Cushing-szindróma (hypercortisolismus), EUROLAB, Endocrinology

Cushing-szindróma (hypercortisolismus) - klinikai tünetegyüttes által okozott túltermelés endogén vagy exogén elhúzódó kortikoszteroid. Az első alkalommal a klinikai kép az endogén Cushing-ben leírt 1912-ben Harvey Cushing (1864-1939).

A hipofízis ACTH-függő Cushing-szindróma nevezik Cushing-kór.

Patogenézisében rendellenességek kialakuló Cushing-szindróma a része a legtöbb szervek és rendszerek elsősorban a cortisol túltermelést. A kortizol a nem-fiziológiás koncentrációban van katabolikus hatása van a fehérje szerkezete és a mátrix a legtöbb szövetben és struktúrák (csontok, izmok, beleértve a szívizom és sima a bőr, a belső szerveket, stb), amelyek fokozatosan fejleszteni kifejezettebb disztrófiás sorvadásos változásait. Zavarai szénhidrát anyagcsere ellenállnak a stimuláció a glükoneogenezis és glikolízis izom és máj vezető hiperglikémia (szteroid diabétesz). A zsír metabolizmusát kortizoifeiesieggei komplex hatás: egyes részein a testben van egy túlzott mértékű lerakódása, és a másik - sorvadása a zsír, az, hogy eltérő érzékenysége az egyes zsír osztályok glükokortikoidok. Egy fontos eleme a patogenezisében Cushing-szindróma: elektrolit rendellenességek (hipokalémia, fokozott vérnátriumszintet), amelyek miatt a befolyása a felesleges kortizol a vese. Ennek egyenes következménye ezeknek a változásoknak az elektrolit magas vérnyomás és a romló myopathia, különösen kardiomiopátia, ami szívelégtelenség és szívritmuszavarok. A glükokortikoidok immunszuppresszív művelet hatására hajlamosak a fertőzésekre.

A leggyakoribb változata Cushing-szindróma által tapasztalt legtöbb orvos specialitások exogén Cushing-szindróma, amely fejleszti a glükokortikoid terápia. Beteg emberek elsősorban 20-40 év közötti.

Tünetei Cushing-szindróma

Ezek a fizikai vizsgálat (vizsgálat) döntő fontosságú a diagnózis Cushing-szindróma.

Az elhízás figyelhető meg a betegek 90%. A zsír tárolására diszplázia (cushingoid típusú elhízás) a gyomor, mellkas, a nyak, arc (hold arc bíbor-piros, néha egy cianotikus árnyékban - „matronizm”), és vissza ( „klimax púp”) a kézfejen zsírszövet és a bőr észrevehetően vékonyabb, más formáit elhízás, ami nem figyelhető. Hiányában is az elhízás nagyon súlyos esetekben van egy újraelosztása a szubkután zsír.

Izomsorvadás különösen hangsúlyos, és látható a vállak és a lábak. Egy tipikus atrófia fari és combizmok ( „levágott fenék”). Ha meg kell kérni a beteget, hogy üljön le, és mindkét mozgás lesz sokkal nehezebb, főleg felálláskor. Sorvadás a hasfal elülső izmok ( „béka hasa”) vezet a megjelenése Sérv kiemelkedések linea alba.

vékonyított bőrt, márványozott megjelenése markáns vaszkuláris minta, száraz, területek regionális izzadás, pikkelyes. A fejlett elhízás és összeomlott a bőr kollagén magyarázza a csíkok szalagok - stry. Striák lila-vörös vagy lila színű, elhelyezve a bőr a has, belső comb, a mell, a váll és a szélesség elérheti a több centiméter. A bőr gyakran határozza meg, hogy milyen típusú pattanások elváltozások, sok kis bőr alatti vérzés. Hyperpigmentation bizonyos esetekben figyelhető meg a Cushing-kór és a méhen kívüli ACTH szindróma. Az utóbbi esetben, melasma lehet különösen hangsúlyos, míg az elhízás szerény, és bizonyos esetekben nem is létezik, mint a jellemző újraelosztása zsír.

A csontritkulás egy súlyos szövődménye hypercortisolismus, amely előfordul a betegek 90%. A legkifejezettebb változás a mellkasi és ágyéki gerinc, csökkenése kíséri a magassága a csigolyatest és a kompressziós törések. Az X-ray a háttérben látszanak véglapok a csigolyatest teljes mértékben látszik át ( „üveg gerinc”). A törések gyakran kíséri erős fájdalom, néha tünetei tömörítés a gyökerei a gerincvelő. Együtt a sorvadás a hátizmok, ezek a változások gyakran vezetnek gerincferdülés és kifoszkoliózis. Ha a betegség gyermekkorban kezdődik, van egy jelentős késéssel vroete gyermek kapcsolatban gátlás hatása alatt többlet glükokortikoidok fejlesztés a epiphysealis porc.

