betegség caroli
Caroli-betegség. Diagnózisa és kezelése Caroli-betegség.
Saroli Betegség - ritka veleszületett rendellenesség, jelenléte jellemez a cisztás kiterjesztések intrahepatikus epeutak. Ezek a kiterjesztések vannak összekötve az intrahepaticus epeutak normális SHSH csökkentett kaliber. Expansion intrahepaticus epeutak szágó-kór okozza jelentős változások építészeti májban, ami jelentős változás az egyensúlyt a máj parenchyma és a földi csatornák. Így a máj felszínén sima marad, mivel ezek a bővítmények nem terjed túl a Glisson kapszula. A betegség gyakran nyilvánul Saroli betegség lokalizált formában, de néha lehet csatolni májfibrózis, vagy kóros elváltozásokat a vesékben. Egyidejűleg cisztás bővítése a intrahepaticus epeutak egyes betegeknél figyelhető meg a cisztás bővítése a közös epevezeték.
A legtöbb esetben, a betegség bemutatott Saroli diffúz formában, amelyben lenyügözte a teljes rendszer a légcsatornák, bár vezethet csak az egyik lebeny a májban. A bal lebeny befolyásolja 6-7-szor gyakrabban, mint a jobb. Van egy nagyon kis számú jelentés korlátozott elváltozások csak egy szegmense a májban.
A betegség Saroli Nincs jellemző tüneteket. A hiányzó specifikus tünetek, valamint a 1973-ig korlátozott diagnosztikai képességekkel eredményeképpen számos ügylet olyan betegeknél, akik nem állapították meg a pontos oka a betegség, és akik nem találtam patológia sebészeti felülvizsgálatát.
b - A hosszabbított intrahepaticus epeutak. MR.
in - Mágneses rezonancia cholangiographia ugyanabban a betegben, mint ábra. és megerősítette a kiterjesztése az epevezeték.
g - Kő epevezeték, ami a háttérben Caroli szindróma. ERCP.
Az ilyen beteg panaszkodik a fájdalom a jobb bordaív a has, néha a hátba sugárzik, akkor előfordulhat láz, hidegrázás, hányinger, hányás, átmeneti sárgaság, és így tovább. D. Egyes betegeknél, van egy kép a súlyos szepszis.
Saroli diagnosztizálni a betegséget ma sokkal könnyebb, mint 1973 előtt, mivel a technológiai fejlődés lehetősége van arra, hogy megvizsgálja használó betegek ultrahang, komputertomográfia és endoszkópos retrográd transhepaticus cholangiográfia.
Diagnózis Saroli betegség általában létre működését. Ha preoperatív diagnózis nem állapítható meg, akkor lehet telepíteni a művelet során, ha végeztek cholangiográfia. Sok esetben a betegség sago bshi hagyva, mert cholangiográfia nem került sor a művelet során. Ezekben az esetekben, intraoperatív cholangiographia által elvégzendő szúrással a közös máj csatorna, bevezetésével rentgenokontrastnos anyag bizonyos nyomáson és olyan mennyiségben, hogy kontrasztanyagos intrahepatikus csatornák. Annak érdekében, hogy a folyosón a röntgen-kontrasztanyag a proximális intrahepatikus csatornákat kell csípje a közös máj csatorna disztális a szúrás helyére.
Ha cholangiográfia diagnózis Saroli betegség nem erősítették meg, nem szabad elfelejteni, hogy egy varrás a szúrás helyén a szivárgás megakadályozása érdekében az epe a posztoperatív időszakban. Amikor a betegség szágóból cholangiographia felfedi jellemző cisztás expanziós összekötő csatornák normál vagy kis kaliberű. Változó frekvenciával során intraoperatív cholangiographia concrements mutatható belül cisztás kiterjesztések. Néha láthatjuk a concretions vándoroltak a szűkült csatorna szűkület és blokkolja a kiáramlás az epe, ami szepszis.
Saroli kezelése a betegség függ a helyét és mértékét a kóros folyamatot. Betegek lokalizált betegség folyamata egyetlen lebeny májrezekció működésének választás a jobb vagy a bal lebeny a májban. Eltávolítása beteg máj lebeny vezet a teljes gyógyulást a betegség. Betegek diffúz formája a betegség Saroli nagyon kevés eséllyel megfelelő kezelést. Egyes esetekben ezek a betegek szabhat ductus hepaticus anastomosis egy jejunumkacs, mobilizált Roux-en-Y, amely a későbbiekben írunk le részletesen. E művelet során minden lebeny a máj került silastic katéterek, irányítja őket később az anasztomózis és egymáshoz kapcsolódó alakú levél U.
Ezek a katéterek fogják használni, hogy folytassák a kezelést, a posztoperatív időszakban: megkönnyíti a bővítés szűkült csatornák távolítsa el a maradék kövek, valamint kivitelezésére endoszkópia nagyon vékony fibroholedohoskopami és biopszia nak gyanús rosszindulatú. Bizonyított, hogy egyes betegeknél a betegség szágó elődje kolangiokarcinóma. A műtét után előfordulhat, hogy a megkönnyebbülés, hogy néhány, a betegség tüneteit Saroli: .. Néha a normál testhőmérséklet, csökken vagy eltűnik a fájdalom, sárgaság, epevezeték-gyulladás, stb Azonban a legújabb megfigyelések arra utalnak, hogy a legtöbb esetben, ez a javulás csak részleges és időleges.
Súlyos szepszisben szenvedő páciensek klinikai kép a műtét előtt meg kell kapnia a során masszív antibiotikus kezelés. Ha antibiotikus kezelés nem hozta meg a hatást, akkor igénybe a transzdermális beadás transhepaticus katéterek. Ezek a katéterek maradt, és a művelet során egy U-alakú csatlakozik a kezelés folytatását a posztoperatív időszakban.
Néhány sebész végre transpechenonye katéterek műtét előtt. akkor is, ha a beteg nincs klinikai szepszis. Abban az esetben, amikor a betegség a cisztás szágóból kíséri bővítése a közös epevezeték kell elvégezni egy lépésben expanziós reszekció ductus cysticus és közös epevezeték Hepaticojejunostomy.