbiopszia.
AIG is viszonylag ritka betegségek - Európában és Észak-Amerikában, az előfordulási becslések 50-200 esetekben per 1 millió lakosra, ami általában megfelel a frekvencia más autoimmun betegségek kezelésére. YAG számlák akár 20% -a az összes krónikus hepatitis. Az ázsiai és afrikai országok, előfordulása AIH alább. Autoimmun hepatitis gyakrabban fordul elő a női fele éves népesség 12-25 év, de lehet, hogy debütált a menopauza. Az arány a nők és a férfiak eddig a 8: 1.
A megcélzott antigén, képződéséért felelős az autoimmun májgyulladás, a következők:
- máj-specifikus fehérje,
- antigén máj-vese mikroszómák
- aszialo-glikoprotein-receptor.
A szoros kapcsolat a HLA antigénekkel, részt vesz a immunszabályozó folyamatokban, van egy nagyfrekvenciás HLA allélek Al, B8, DR3 és DR4.
Kétféle autoimmun hepatitis, attól függően, hogy a detektált antitestek:
- autoimmun hepatitisz típusú-1 - a leggyakoribb formája (85% -a minden esetben YAG) meghatározott szeropozitív antitestekre simaizom titerek 1:40 vagy annál nagyobb és / vagy homogén típusú antinukleáris antitestek; Az antitestek a simaizom, antinukleáris antitestek valószínűleg nem tükrözik az elsődleges immunválasz specifikus autoantigénjei, és nem jelzi a kulcs patogén mechanizmusokat;
- autoimmun hepatitisz típusú-2 elleni antitestekkel máj-vese mikroszómák - fordul elő főleg a gyermekek esetében 2 és 14 év; felnőttek 20% -ánál; gyakran más autoimmun betegségek (vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, autoimmun pajzsmirigygyulladás).
Jelzett beszivárgás a portál és periportális zóna és hogy vegyenek részt a parenchimális sejteket a periportális zónán jelei krónikus autoimmun hepatitisz, kialakulhat egy vírus. Azt is megállapította, bak kiterjesztést területeken kiterjedt felhalmozódásához vezet infiltrátumok amelynek tarka sejtösszetételének, néha megtört és lebenyes máj szerkezetét.
Képződése cirrhosis találtak betegeknél gítetlenül aktivitással folyamat és rosszindulatú természetesen az első és a második évben a betegség. Egy ilyen kedvezőtlen a betegség kialakulásában fejlesztésére és fokális nekrózis a májsejtekben. Regeneration gyakran megfigyelhető a külső zóna formájában binuklearov, vagy néha óriás többmagvú hepatociták.
Nagyon gyakran a kezdeti tünetek az autoimmun hepatitisz nem különbözik a fellépő akut vírusos hepatitis, hanem azért, mert a gyanú az utolsó beteget kórházba. Azt figyelték meg:
- gyengeség
- anorexia,
- sötét vizelet,
- intenzív sárgaság,
- megnövekedett bilirubin 300 mmol / l,
- aminotranszferáz növelése több mint 10 alkalommal.
A klinikai képet vírusos hepatitis hatása alatt a kezelés a visszaesés, autoimmun - Progression, után 1-6 hónappal az összekötő tüneteinek autoimmun hepatitis.
Autoimmun hepatitis kimutatható és extrahepatikus tünetek, láz, és ezért évek a betegséget álcázzák magukat a szisztémás lupus erythematosus, a reuma, a rheumatoid arthritis, szívizomgyulladás.
- Lassan progresszív sárgaság - szakaszos, jelentősen nőtt időszakok súlyosbodása;
- láz - a hőmérséklet-emelkedés a újraelosztó 37,5-39 ° C, gyakran társul fokozott ESR 40 és 60 mm / h;
- ízületi fájdalom - az egyik leggyakoribb és állandó jelei extrahepatikus betegség autoimmun hepatitisz; részt túlnyomórészt nagy ízületek felső és alsó végtagok, egyes esetekben, az ízületek, a gerinc;
- purpura - jellemzi vérzéses kiütés formájában élesen pontok vagy foltok, gyakran hagy maga után barna-barna pigmentált; néha megfigyelhető lupus erythema, erythema nodosum, pszoriázis, lokalizált szkleroderma;
- izomfájdalom,
- hasi fájdalom,
- homályos viszketés,
- vérzéses kiütés - gyakran seprűvénák, változó súlyosságú vérbőséget tenyér;
- hepatomegalia - a májban megnövekszik a legtöbb beteg, fájdalmas tapintásra, közepesen sűrű konzisztenciája néha megy lépmegnagyobbodás, ascites nagyon ritkán fordul elő, és időszakok jellegzetes aktivitás a folyamat.
