Az időtartam az élet vörösvérsejtek

A pusztulása vörösvértestek

A hemolízis (a görög szó haima - vér, lízis - a megsemmisítés) - fiziológiás hematopoietikus sejtek pusztulása miatt a természetes öregedés. Aging eritrociták kevésbé rugalmas, ezáltal belül meg kell semmisíteni az edények (intravaszkuláris hemolízis) vagy válnak zsákmány rögzíti és elpusztítja őket makrofágok lépben, májban Kupffer-sejtek a csontvelőben (vagy intracelluláris extravaszkuláris hemolízis). Normális esetben van elsősorban egy intracelluláris hemolízis. Ha az intracelluláris hemolízis 80-90% a régi eritrociták által elpusztított fragmentáció (erythroclasis), majd lízis és erythrophagocytosis szervekben a retikuloendoteliális rendszer (HES), előnyösen a lépben, részben a májban. Normál vörösvérsejt halad a melléküregek a lép miatt tulajdonság az alakját változtatni. Az öregedés a vörösvértestek elvesztik azt a képességüket deformálódik, beszorult a melléküregek, a lép és a álcázott. A kapott vért a lépben halad 90% eritrociták megállás nélkül, és anélkül, hogy előzőleg egy szűrési kiválasztási. 10% eritrociták esik vaszkuláris orrmelléküregek és kényszerített választott őket profiltrovyvayas pórusokon keresztül (fenestrae), amelynek mérete sokkal kisebb (0,5-0,7 mm), mint az átmérője egy vörösvértest. A régi vörös vérsejtek változó merevsége a membrán, stagnál a szinuszoidok. A lép orrmelléküregek alacsony pH és a glükóz koncentrációját, így a késés a saját vörös vérsejtek, az utóbbi vannak kitéve metabolikus kiürülése. A makrofágok találhatók mindkét oldalán az orrmelléküregek, a fő funkciója az, hogy megszüntesse a régi vörös vérsejtek. A RES makrofágok végződik a megsemmisítése a vörösvértestek (intracelluláris hemolízis). A szervezet normális keresztül intracelluláris hemolízis elpusztult csaknem 90% vörösvértestek. A mechanizmus a felbomlása a hemoglobin a RES sejtekben kezdődik egyidejű hasításával a molekula belőle globin és a vas. A fennmaradó tetrapirrol gyűrűt az intézkedés alapján az enzim hem oxigenáz képződik biliverdin, ahol a hem elveszti kiújulásának, amely egy lineáris szerkezet. A következő lépésben, enzimatikus redukálással biliverdin reduktáz átalakulás történik biliverdin a bilirubin. Bilirubin képződik a RES, a vérbe, hogy kötődik a plazma albumin és egy ilyen összetett felszívódik a hepatociták által, amelyeknek szelektív képes megragadni a plazmából bilirubin. Mielőtt a májsejtek bilirubin nevű konjugált vagy közvetett. Magas hiperbilirubinémia kis hányada maradhat meg nem kötött albumin és szűrni a vese. Máj parenchimális sejtek adszorbeálja bilirubin plazma keresztül szállítási rendszerek, elsősorban a hepatocita membránfehérjék - Y (ligandin) és a protein-Z, amely akkor aktiválódik, csak a telítettség Y. A hepatocita konjugálatlan bilirubin konjugáció alá elsősorban glükuronsavval. Ezt a folyamatot enzim katalizálja uridildifosfat (UDP) -glyukuroniltransferazoy képeznek konjugált bilirubin formájában mono- és diglükuronid. enzimaktivitás csökken léziók hepatocita. Ő is, mint ligandin, alacsony a magzat és az újszülött. Ezért az újszülött máj nem tudja feldolgozni nagy mennyiségű bilirubin feleslegének elbontására vörösvértestek és fejlett élettani sárgaság. A konjugált bilirubin felszabaduló hepatociták epe a komplexek formájában foszfolipidek, koleszterin és epesavas sók. További transzformációs bilirubin fordul elő és az epevezeték hatása alatt dehidrogenáz alkotnak urobilinogenov, hydrobilirubin bilirubin és más származékok. Urobilinogén felszívódik a duodenum és enterocitákhoz jelenlegi portális véna vér visszakerül a májba, ahol oxidálódik. Rest bilirubin és származékai bélrendszerében hatnak, amely átalakul sterkobilinogena. Az ömlesztett sterkobilinogena vastagbél stercobilin oxidációs reakcióba, és a széklettel ürül ki. Egy kis része felszívódik a vér és a vesén keresztül választódik ki a vizeletben. Következésképpen, a bilirubin kiválasztódik a szervezetből formájában stercobilin urobilin széklet és a vizelet. Szerint stercobilin koncentrációja a székletben tudja ítélni intenzitását hemolízis. Tól stercobilin koncentrációja a bélben mértékétől függ a urobilinuria. Azonban genesis urobilinuria meghatározott máj funkcionális kapacitással rendelkezik oxidációs urobilinogén. Ezért a növekedés urobilin a vizeletben jelezheti nem csak növeli a meghibásodás a vörös vérsejtek, hanem a vereség májsejtekben.

