diagnózis angolkór

Során súlyosbodása angolkóros folyamat visszatérő egész megfigyelt kalcium dinamika, foszfor, és az alkalikus foszfatáz jellemző időszakra magassága. A számát angolkór kiújulásig lehet megítélni szerinti radiológiai vizsgálata a epifízis a hosszú csontok (alapján határozzák meg a visszaesések számának megszámlálja sötét keresztirányú csíkokat egymástól elválasztva, amelyet a fény intervallumok).

A magassága a betegség jelentős változásokat állapított a növekedési lemez hosszú csontok a X-ray: csontritkulás, szabálytalan Fringed kiterjesztett terület előtt meszesedés, serleg kiterjesztése végei hosszú csontok.

Súlyos angolkór lehet subperiosteal törések a típusú „zöld ágak” - szálasságot kortikális réteg egy kis hosszanti eltoló a konkáv oldalán egy hajlított csont.

Differenciál diagnózis. Angolkór néha szükséges különbséget a D-vitamin-dependens angolkór I és II típusú.

A D-vitamin-dependens angolkór II típusú - autoszomális recesszív öröklődés módja. A megsértése szöveti reakciót kalcitriol (receptor patológia) kombinálva növekvő koncentrációjú kalcitriol. A szint 1,25- (OH) 2-D3 a vérben normális vagy emelkedett, de kifejezett hipokalcémia és hipofoszfatémia akkor is, ha magas dózisú, a D3-vitamin (1-3 mg / nap). Drámai mértékben lelassul a növekedés a gyermek. Megjegyzések Teljes alopecia a betegek többségénél.

Angolkór néha meg kell különböztetni a betegségek, mint a chondrodystrophy, hipotireózis, veleszületett csontmerevséghez, tubulopathia.

Chondrodystrophy - veleszületett rendellenesség, amelyben nincs zóna a porc elszaporodását. A gyerekek megfigyelt kifejezett ágyéki lordosis, nagy fej, lezárását követően egy nagy Fontanelle kifejezett frontális és parietális dudorok, horpadások híd, kiálló has (miatt lordózis), retardált pszichomotoros fejlődés, azaz a tünetek jellemző angolkór. Ellentétben angolkór gyermekek Chondrodystrophy van aránytalanság az Alkotmány: A normális fejlődését, a törzs (kivéve lordosis) jelölt rövid felső és alsó végtagok, rövid ecset phalanx (egyfajta „Trident”) a kiugró ráncok az ízületek.

Nagy jelentőséggel bír a diagnózis az X-ray csöves csontok és a kutatás a kalcium-foszfor anyagcserét. Amikor Chondrodystrophy radiográfiával láthatóvá rövidíteni csontok, és nem mutatnak a csontritkulás, növeli a növekedés területeire és más változások a epiphysis és metaphysis hosszú csontok jellemző angolkór. Amikor Chondrodystrophy nem változik a foszfor és a kalcium a vérben, a normál értéket.

A hipotireózis (lásd. A megfelelő bekezdést) hasonlóságot rachitis megjelenik pszichomotoros retardáció, hypotonia izmok, különösen a has, a késedelem gyermekbetegség, kardiális némítva hangok. Ellentétben az angolkór megfigyelt súlyos sápadtságát és száraz bőr, „mixödéma” (pastoznost a bőr alatti szövet a hátsó felső részében), nagy nyelv, hiánya él gyöngyök, dudorral epiphysise, csontlágyulás a koponya.

A röntgenfelvételek sípcsont nincs változás jellemző angolkór, késleltetéssel a megjelenése csontosodási pont.

Indikátorok tartalmát a szervetlen foszfor - normális.

A belső törékenység a csont (osteogenesis imperfecta, osteogenesis imperfecta) előfordulása jellemezte, a törések nem látható ok vagy pelenkázó, ami rövidebb és csontelváltozások megjelennek. Amellett, hogy a csont törékenysége gyermekeknél megfigyelt kék és kékes ínhártya pereme van a fogakra.

A röntgenfelvételek csonttörések látható helyen, elmozdulása csontdarabok, kifejezett osteoporosis, azonban eltérően az angolkór, a jó növekedési zóna korlátozott, a világos közötti határvonal diafíziséből és epiphysis. Angolkór kapott törések hiányosak - a fajta „zöld ág”.

Tubulopathia - veleszületett betegségek örökletes jellegű szelektív hibája vesetubulusokban.

Család hipofoszfatémiás D-vitamin-pezistentny angolkór (foszfát mellitus) - egy örökletes betegség által okozott szelektív hiba a reabszorpciója szervetlen foszfát a proximális vesetubulusokban, ami előforduló fokozott vérvesztés foszfát a vizelettel és fejleszteni hipofoszfatémia (innen a név - foszfát cukorbetegség). a kalcium koncentrációja a vérszérumban a normális. Ellentétben az angolkór deformációja végtagok gyakrabban jelennek meg a 2. életévben, és hangsúlyos, a görbület az alsó végtagok szablya, jelentős megvastagodása epiphyseal csont. Lemaradt a növekedésben és szellemi fejlődését.

Bone röntgenfelvételek - jellemző változások jellemző angolkór. A hatás a kezelés lehet szerezni a kijelölését egy vízben oldódó vitamin, D ME 30000 naponta.

Szindróma De Toni-Debre-Fanconi (glükózamin-foszfát cukorbetegség) okozta zavar a proximális része a vesetubulusok, és ezért úgy tűnik giperglyukozuriya, giperaminoatsiduriya és hipofoszfatémia. A klinikai megnyilvánulások meg az 1. évben fejezik formájában anorexia (nem eszik), hányás, polyuria, székrekedés, megmagyarázhatatlan láz, és a kiszáradás (dehidráció). Tünetei angolkór, ami 2 éves állni a klinikai képet az előtérben.

Bone röntgenfelvételek figyelmét csontritkulás, elmossa a epifízis vonalat, a késedelem a csontosodási magok.