Láz több hónapig az egyetlen tünete a betegségnek. Ezt követően, ízületi fájdalmak, hepatomegalia, a tüdő és a mellhártya, furunculosis, vérzéses szindróma igényelnek differenciáldiagnózist szisztémás lupus erythematosus.
A legtöbb betegnél a klinikai remisszió járt javulást, de nem normalizálása biokémiai paramétereit. Ismételt exacerbációk betegeknél autoimmun hepatitisz nagy korlátozások könnyebben végbemehet, a kevésbé fényes tünetek és kisebb változással a biokémiai paraméterek. Ismételt fellángolások megállt sokkal gyorsabban, mint az első.
Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitis?
Autoimmun hepatitis. mivel összetett, alapvetően magában foglalja glükokortikoszteroidok (GCS). Az adatokat a betegség patogenezisében sugallják a választott hatóanyagokkal a betegek kezelésére az autoimmun hepatitis.
Prednizolon van egy széles hatásspektrumú, hatással mindenféle metabolizmus, amely egy kifejezett gyulladásgátló hatást. A aktivitásának csökkenése a kóros folyamat befolyásolta a prednizolon miatt nem csak a közvetlen immunszuppresszív hatása K sejtek, hanem a indukáló hatás a gyógyszer a szuppresszor aktivitását a T-limfociták. Az utóbbi csökkenti a felismerés és az immun sejtek proliferációját érzékennyé a autoantigén, és gátlása az immunválasz. A prednizolon immunszabályozó akció megnyilvánul, ha hozzárendeljük nagy adagot. A klinikai vizsgálatokban a kezelés a prednizolon csökkenést mutatott a gyakorisága és súlyossága immunpatológiai reakciók ellen irányuló saját antigének májszövet.
A gyógyszert az AIG és azathioprin. Elvileg két lehetséges mechanizmusok befolyásolják azathioprin a immunválasz:
- elnyomása aktívan szaporodó klónok immunsejtek,
- elnyomása megszüntetése specifikus gyulladásos sejtek.
A hatása azatioprin az elsődleges és másodlagos immunválasz kísérleti állatokban és emberekben. Ez csökkenti a B-limfociták, az IgG és a T-limfociták rendelkező segítő aktivitást.
Elégtelen hatás azatioprin kezelés társul megsértésével aktiválása a hatóanyag vagy annak megsemmisítése gyorsulása májbetegségekben. Prednisone elősegítheti aktiválását azathioprin.
Abszolút ellenjavallatok a kortikoszteroidok alkalmazása a beteg autoimmun hepatitisz hiányoznak. Relatív ellenjavallatok súlyos veseelégtelenség, fokális fertőzés, cukorbetegség, gyomorfekély-betegség, rosszindulatú magas vérnyomás, posztmenopauzában csontritkulás. Mindkét kezelési rendek egyformán hatékony, de komplikációk előfordulásának a kombinált felhasználás prednizolon azathioprin 4-szer kevesebb, mint amikor kizárólag prednizolon.
Annak szükségessége, hogy az autoimmun hepatitisz elsősorban úgy határoztuk meg súlyos lefolyása a betegség, biokémiai, immunológiai és hisztológiai jeleit a kóros folyamatot aktivitást.
Indikációk kezelésére AIH lehet a következőkben foglalhatók össze:
- abszolút - súlyos tünetek egy folyamatos progresszió
- ALT> 10 szabályok
- AST> 5 szabványok
- gamma globulin> 2 szabványok,
- hidak és / vagy nekrózis multilobular
- relatív - a tüneteket, közepesen távol
- ALT - 3-9 szabványok,
- AST - 5 szabványok
- gamma-globulin <2 норм,
- periportális hepatitis,
- kezelés nélkül - rendszertelen kis laboratóriumi eltérések
- AST <3 норм,
- Súlyos cytopeniát,
- májkapuhepatitis,
- inaktív cirrhosis
- dekompenzált cirrhosis vérzik nyelőcső visszér a történelemben.