Laboratóriumi akiknél fokozott intracelluláris hemolízis: növelik a vér indirekt bilirubin, ürülék stercobilin urobilin és a vizeletben. Kóros intracelluláris hemolízis jelentkezhet, ha:

örökletes inferiority eritrocita membrán (eritrotsitopatii);

szintézisét hemoglobin és kezelésére enzimek (hemoglobinopathies, enzimopatii);

izoimmunologicheskom konfliktus R-csoport és piperecikkek anyai vér és magzati vörösvértestek felesleges mennyiségű (fiziológiás sárgaság, eritroblasztózis újszülött erythremia - ha a szám a vörösvérsejt 6-7 × 10 12 / L

Microspherocytes, ovalocytes csökkentették mechanikai és ozmotikus rezisztenciát. Vastag duzzadt eritrociták összeragadt, és alig adja át a vénás sinusoidok a lép, ahol a fogva, és lizál-fagocitózis.

Intravaszkuláris hemolízis - fiziológiai szétesése a vörösvértestek közvetlenül a véráramba. Ez összköltségének mintegy 10% -a az összes hemolizáiódnak sejteket. Ez az összeg a összeomló eritrocitákat 1-4 mg szabad hemoglobin (ferro-hemoglobin, amelyben Fe 2+) 100 ml vérplazma. Freed a vérerek eredményeként hemolízis a vérben a hemoglobin kötődik a plazmafehérjékhez - haptoglobin (hapto - görög „kötelező”), arra utal, hogy az α2-globulin. A kapott haptoglobin-hemoglobin komplex mm 140-320 kDa, míg a szűrő áthalad a vese glomerulusok molekula mm-rel kisebb, mint 70 kDa. A komplex felszívódik a RES sejtek és elpusztítja azt.

Az a képesség, a hemoglobin megkötésére haptoglobin extrarenális megakadályozzák annak eltávolítását. Gemoglobinsvyazyvayuschaya haptoglobin kapacitás 100 mg per 100 ml vér (100 mg%). A felesleges kapacitás mentés gemoglobinsvyazyvayuschey haptoglobin (a hemoglobin koncentrációja 120-125 g / l), vagy csökkenti a színvonalat vérben kíséri megjelenése hemoglobin a vesék által a vizelettel. Ez akkor fordul elő, amikor egy hatalmas intravascularis hemolízis.

Bevitele a vesetubulusok, hemoglobin adszorbeált renális epiteliális sejtek. Hám vesetubulusok reabsorb hemoglobin megsemmisül in situ képezve ferritin és hemosziderin. Hemosiderosis vesecsatornácskákban bekövetkezik. A hámsejtek vesetubulusok, hemosziderin-terhelt, rétegesen hasított és a vizelettel ürül. Amikor hemoglobinemia meghaladó 125-135 mg per 100 ml vér elégtelen tubuláris reabszorpciója és úgy tűnik, a vizeletben szabad hemoglobin.

Hemoglobinemia szintje közötti és a megjelenése haemoglobinuria nincs egyértelmű összefüggés. Állandó hemoglobinemia haemoglobinuria előfordulhatnak kisebb számú szabad plazma hemoglobin. Csökkentése haptoglobin koncentrációja a vérben, ami lehetséges elhúzódó hemolízis eredő fogyasztás okozhat hemoglobinuria és gemosiderinuriyu alacsonyabb koncentrációban szabad hemoglobin. A magas hemoglobinemia része hemoglobin oxidálódik methemoglobin (ferrihemoglobin). A lecsengése hemoglobin a plazmában a téma, és globin. Ebben az esetben, hem kötődik egy specifikus fehérje albumin vagy plazma - hemopexin. Komplexeket aztán ugyanúgy, mint a hemoglobin-haptoglobin alávetni fagocitózis. Stroma eritrociták felszívódik, és lebomlanak lép-makrofágok vagy késleltetett a terminális perifériás vaszkuláris kapillárisok.

Laboratóriumi tüneteit intravascularis hemolízis.

Kóros intravaszkuláris hemolízis előfordulhat toxikus, mechanikai, sugárzás, fertőzéses, immunológiai és autoimmun elváltozások eritrocita membránokat, vitaminhiány, a vér paraziták. Az amplifikált intravaszkuláris hemolízis megfigyelt paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, eritrocita enzimopaty, parazitás betegségek, különösen a malária, szerzett autoimmun hemolitikus anémia, postransfuzionnyh komplikációk inkompatibilitási csoport vagy Rh, transzfúziós vér magas titerű anti-eritrocita antitestek megjelenő fertőzések, szepszis, parenchymás májbetegség, terhesség, és más betegségek.