Az okok és mechanizmusok fejlesztése ichthyosis
Az okok és mechanizmusok fejlesztése ichthyosis
A számos kóros állapotok, amelyek károsodott érése a felhám sejtjeinek, ichthyosis talán az egyik legkülönösebb. A „ichthyosis” szó a görög gyökér ichthy-, ami azt jelenti, „hal”.
Ichthyosis - egy csoport örökletes betegségek összefüggő hiperkeratózissal, amelyek klinikailag megnyilvánult pehely a bőrön, hasonló a hal pikkelyek. A legtöbb esetben a ichthyosis diagnosztizálják a korai neonatális időszakban. megszerzése esetén (nem örökletes) ichthyosis is előfordulhat.
Formái ichthyosis függ a típusától öröklési, szövettani szerkezete és klinikai megnyilvánulásai. Kiosztani egyszerű ichthyosis autoszomális domináns öröklődési, a szerzett ichthyosis egyszerű, veleszületett ichthyosiform erythroderma autoszomális recesszív öröklődés módja, lamelláris ichthyosis autoszomális recesszív öröklődés és írja ichthyosis, kapcsolódik az X kromoszómán.
Szerzett ichthyosis könnyen felnőttek rákkal a belső szervek és limfómák.
Morfológia. Minden formája ichthyosis jellemzi a normális bőr szerkezetének és a növekedés a stratum corneum. A gyulladás jeleit általában minimális vagy hiányzik. A szétválasztás alosztályokba ichthyosis különbségei miatt a vastagsága az epidermisben és a szemcsés réteg, valamint a megjelenése és eloszlása elváltozások.
Patogenezisében. A fő kóros elem néhány formája ichthyosis sérti hámlás a régi réteg a bőr. Például, az ember szenved ichthyosis megnyerő az X-kromoszómán van hiány sterolsulfatazy - az enzim felelős eltávolítására proadgezivnogo holesterinsulfata szekretálódik az extracelluláris térben.
Az eredmény felhalmozódó holesterinsulfata intercelluláris adhéziós állandó a stratum corneum megakadályozza, hogy a hámlás folyamatát.
(A) A bőrt pikkelyek borítják, hasonló hal pikkelyek.
(B) Megjegyzés a megvastagított és tömörített stratum corneum.