Terápiás kudarc beteg autoimmun hepatitisz figyeltek meg a betegek 20%, 15-20% javulás jön nélkül teljes remisszió, és a betegek folytatni kell fenntartó kezelés. A hatás elmaradása a kortikoszteroidok alkalmazása az lehet a magyarázata nem kielégítő kezdeti dózis a hatóanyag. A kezelés időtartama 3-6 hónap; negatív hatással van a terápiás kezelés ellenőrzést igényel.
Májátültetésen javallt:
- eredménytelensége immunszuppresszív terápia súlyos formái AIG,
- jelentős mellékhatások a kezelés (csontritkulás, magas vérnyomás, erozív és fekélyes elváltozások az emésztőrendszer, a cukorbetegség, leukopenia)
- előrehaladott stádiumban a betegség és a rendelkezésre álló dekompenzált cirrhosis.
Milyen betegségek összefüggésbe hozható
Autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség bőrelváltozások, savóshártyák és néhány belső szervek:
- mellhártyagyulladás,
- fibrotizáló alveolitis,
- szívizomgyulladás,
- pericarditis,
- fekélyes vastagbélgyulladás,
- glomerulonephritis,
- iridocyclitis,
- Sjögren-szindróma,
- elváltozások a pajzsmirigy,
- másodlagos menstruáció,
- Cushing-szindróma,
- cukorbetegség,
- generalizált nyirokcsomó,
- hemolitikus anémia,
- idiopátiás thrombocytopenia,
- hipereozinofil szindróma,
- különféle pulmo, és neurológiai rendellenességek.
Azonban egy vereség ritkán uralják a klinikai képet, a legsúlyosabb, köztük glomerulonephritis, gyakran alakulnak ki a végső stádiumban a betegség.
Autoimmun hepatitis gyakran alakul kombinációban más autoimmun betegségek:
- vitiligo,
- inzulinfüggő diabetes mellitus,
- Hashimoto.
Talán a kialakulását cirrhosis makro- és mikronoduláris típusok.
Autoimmun hepatitisz otthon
Az első akut időszakban a betegség, a betegek szükség elhúzódó kórházi. A kórházban, amikor lehet elérni a klinikai remisszió, nem mindig érhető el a normalizáció biokémiai paramétereit.
Az autoimmun hepatitisben szenvedők vannak kitéve beteggondozó megfigyelés, amely biztosítja a megfelelő ellenőrzési mód a korlátozott fizikai és érzelmi stressz, a foglalkoztatás, figyelembe véve a klinikai forma és a betegség természete ipari tevékenység. A legtöbb beteg marad elengedés fogyatékos folytathatja tanulmányait.
Orvosi kezelés magában állapotinformációk immunszuppresszív gyógyszerek nem csak a kifejezett, hanem mérsékelt fokú és enyhe folyamat aktivitását. Követő vizsgálatok és a laboratóriumi vizsgálatok végzett 4-6 havonta, és a folytatása immunszuppresszív terápia - 1-2 alkalommal egy hónapban. A megjelenése relapszus tünetek (sárgaság, szisztémás tünetek, emelkedett transzaminázok, hiperbilirubinémia, hipergammaglobulinémiával) azt jelzi, hogy szükség van, hogy folytassa a terápiát séma szerint egy kórházban.
Ismételt exacerbációk betegeknél autoimmun hepatitisz nagy korlátozások könnyebben végbemehet, a kevésbé fényes tünetek és kisebb változással a biokémiai paraméterek. Ismételt fellángolások megállt sokkal gyorsabban, mint az első. Mivel a kezelés végezhető és járóbetegek.
Bármilyen terápia autoimmun hepatitis egy sor eljárások és nagyon tartós időben. Ebben az időszakban érdemes megfigyelni a pontosság az orvos ajánlása, melynek mértéke a vényköteles gyógyszerek, táplálkozási étrend. Self-kezelés elfogadhatatlan, valamint figyelmen kívül hagyja a tüneteket. A teljes időtartama az élet egyénenként változó, átlagosan 10-15 év.
