Az okok a betegség fagocitózis

· Számának csökkentése fagocitákkal.

· A strukturális és funkcionális változások fagocitákkal.

· Változások humorális hormonális szabályozása fagocitózis és egyéb folyamatok.

Fagocita hiba (BM) kapcsolatos zavarok az A alrendszer ICS.

Típusok fagocita hiba:

Eredet szerint FN van osztva:

(A) primer, azaz örökletes, veleszületett;

(B) a másodlagos - szerzett egyedfejlődés során.

A legtöbb elsődleges formából FN alakuljanak autoszomális recesszív módon, legalább - kapcsolódnak a nemi kromoszómák (X kromoszóma).

Másodlagos (szerzett) FN leggyakrabban az eredménye:

· Toxikus-fertőzéses betegségek és állapotok;

· Rendellenességek a májban és a vesében;

· Szisztémás kötőszöveti betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);

2. mechanizmus szerint az FN van osztva a következő formákban:

Leykopenicheskie formában FN alakulhatnak ki elnyomása proliferációjának és / vagy érését leukociták. Ez alatt történik ionizáló sugárzással, toxinok, citosztatikumok. Ez lehet örökletes blokk osztódását és differenciálódását.

Blokád mielostvolovoy sejt szaporodását és érését mieloblasztok és kíséri a fejlesztési monoblastov monocitopénia, neutropenia és / vagy a fagocita hiba - Chediak-Higashi szindróma. Olyan betegeknél, akiknél ez a kiviteli alakja az FN jellemző megsértése fagocitózis, nyilvánul meg a gyakori a krónikus bakteriális fertőzések.

Diszfunkcionális formában FN jellemzi részleges vagy kombinált rendellenességek fagocitózis folyamat, nevezetesen:

· A ragasztó tulajdonságai leukociták;

· Felszívódása fagocitózis a tárgy;

· Object feldolgozás (endotsitoliza).

Középpontjában a működésképtelen formáit FN örökletes vagy szerzett rendellenességek:

· A) membránok - membranopatii (például protein aktin plasmolemma, lizoszomális membránok);

· B) enzimek - enzimopatii (pl glyukozomonofosfatnogo sönt glikolízis, prooxidation hidroláz rendszer, lizoszómák, a legtöbb myeloperoxidáz);

· A) aránya plazmafehérje frakciók - disglobulinemii (legnagyobb mennyiségben lg E-hiány lg G), amelyek együtt károsodott folyamatok opszonizálta és adhéziós tulajdonságok fagociták;

· R) Ismeretes, hogy bizonyos mikroorganizmusok, például a kórokozók anaerob gázgangréna, és termel leukotoxinok antifagin hogy oka fejlesztése negatív kemotaxis és a fagocitózis megsértése különböző szakaszaiban (például lizozim, laktoferrin, kationos fehérjék);

· D) oxigénhiány független tényezők lízis objektum fagocitózis (például lizozim, laktoferrin, kationos fehérjék);

· E) változások a kolloid-ozmotikus és onkotikus nyomóközeg okoz strukturális és funkcionális változásokat fagociták és csökkenti az intenzitást a fagocita folyamat;

· W) a dekompenzált eltolódások a sav-bázis - acidózis vagy alkalózis gyengüléséhez vezet a fagocita aktivitást.

Disregulatory forma FN leginkább beszerzésének tulajdonítható. Ezek alakulnak megsértése a különböző szakaszaiban fagocitózis biológiailag aktív anyagok:

· A neurotranszmitterek (katekolaminok, acetilkolin). Hiányuk és a felesleges csökkenti a hatékonyságot fagocitózis.

· Hormonok (például glükokortikoidok). A felesleges glükokortikoidok ad a folyamatok a osztódását és érését a monociták és granulociták növeli a membrán merevségét, és csökkenti, ezért a mobilitás és a ragasztó tulajdonságainak ezeket a sejteket.

· Leykokinami - fiziológiailag aktív anyagok limfociták és granulociták;

· Erősen hatóanyagok egyéb eredetű (prosztaglandinok, kinin, biogén aminok, peptidek és mások). Jelentős eltéréseket normál koncentrációk változtatja meg a természet és intenzitása metabolizmus makrofágok és leukociták.

