Bilirubin encephalopathia okok, diagnózis, kezelés

Bilirubin encephalopathia: Eszmék, diagnózis, kezelés

A. Általános bilirubin encephalopathia.
1. A bilirubin a végtermék hem katabolizmus fő forrása a keringő hemoglobin.
2. Általában, 75% a napközben előállított bilirubin kapcsolatos eritrocita forgalom.

3. A bilirubin képződik a retikuloendoteliális rendszerben, az albuminhoz kötődik állapotban át a májba, ahol az konjugált és választódnak ki az epébe.
4. Hyperbilirubinemia alakul megsérti normális bilirubin anyagcserét. Okai hyperbilirubinaemia lehet sérti a konjugációs eljárások, endokrin rendellenességek, összeomlása extravaszkuláris vér, a vér rendellenes összetétele, és a hemolitikus anémia miatt összeférhetetlensége Rh vagy ABO.

5. A meghatározó legfontosabb tényező a lehetőségét, kár, hogy az idegrendszer bilirubin nem konjugált bilirubin szintje a vérszérumban, amely be tud hatolni mind a két ép és sérült a vér-agy gáton. Más hajlamosító fejlesztéséhez kernicterus tényező az alacsony születési súly, a koraszülés, hypoxia, acidosis, szepszis.
6. A neuronok (szemben a gliális) különösen érzékenyek a káros hatások a bilirubin.

7. neuropatológia. Alapítva minták bilirubin festéssel. Az érintett területek általában kimutatható neuronális nekrózis (Pyknosis és eozinofil degeneráció).

B. Akut bilirubin encephalopathia (kernicterus).
1. Az előfordulási bilirubin encephalopathia (kernicterus) között született gyermekek előtt 32 hetes terhesség körében 25% kihordott csecsemőknek - csak 2%. Ezek a számok tükrözik a változékonysága epidemiológiájában ezt a feltételt, amelyet összefüggésbe a korai hemolitikus anémia és isoimmunization (inkompatibilitás Rh vagy ABO-rendszer). Jelenleg kernicterus tartják inkább jellemző a csecsemők az alacsony születési súllyal. Ez megerősíti azt a nézetet, hogy a fenti CNS betegség hajlamosít felhalmozódása bilirubin az agyban, és károsíthatja azt.

2. jelei bilirubin encephalopathia. Általános gyengeség, álmosság, hypotonia és gyenge szopás korai tünetei. Aztán ott van a magas vérnyomás és izmos opisthotonos. Végül fejleszteni myoclonus, dystonia, megsértése függőleges tekintetét és egyéb szemmozgató zavarok, hallási rendellenességek és a mentális retardáció; izomtónus lehet mind növelését és csökkentését.

3. Diagnózis bilirubin encephalopathia alapul felmérési adatok és a történelem az újszülöttkori (perinatális oxigénhiánnyal és koraszülöttség) bilirubin encephalopathia alakulhat ki a gyermek még egy kis bilirubin szint, ha vannak hajlamosító tényezők.

5. Eredmények bilirubin encephalopathia. Bilirubin encephalopathia jellemzi evolúciós fejlődését.
a. A beteg kiderült hypotonia és csökkent étkezés.
b. 1 és 4 közötti években az élet fejlődő extrapiramidális zavar (athetosis, disztónia), tekintetét bénulás (elsősorban szenved függőleges tekintetét) és halláskárosodás.
a. Mintegy 40% -a beteg gyermekek IQ 90-100. Egynegyede a betegek az IQ-ja kisebb, mint 70.