Milyen gyógyszereket autoimmun hepatitis?
Amikor a kiosztott GCS beteg autoimmun hepatitis alkalmazásával két rendszer egyike:
Amikor a kiosztott egyéb hormonális készítmények az alábbi egyenértékű 5 mg prednizolon (1 tabletta) = 4 mg triamcinolon (1 tabletta) = 4 mg metilprednizolon (1 tabletta) = 0,75 mg dexametazon (1,5 tabletta).
Amikor kiválasztjuk a dózis GCS célszerű figyelembe venni az albumin szintje a vérben a szérum.
Autoimmun hepatitis hagyományos módszerek
Alkalmazás népi jogorvoslati kezelésére autoimmun hepatitisz nem mutat szignifikáns pozitív hatást, és ezért az abszolút előnyben adott farmakológiai hatást kombinálva diéta és rezsim.
Autoimmun hepatitisz a terhesség alatt
Autoimmun hepatitisz a terhesség az érdeke, hogy szakemberek különböző gyógyászati területeken, és meg kell tenni összefüggésben Hepatológiai, nőgyógyász, gasztroenterológus. Ez patológia tapasztalható terhes nem ritkák, de a terhesség általában akkor fordul elő a háttérben alacsony vagy mérsékelt aktivitás a folyamat a májban, mint a nagy aktivitású kíséri amenorrhoea.
Emlékév nők értékeltük jól a kortikoszteroid kezelés, de a prognózis a magzat azonos esetben rosszabb lesz, - a gyakorisága magzati veszteség (vetélés és a perinatális mortalitás) nem haladja meg a 33%. Bizonyos esetekben babák koraszülött.
Fennáll a veszélye született gyermekek szájpadhasadék. Az azathioprin lehetséges törölni a terhesség alatt, mivel a kísérleti adatok nem zárják ki a teratogén hatását a gyógyszer. Orvosi taktika az, hogy a kezelés folytatása a kortikoszteroidok, de a kötelező felügyelet egy nőgyógyász, hogy speciális szülészeti ellátás, ha szükséges.
Ami az orvosok kezelni, ha az autoimmun hepatitis
Diagnosztikai célokra, úgy döntött, hogy jelöljenek ki egy bizonyos, és valószínű az autoimmun hepatitis.
Diagnosztikai feltételek bizonyos AIG:
- hiányában a történelem vértranszfúzió,
- az utóbbi időben nem használata májkárosító gyógyszerek
- hiányában a túlzott alkoholfogyasztás,
- szérum hiányában markerek vírusos hepatitisz A, B és C,
- szintjének emelése gamma-globulin és IgG több mint 1,5-szer, mint a norma,
- növeli ANA-titer, SMA, vagy anti-LKM-1 több mint 1:80 felnőttek és gyermekek kevesebb, mint 1:40,
- magas előfordulási növekedés ALT, AST, hogy javítsa a TF-1.
Diagnózis a valószínű YAG van beállítva a feltétellel, hogy a klinikai és laboratóriumi tüneteit nem elegendőek a diagnózis bizonyos YAG, például történetét alkoholfogyasztás, a szint a gamma-globulinok és antitest titerét alacsonyabb értékek.
Hangsúlyozni kell, hogy bizonyos szövettani jellemzői AIH és valószínűleg ugyanaz. Szövettani kritériumok a betegség aktivitásának ejtik gistolimfoplazmotsitarnaya beszivárgás a portális traktus a behatolás a lebenykékben, a jelenléte a parenchimális nekrózis lépett megsérti a határ a lemez. Detection punctates májszövetben hidak vagy multilobular nekrózis függetlenül klinikai és biokémiai jellemzők azt jelzi terápiás glükokortikoidokkal.
Gyakran van egy kivétel értéke egyértelmű etiológiai tényezők májbetegség jelenlétében egyéb autoimmun betegségek, a beteg történetét, vagy a közvetlen család, expresszált és izolált növekedése hipergammaglobulinémiával IgG párosul citolízis szindróma és jellegzetes szövettani változások a májbiopszia.