Bronchiectasia - egy leírást az okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés
rövid leírása
• •• Anatómiai visszér hörgőtágulat (chotkoobrazny hörgőtágulat) jellemzi váltakozó nyúlványai bronchus a régiók, amelyeknek normális orsó alakú hörgőtágulat lumen •• - kibontott része a hörgők lumen fokozatosan átalakul egy bronchus szokásos kaliberű •• •• saccularis hörgőtágulat, hengeres hörgőtágulat.
• •• kórszövettani elváltozások Atrófiás bronchiectasia - hörgőtágulat atrófia és elvékonyodása a falak a nyúlványai bronchus •• hipertrófiás bronchiectasia - hörgőtágulat hipertrófiával nyálkahártyát és izom a hörgők és a növekedése a vastagság.
Etiopatogenetichesky •• • Veleszületett bronchiectasiában (lásd genetikai szempontból.) •• Szerzett bronchiectasiában ••• Atelektatichesky hörgőtágulat - hörgőtágulat alakul területe kiterjedt atelectasiák a tüdő és a jellemző, egységes bővülése számos hörgő ágak; ahol a tüdő parenchyma formáját ölti „méhsejt» ••• destruktív hörgőtágulat (bronchogen üreg, üreg hörgőtágulat, üreg endobronhiticheskaya) - jellemzően, tömlős hörgőtágulat, suppuration akkor történik, amikor a hörgők és a környező szövetek ••• Postbronhitichesky bronchiectasia - hörgőtágulat eredő eredményét krónikus bronchitis degeneratív változások a bronchiális fal vagy kimenetele akut bronchitis - gennyes fúziója a fal a hörgő vagy rendellenességek ez hang ••• poststenotic Bron hoektaz - bronchiectasia keletkező hörgőszűkület disztálisan szűkülése a hörgők nyálka miatt stagnálásának és erőtlenség falak ••• Retenciós hörgőtágulat - hörgőtágulat, amely fejleszti elvesztése miatt a hang a bronchiális fal vagy annak meghosszabbítását bronchiális szekréció (például cisztás fibrózis).
Genetikai szempontok • Bronchiectasia örökölt (211.400, r) • Fokozott fogékonyság a krónikus fertőzés a vírus hordozójává Epstein-Barr vírus (226.990, r) • Duncan-kór (* 308.240, Xq25): progresszív kombinált immunhiány, hiányzik a természetes ölősejtek • szindróma immotilis csillók (* 242.650, 6p, L génmutáció, dynein defektus [14q32] mikrotubulusok, R) • • Kartagener szindróma, Williams szindróma Campbell (211.450) tulajdonítható, veleszületett hiánya bronhomalyatsiya bronchiális porc • szindróma Shvahmana-Dayemonda [260.400 *, R] - sine m és hörgőtágulat, hasnyálmirigy-elégtelenség, ami a felszívódási zavar; kombinálva neutropenia és hibás a neutrofil kemotaxist, az alacsony növekedés és a csont rendellenességek • Tracheabronchomegalia (Mounier szindróma - Kuhn) • • Bronchiectasia cisztás fibrózis megfigyelt krónikus granulómás betegség, X - kapcsolt agammaglobulinémia
Patológiai • Bronchiectasia • gennyes gyulladás • nekrotikus változásokat a hörgők nyálkahártyájában • peribronchiális fibrózis.
A tünetek (jelek)
Klinikai kép • Köhögés gennyes köpet fordul elő, hogy egy jellegzetes szabályszerűségét reggel ébredéskor és este lefekvéskor • hemoptysis • Mellkasi fájdalom, amikor a légzés (ritka) • Ellenőrzési •• hordó mellkas (főleg a atelektaticheskih bronchiectasiában) •• Nails formájában „alsócomb” „óraüveg” •• deformitás az ujjak • auszkultáció - stabil lokalizáció nedves nehézlégzés • tünetei légzési elégtelenség • tünetek pulmonális szívbetegség.
diagnosztika
Laboratóriumi vizsgálatok • UAC - leukocytosishoz fokozott vörösvértest-süllyedés, anaemia • vizsgálata köpet - háromrétegű jellegű, bakteriológiai vizsgálat felfedi a kórokozót (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, anaerob baktériumok, Mycobacterium tuberculosis, gomba) • hypoxaemia • Kutatási globulin tartalmú szérum: jelentős csökkenése a1 - frakció lehetővé teszi gyanús hiba A1 - antitripszin • tartalmának meghatározásakor elektrolitok a verejték folyadék:-klorid koncentrációja több mint 60 mEq / l gyermekeknél és több, mint 80 mEq / l felnőtteknél patognomikus cisztás fibrózis • A biopszia az orrnyálkahártya az ultrastrukturális vizsgálata csillók az eszköz - annak érdekében, hogy azonosítani primer ciliáris dyskinesia.
• Kutatási EMA - korlátozó vagy korlátozó - obstruktív szellőzés rendellenességek.
• radiográfiás vizsgálatok •• peribronchiális fibrózis érintett szegmensekben, atelectasia, pulmonáris cellularitás ábra, többszörös ciszták, deformáció vaszkuláris mintázat. A preferenciális elhelyezkedése a felső lebeny a tüdő cisztás fibrózis kórjelzô •• Bronchography célszerű nélkül súlyosbodását fertőzés vagy hemoptysis, hiszen bronchiális szekréció gátolja a folyosón a kontrasztanyag, és a tüdőgyulladás egy ideiglenes meghosszabbítása a hörgők. Henger bronchiectasiában képet adni „vágott fa.” Amikor saccularis hörgőtágulat disztális hörgők nézd duzzadt. Ellenjavallatok - intolerancia jód •• CT gyakran lehet azonosítani bronchiectasiában.
• •• bronchoscopia ajánlott olyan betegeknek, akiknek rövid története a betegség vagy egyirányú folyamat, a kombinációban bronchography •• specifikáció lokalizációja és típusa bronchiectasiában (hengeres, saccularis) segít azonosítani a forrását a vérzés •• segít kiküszöbölni a daganat vagy idegen test a hörgők garancia az anyag •• vetésre.
• Sebészi kezelés javallt minden típusú hörgőtágulat és a jelenléte egy képet egy krónikus gyulladásos folyamat pulmonális korú páciensekben 5-6 hónap és 40 év. 40 évnél idősebb a művelet látható a bonyolult formákat hörgőtágulat: pulmonalis vérzés, tályogképződés, rezisztens atelectasia, aspergilloma •• kiviteli műveletek: tipikus szegmentális reszekció, lobectomy, bilobektomiya kombinált reszekció, pneumonectomy. A gyermekek és a serdülők hörgők kiirtás elhagyó tüdőparenchimába. Az előnyös folyamatok kétoldalú egymást követő műveletek kezdve a legnagyobb változásokat. A teljes maximális összege reszekció gyermekek 12 éves korig - 12-13 szegmensek felnőttek - nem több, mint 8 szegmens •• hörgő artéria embolizáció - egészségügyi okok esetén masszív tüdővérzés.
Szövődmények • Ismétlődő pneumonia • Pulmonális hipertónia • szekunder amyloidosis • pulmonalis szívbetegség (általában a háttérben a COPD).
Megelőzés • A dohányzásról való leszokás • Megfelelő pneumonia kezelésére • Időben diagnózis és a kezelés hörgőelzáródás.
BNO-10 J47 • bronchiectasiában [bronchiectasiában] • Q33.4 Veleszületett bronchiectasiában