Jelentése fagocitózis hiba. Patológiai fagocitózis zavarokat okozhat, nem csak a specifikus celluláris védekező mechanizmus, hanem indukálják mély kóros elváltozásait működését az immunrendszert. Ez a tény annak a ténynek köszönhető, hogy a fagociták, főleg makrofágok, részt vesznek előállítására antigének és feldolgozását egy immunogén formában. Sőt, részt vesznek az együttműködés a T-és B-limfociták, indításához szükséges immunválaszt. Így a fagociták részt vesznek a konkrét mechanizmusok a válasz idegen anyagok, így a folyamat a fagocitózis rendellenességek általában, mint sérti a specifikus reaktivitását és az specifikus védekező mechanizmusokat a szervezet ellen, a fertőző és nem fertőző patogének.

Amikor FN keletkezik jelentős érzékenység növekedése a szervezet károsító hatása nem csak a magas patogenitású, de szaprofita mikroflóra. Ez abban nyilvánul meg, különböző betegségek a fertőző jellegű (mandulagyulladás, stomatitis, otitis, pyoderma, tüdőgyulladás, tályogok és más), miután hosszantartó, kiújuló természetesen, és nehéz antibiotikum-terápiát.

Csökkent neutrophil éri el a 25% -a normál számának életveszélyes. Azonban az FN, vannak más nem kevésbé súlyos megsértése okozott súlyos genetikai hibák fagocitózis rendszer. Ezek közé tartozik a krónikus granulómás betegség és a leukocita adhéziós deficiencia.

A tapadás hiánya képességét fehérvérsejtek. Jól ismert, hogy a fagocita membrán tartalmaz egy szerkezetet, amely magában foglalja glikoproteinek, nevet kapta az integrinek. Használatukkal kölcsönhatásba fagocita opsonizált mikroorganizmusok és azok későbbi rögzítést a leukocita felületén. Az ilyen szerkezetek tartalmazó integrinek, receptorokat hívták a komplement harmadik komponensének (CR3).

Minden CR3 áll A- és B-lánc polipeptidet, amelynek móltömege 165 és 95 kD. rendre (CD11 és CD18). Deficiency adhéziós tulajdonságok fagociták akkor jelentkezik, ha van egy genetikai hibája b-integrin-láncot, amely egy gén által kódolt 21. kromoszóma, vagy a-lánc két másik integrinek részesülő antigének társított nevet limfocita funkció (AL-1). AL-1 fehérje rendkívül fontosak a sejt adhézió és kölcsönhatások intercelluláris adhéziós molekulái-1 (ICAM-1) a membrán felületén az endoteliális és egyéb sejtek.

Ennek eredményeként a hibája az AL-1 (a-integrin-láncot) vagy b-lánc integrin fagociták betegek leukocita adhéziós deficiencia elveszíti azt a képességét, hogy tartsák a vaszkuláris endotéliumhoz és migrálás túl központja a gyulladás. Ez vezet a zavar kialakulásának a gennyes váladék hatékony és gyors terjedését a fertőző kezdődött, különösen a szájüregben és a nyálkahártya a gyomor-bél traktus.

Krónikus granulomás betegség (CGD). CGD - egy örökletes betegség, amelyet az jellemez, károsodott baktericid funkcióját fagociták és nyilvánul hibája NADPH-oxidáz, katalizálja a molekuláris oxigén redukcióját, hogy atomi (O -). Így, amikor CGD fagociták elveszíti azt a képességét, hogy generálni szuperoxid-anion (oxigén) és a hidrogén-peroxid kation fagotsitiruemyh szükséges elpusztítja a baktériumokat és a gombákat, különösen azok a mikroorganizmusok, melyek a kataláz enzimet. Ennek eredményeként, a fagocita mikroorganizmusok életképesek maradnak hosszú ideig, stimuláló T-sejt immunválasz az intracelluláris létezésével bakteriális antigének és granulomák. A krónikus granulómás betegség, szenved tüdőgyulladásban, nyirokcsomó bőrtályogok, a máj és más belső szervek.

Az enzimatikus redox reakciók a kialakulását szuperoxid anion és a hidrogén-peroxid kation legjelentősebb jelentősége van a fagocita membrán citokróm B558, amely két láncot a fehérjék által kódolt gének és 16. X-kromoszómák. A leggyakoribb forma a CGD előforduló hibája miatt az X kromoszómán, ritkábban - több fajta CGD, miatt kialakuló silányságának gének 6. kromoszómán kódoló fehérjeszintézist áramkörök jelöljük 47 P 67 P vagy fagocita oxidáz.