Endocrinology, Addison-kór

Addison-kór (bronz-betegség, krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség) - krónikus mellékvesekéreg elégtelenség felmerülő kétoldalú léziók, így csökken (vagy teljes megszűnését) HA szekréciót és mineralokortikoidok. Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a károsodások a több mint 90% a mellékvese szövetet. A 80% -ában a betegség oka - egy autoimmun folyamat, majd frekvenciában, hogy a tuberkulózis. Ahogy szindróma, krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség van jelen több öröklődő betegségek. Statisztikai adatok. Az USA körülbelül 4-6: 100 000 idiopátiás autoimmun Addison-kór sújtja a nőket gyakrabban, mint a férfiak.

Okai Addison-kór

Addison-betegség az esetek 80% - egy autoimmun elváltozás a mellékvese kéreg, 10% - a tuberkulózis a mellékvesék. Egyéb, kevésbé gyakori okai: • Iatrogén okok (kétoldali mellékvese, a következményeit a hosszú távú kezelés CC) • Gombás fertőzések (histoplasmosis, biasztomikőzis kokcidioidomikózis) • sarcoidosis • Vérzés a mellékvesében • Daganatok • Amyloidosis • a szerzett immunhiányos tünetegyüttes (AIDS) miatt - a CMV és más fertőző mellékvese elváltozások • szifilisz • adrenoleukodisztrófia. Kíséretében megnövekedett ACTH, együtt-melanocita stimuláló hormon okozza hyperpigmentatiot bőr és a nyálkahártyák - fémjelzi Addison-kór, és ezért az is nevezik bronzovoy.Vtorichnaya mellékvesekéreg-elégtelenség okozta hipofízis elégtelenség (ACTH-hiány); Ellentétben az elsődleges, nem kíséri hyperpigmentation.

Genetikai okai Addison-kór. Megnyilvánulása Addison-kór figyelhető meg számos örökletes tényezők

• adrenoleukodisztrófia • Veleszületett Addison-kór (103230, Â): Skin hyperpigmentation, gipernatriuriya, gipokaliuriya • hypoadrenocorticism család (240200 * r): hányás, a bőr pigmentációs, görcsök, keringési összeomlás, hipoglikémia, sóhiány, hyperkalaemia • hypoplasiája mellékvese kéreg család (* 300 200, Xp21.3-p21.2 génhibák DAX1, R) • hibák CC-receptorok (* 138.040, 5q31, GRL gén Â; és 202.200 * [MC2R gén hibája, 18p11.2, r]): nincs válasz ACTH, artériás magas vérnyomás; súlyos magas vérnyomás és hypokalaemiás alkalózis homozigóták • glicerin kináz hiány (307.030) • Ollgrova szindróma (tünetegyüttes 3A [a: mellékvese-elégtelenség, achalasia, Alacrimia], * 231.550, r): Addison-kór, achalasia, alakrimiya; mellékvese zona reticularis elérhető • Autoimmun polyglandularis szindróma.

Kockázati tényezők. Mellékvese-elégtelenség, autoimmun rokonok (első vagy másodfokú) • GC kezelés hosszú idő, valamint a súlyos fertőzések, trauma, vagy műtéti beavatkozás. A klinikai megnyilvánulások. A klinikai kép áll a jeleket a kudarc, és mine GC. A túlsúlya bizonyos megnyilvánulásai által meghatározott időtartam zabolevaniya.Giperpigmentatsiya bőrön és a nyálkahártyákon (ha elsődleges rezisztencia) gyakran hónapokig vagy évekig megelőzve a többi klinikai megnyilvánulásai. Az egyidejű jelenléte vitiligo miatt autoimmun pusztulását melanociták.

Tünetei az Addison-kór

• Általános tünetek: súlyos gyengeség (főleg izom), fáradtság, fogyás, étvágytalanság.

• Az artériás hipotenzió főleg az orthostaticus kíséretében szédülés, és néha ájulás epizódok. Kapcsolatban is alacsony vérnyomás, a betegek számoltak szegény hideg tolerancia.

• Jelek az emésztőrendszer: hányinger, hányás, hasmenés alkalmi.

• Vannak mentális zavarok (depresszió, pszichózis).

