Diabetes insipidus tünetei, kezelése, a diagnózis
Diabetes insipidus (NNSD) - a koncentrálásra való képtelenség a vizelet miatt károsodott választ gyűjtőcsatornákból ADH (vazopresszin), ami a kiválasztás nagy mennyiségű vizelet iekontsentrirovannoy.
Ez lehet örökletes vagy másodlagos betegségek, amelyek megsértik a koncentrációs képesség.
A klinikai tünetek közé polyuria, és így összefüggő kiszáradás és a fokozott vérnátriumszintet. A kezelés lényege vízhez való szabad hozzáférés, a tiazid diuretikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentők és a diéta korlátozás sót és fehérjét.
NNSD azzal jellemezve, hogy képtelen koncentrálni vizelet válaszul ADH.
Az okok a diabetes insipidus
NNSD lehet:
Örökletes NNSD. A leggyakoribb örökletes betegség - X-kromoszómához kötött megsértése arginin vazopresszin receptor gén (AVP). Ritka esetekben NNSD okozhat autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns érintő mutációk gént akvaporin-2. Kivéve egy autoszomális domináns formáját homozigóta betegek teljesen érzéketlen ADH lépéseket. Heterozigóta betegek normális vagy enyhén csökkent érzékenység ADH.
Szerzett NNSD. Szerzett NNSD alakul ki, amikor az eredmény a betegség (t. H. örökletes) értelmében, vagy a kábítószer hatása roncsolt szerkezetű medulla vagy disztális nefron, és ennek következtében, a vizelet koncentrálási képesség, így a vese nem károsodnak ADH. Itt vannak az alapok a fenti feltételek:
- Autoszomális domináns policisztás vesebetegség.
- Nefronoftiz és medulláris cisztás vesebetegség.
- A sarlósejtes nefropátia.
- Kiküszöbölése elzáródás periurethralis fibrózis.
- Medullaris szivacs vesét.
- Pyelonephritis.
- Gipokaliemicheskoe és hiperkalémiás nephropathia.
- Amyloidosis.
- Sjögren-szindróma.
- Szindróma Bardet - Biedl.
- Egyes rákok (például mielóma, szarkóma).
- Számos gyógyszer, különösen a lítium, hanem mások (például demeklociklin, amfotericin B, aminoglikozidok, cidofovir, ciszplatin, foszkarnet, ifoszfamid, metoxiflurán, ofloxacin, orlisztát, rifampin).
Szerzett NNSD is lehet idiopátiás. Egy enyhe formája a megszerzett NNSD alakulhat idős betegeknél, akik kritikus állapotban, és a háttérben a akut vagy krónikus veseelégtelenség.
Ezen kívül néhány klinikai szindrómák hasonlíthatnak NNSD:
- A méhlepény szekretálnak vazopressinazu a terhesség második felében (a szindróma nevű diabetes insipidus terhesség).
- A műtét után az agyalapi mirigy egyes betegeknél kiválasztott inaktív prekurzor ADH ADH helyett.
Jelek és tünetek a diabetes insipidus
A kialakulásának nagy térfogat hipotóniás vizelet (3-tól 20 liter per nap) - a megkülönböztető jellemzője a betegség. A betegek hajlamosak arra, hogy a kompenzációs szomjúság és a szérum nátrium majdnem normális. Azonban a betegek, akik nem férnek hozzá a vízhez, vagy akik nem tudnak kommunikálni a szomjat (például a kisgyermekek, demenciában szenvedő idős betegek), hypernatraemiához általában fejlődik a túlzott kiszáradás. Hypernatraemiához okozhat idegrendszeri tünetek, mint például a megnövekedett neuromuscularis ingerlékenység, tudatzavar, görcsrohamok vagy kóma.
A kisgyermekek örökletes formája NNSD alakulhat agykárosodást a visszafordíthatatlan hanyatlás intelligencia, ha nem kezdi el a kezelést időben. Még a kezelés gyakran ezeknek a gyerekeknek van késés a fizikai fejlődés, főleg azért, mert a gyakori kiszáradás.
Diagnózis a diabetes insipidus
- Napi mérése térfogatát és ozmotikus vizelet.
- A szérum elektrolitokat.
- Teszt suhoedeniem.
NNSD kell gyanakodni minden beteg poliuriához. A kezdeti tesztelés magában foglalja a 24 órás vizeletgyűjtés (folyadék nélkül limit) mennyiségének becslésére az ozmolalitás és az elektrolit koncentrációt a szérumban.
Diurézis NNSD betegek több, mint 50 ml / kg per nap (polyuria). Jellemző NNSD vizelet ozmolalitása kisebb, mint 200 mOsm / kg, annak ellenére, hogy a klinikai tünetek Hypovolaemia (általában nagy ozmolalitása vizelet hypovolaemiás betegekben). Glükózuria vagy egyéb okok diurézis oldott ki kell zárni.
Nátrium-szérum enyhén emelkedett (142-145 mEq / l) szenvedő betegeknél a megfelelő szabad folyadék fogyasztása, de jelentősen emelkedhet betegeknél nem fogyaszt elegendő mennyiségű folyadékot.
A diagnózis megerősítésére a mintában suhoedeniem, ahol a becsült maximális kontsetratsionnaya képesség és reakciót exogén ADH után 3 és 6 óra elutasítása vizet, a maximális vizelet ozmolalitása NNSD betegek kórosan alacsony. NNSD kell különböztetni a centrális diabetes insipidus (ADH hiány) hozzárendelésével exogén ADH (vazopresszin vizes oldat 5 U p / vagy 10 mikrogramm dezmopresszin intranazális), és a mérés a vizelet ozmolalitás. Betegek NNSD általában megfigyelhető csak minimálisan növekszik a vizelet ozmolalitása (kevesebb, mint 50 mOsm / kg és 45% részleges NNSD).
Kezelése diabetes insipidus
- Szabad ivás sok folyadékot.
- Korlátozza a só és a fehérje az étrendben.
- okok kezelésére.
- Néha, tiazid diuretikumok, nem szteroid gyulladásgátlók vagy amilorid.
A kezelés abból áll, hogy biztosítja a megfelelő folyadékbevitel szabad, alacsony sótartalmú és alacsony fehérjetartalmú étrend, okának megszüntetésére vagy megszűnését a hatását nefrotoxicitás.
Ha a tünetek továbbra is fennállnak Ezen intézkedések ellenére hozzá lehet rendelni egy gyógyszeres kezelés csökkenti a vizelet kiválasztását. Tiazid diuretikumok okozhat paradox csökkenését diurézis, csökkenő vizelet szállítási ADH-érzékeny területeken gyűjtőcsatorna. NSAID (például indometacin) vagy amilorid is segíthet.