Kardiomiopátia Cushing-szindróma vegyes Genesis. A fejlesztés segíti a katabolikus szteroidok hatásairól a szívizomra, elektrolit-egyensúly eltolódások és a magas vérnyomás. Klinikailag ez nyilvánul szívritmuszavarok (pitvarfibrilláció, korai ütések) és a szívelégtelenség, ami a legtöbb esetben a halál közvetlen oka a betegek.

Az idegrendszer. Tünettan kezdve levertség és depresszió eufória és a szteroid pszichózis. Gyakran van egy ellentmondás szűkös panaszokat az állapot súlyosságától.

Szteroid cukorbetegség talált betegek 10-20% -ánál; Ez jellemzi a könnyű és kártérítési a háttérben diétás terápia és a cél tabletták saharoponizhayuschih gyógyszerek.

A reproduktív rendszer. A túlzott szekréciója mellékvese androgének nőkben okozza a fejlesztés a hirsutismus (túlzott szőr növekedésének férfi minta). Megsértése hatása alatt androgén feleslegben gyűrűs GnRH felszabadulását okozza az amenorrhoea.

Meghatározása bazális kortizol szintje és az ACTH alacsony diagnosztikus értékű a diagnózis Cushing-szindróma. Mint egy szűrővizsgálat informatívabb meghatározása napi vizelet szabad kortizol a vizeletben, de ez a tanulmány gyengébb érzékenysége és specificitása egy kis mintát a dexametazon.

Ha a beteg tünetei vagy manifesztációi Cushing-szindróma először is meg kell bizonyítania, vagy elutasítja az endogén cortisol túltermelést egy kis mintát dexametazon. Szerint a leggyakoribb protokoll 1 nap 8-9 órakor a páciens határozza meg: a kortizol szintje a vérszérumban. A 24 órán át ugyanazon a napon (éjszaka), a beteg lenyeli 1 mg dexametazon. 8-9 reggel a következő napon a beteg újra határozza meg a szérum kortizol. Normális esetben, és nem járó körülmények között az endogén hypercortisolismus, beadása után dexametazon kortizol szintje csökkent több mint 2 alkalommal. Ha bármelyik változatát Cushing-szindróma a kortizol termelést nem kielégítően gátolt.

Abban az esetben, a kis minta dexametazon szuppressziós történt miatt kortizol szintjét kell végezni differenciáldiagnózist Cushing-szindróma patogenetikai kiviteli alakok közötti, tipikusan a Cushing-kór és a mellékvese corticosteroma. Erre a célra a legtöbbet költenek dexametazon elnyomása teszt. A protokoll eltér a kis dózisú dexametazon csak minta-előkészítés: a beteg van rendelve 8 mg dexametazon. Cushing-kór után történik dexametazon kortizol szintje csökken több, mint 50% -a az eredeti; a corticosteroma és ectopiás ACTH szindróma kortizol szintjét, hogy a redukciós bekövetkezik.

Lokális diagnózis Cushing-kór érint MRI azonosítani hipofízis adenoma. Ezen túlmenően, MRI végezzük KTili mellékvesék. Ebben az esetben, a Cushing-kór vizsgálat kétoldali megnagyobbodás. Ugyanezeket az eljárásokat használják vizualizációs corticosteroma.

Diagnózis a Cushing-szindróma szövődmények magában foglalja, a gerinc röntgenvizsgálata kimutatására csigolya kompressziós törések, biokémiai vizsgálata diagnózisához elektrolit zavarok és a szteroid a cukorbetegség és más.

szteroidogenezisére inhibitorok (hloditan, aminoglutetimid) a diagnózis után írják a legtöbb beteg endogén hypercortisolismussal.

Kortitropinomy eltávolítása az agyalapi mirigy a választandó módszer a Cushing-kór egy olyan helyzetben, amikor az MRI lehet egyértelműen láthatóvá adenoma. Remisszió nem következik be a 90% az operált betegek.

Proton terápia területén az agyalapi azoknál a betegeknél, Cushing-kór, akik nem láthatóvá hipofízis adenoma.

Adrenalectomia a kezelés fő corticosteroma mellékvese. Egyes esetekben súlyos Cushing-kór, amikor a beteg nem tartalmazza az általános gazdaság proton terápia tett egyoldalú mellékvese, amely lehetővé teszi, hogy csökkentsék a súlyosságát néhány Cushing.

Szimptomatikus terápiájára hypercorticoidism beadjuk vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, kálium-saharosnizhayushih gyógyszerek és kábítószer csontritkulás kezelésére.