• Fokozza az íze, szaglás, hallás érzékenysége; okozhat egy ellenállhatatlan vágy, hogy sós ételek.

Mellékvese (mellékvese) krízisek. Ezek alapján a hirtelen hiány GC és mine megnövekedett kereslet miatt a számukra, vagy hirtelen csökken a termelés a háttérben már meglévő krónikus mellékvese-elégtelenség.

• okai a stressz (25%): akut fertőző betegség, trauma, sebészeti beavatkozás, érzelmi stressz és egyéb stressz tényezők; mellékvese válságok ezekben a helyzetekben provokálni nincsenek megfelelő növekvő dózisban hormonpótló terápia. Továbbá, meg kell érteni, hogy amikor hozzárendeljük induktorok mikroszomális májenzimek (például rifampicin) adag hormonok szükséges kijavítani • Kétoldali vérzés mellékveséket - lásd szindróma Waterhouse-Friderihsena • oldalú embólia mellékvese artéria vagy trombózis mellékvese vénák (például során radiopak. tanulmányok) • A kétoldali mellékvese anélkül, hogy megfelelő terápia.

Tünetek: alacsony vérnyomás, hasi fájdalom, hányás és tudatzavar tünetei. Laboratóriumi változások - a hipoglikémia, sóhiány, hyperkalaemia, metabolikus acidózis.

Társbetegségek • cukorbetegség • thyreotoxicosis • Thyroiditis • Hypoparathyreosis • B12-vashiányos vérszegénység • a petefészek működése • hypercalcaemia • Krónikus candidiasis.

Diagnózis az Addison-kór

Diagnózis krónikus mellékvese-elégtelenség csökkenti elégtelen kimutatási képesség a mellékvese kéreg (növeli a szintézis a kortizol, válaszul a stimuláló hatása).

• A standard teszt ACTH (pontosabb). ACTH (25-40 IU) adagoljuk / a 8 órán át. A megelőző napon a vizsgálat és a vizsgálat napján magatartása meghatározása szabad kortizol (gidroksikortikosteroidov vagy 17) a napi vizeletben. Továbbá, a koncentráció a kortizol a vérszérumban közvetlenül a beadás előtt és az ACTH 6-8 óra után. Kialakulásának megelőzése a mellékvese-elégtelenség a beteg a kísérletek során beadott dexametazon (0,5 mg minden 6 órában). Általában kortikoszteroidok kiválasztás a vizeletbe növekszik 3-5 alkalommal, és a kortizol koncentrációja a vérszérumban -% a 15-40 mcg. Addison-kór kis mértékben (vagy sem).

Továbbá: • sóhiány (kevesebb, mint 130 mmol / l) • Hyperkalaemia (5 mmol / l) • megnövekedett tartalma a vér karbamid-nitrogén • hipoglikémia • csökkentése kortizol, megnövekedett renin (radioimmunassay) • Fokozott ACTH-tartalom (a másodlagos rezisztencia - csökkentési ) • koncentrációjának csökkentésére 17-gidroksikortikosteroidov vizelet • közepes neutropénia és eosinophilia.

Szerszám adat • hasi CT •• mellékvese kis méretű (atrófia vagy következménye a hosszan ívelő TB) •• fokozott mellékvese (korai szakaszában tuberkulózis vagy más, potenciálisan kezelhető betegség) • Radiográfia hasi szervek: mellékvese lehet észlelni meszesedés • Mellkas röntgen: megállapítsa az elmeszesedése a mellékvesék és csökkenti szívméret • EKG: a kisfeszültségű QRS-komplex specifikus T hullám változások és szegmens ST; néha megváltoztatja jellemző hyperkalemia.

A beteg teljes körű tájékoztatást nyújtanak a klinikai megnyilvánulásai mellékvese krízist, beleértve és korábban, annak érdekében, hogy képes időben növelni az adagot, hogy a hormonok és megelőzhetik a súlyos tünetek • Ha a hányinger és hányás megelőzésére a gyógyszer szedését belsejében a beteg orvoshoz kell fordulni parenterális terápia • Ha műtétre van szükség, hogy korrigálja a szteroid dózisa • Kerülje fertőző betegségek.