Érrendszeri elváltozások a májban

Érrendszeri májbetegség miatt lehet elváltozások különböző részeinek a keringési hálózat: kapillárisok (szinuszoidok), az artériás ágyban (a szinten a fő artériák a arteriolák), vaszkuláris portális vénás rendszer (a nagyobb ágak a venulák) és vénás rendszer (a központi a vena hepatica) .

Patológiája mikroerezetében van a karakter egy diffúz lézió a parenchyma, míg bevonásával fő vérkomponens hordó - korlátozott.

Az előadás szereplő csak érbetegség portál rendszer és a máj vénák. A fő figyelmet fordítanak a trombózis.

Vaszkuláris léziók portál érrendszer

Ezek közé tartozik a fejlesztési intrahepaticus portokavális sipoly és elzáródása kapuér és ágain.

Portokavális intrahepaticus fistula gyakran alakulnak ki a háttérben a portális hipertónia. Rendkívül ritka veleszületett sipoly. Amikor tolatási nagy vér mennyiség (több mint 60%) a vena portae rendszer okozhat encephalopathia.

Csökkent véráramlás a portális vénán képes vezetni a átrendeződés máj noduláris hasonló struktúrát több fokális noduláris hiperplázia regenerátor.

Célszerű megkülönböztetni a fő fúrólyuk-elzáródás portális véna elzáródása és ágain. A fejlesztés az utóbbi hozzájárulhat a négy különböző tényezők, amelyek közül az első kettő a leggyakoribb:

1. krónikus májbetegség kíséretében portális gyulladás és fibrózis;
2. schistosomiasis bonyolítja embolizáció ágak portál véna elzáródás, és a tojás a paraziták granuloma és elterjedése kötőszövet;
3. kellően tisztázott állapot, amelyben fejleszt úgy véljük, hogy az elsődleges portál venula elzáródása ( „netsirroticheskaya portális hipertónia”, „portál és a májcirrózis,” „idiopátiás portális hipertenzió”);
4. veleszületett májfibrózis, öröklődik autoszomális recesszív módon.

Elzáródás a nagy máj véna lehet által okozott gyulladásos azok tömörítés, például hasnyálmirigy-gyulladás, tömörítés és a csírázási májtumor, epevezeték, hasnyálmirigy. Ezek a leggyakoribb oka a megsértése portál véráramlást.

Egy alternatív mechanizmus - trombózis, ami által kijelölt kifejezések

„Pylephlebitis” - az akut fázisban és „kavernoma” - krónikus.

A modern nézetek, vénás trombózis egy összegzése eredményeként veleszületett vagy szerzett rendellenességek pro- és cselekvés helyi tényezők.

Listája veleszületett véralvadási tartalmaz természetes koagulációs inhibitor hiánya, faktorok II és V, míg a szerzett rendellenességek közé tartozik mieloproliferatív betegség, antifoszfolipid szindróma, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria; ők is kísérik gyulladásos és daganatos betegségek és kezelés közben orális fogamzásgátlók, terhesség, hiperhomociszteinémia.

speciális technikákat lehet szükség annak megállapításához, mieloproliferatív betegség. A betegek 60% -ánál a vénás trombózis, a belső szervek jelölt hiperkoaguláció, 25% kiemelkedő hatása a helyi tényezők. A kombináció hatása az okozati tényezők trombózis portál véna észlelt 30-szor gyakrabban, mint annak hiányában. Az esetek 20% -ában a trombózis nem talál teljes magyarázatot.

Tapasztalataink mieloproliferatív betegség és protein S hiány jelentős kóroki tényező a trombózis portál érrendszer. Mindegyik kimutatható mintegy negyedét a betegek.

Perfúziós bél szintje felett a portális vénás trombózis (downstream áramlás) továbbra is kielégítő, mindaddig, amíg a véráramlás a ívelt bél hajók. Ha thrombosing alakul bél iszkémia. Ez valószínűleg hozzájárul a hiányzó érrendszeri biztosítékok.

A következmény az ischaemia lehet elhalása a belekben hashártyagyulladás, több szervi elégtelenség, és egy negyed esetben - a halál után is kimetszése elhalt bél.

Ezzel szemben, az alábbiakban a szintje trombózis nem alakul ki klinikailag szignifikáns máj-diszfunkció, mivel a vérellátás által fenntartott megnöveli a véráramot a máj artéria (bővülése miatt ágai) és fejlesztési gantry fedezetek (amely nyilvánvalóan képeznek egy úgynevezett üregek). A portál véráram fennmaradjon növelésével a perfúziós nyomást.

Klinikai megnyilvánulásai rendellenességek a vénás vér áramlását a 90-es években megváltozott. Azon betegek aránya, akik jelentős hasi fájdalom, emelkedett, míg a betegek aránya nyelőcső vérzés csökkent. Ez azzal magyarázható, hogy növelte a korai diagnózis a hatékonyság növelésén keresztül képalkotó technikák.

Recognition trombózis megkönnyítette használata révén spirál-CT és ultrahang szkennelés. Gyomor-bélrendszeri vérzés és visszatérő trombózis - a fő klinikai megnyilvánulása portál vénás trombózis, a feltételes bizonyos esetekben halált.

A modern módszerek a betegek kezelésében portális hipertenzió használatával farmakológiai vagy endoszkópos technikák hatékonynak bizonyultak a kezelésére és megelőzésére gasztrointesztinális vérzés. Ugyanakkor, antikoaguláns terápia nem biztonságos és hatékony trombózis megelőzésére kiújulás. Ez is segít helyreállítani a vér áramlását a korai szakaszában a trombózis.

Megsértése máj vénák véráram

Jogsértések az ilyen típusú általában bekövetkezhetnek elzáródása máj vénák. A „törés vénás a májból” ajánlatos, hogy előnyben részesíti a „Budd-Chiari-szindróma”, hogy leírja elzáródás máj venulákat, vénák, vagy terminális részét a vena cava inferior.

Akadály, korlátozott mértékű volt a máj venules kialakulhat egy vagy két mechanizmus: hogyan netromboticheskaya elzáródás (venookklyuzionnaya betegség) és a trombózis.

Venookklyuzionnaya betegség oka általában a mérgező tényezők:

• felkészülés csontvelő-transzplantációja kemo- és sugárterápia;
• immunszuppresszív terápia az azatioprin és a kortikoszteroidok transzplantáció után;
• vesz néhány növényi alkaloidok.

Trombózis A máj- venules fejlődik nagyon ritka.

Fő hepatikus véna elzáródás, okozhat mechanikai impaktálódás, beleértve a gyulladásos beszűrődés (például amebic májtályog), csíráztatás malignitás, invázió Echinococcus. Ugyanakkor a leggyakoribb oka a megsértése kiáramlását át a vér a máj vénák a trombózis.

Három változatai trombózis függően a stádium, amelyben láthatóvá válik egy friss trombus, helyi fibrotikus szűkülő, teljes elzáródását a vénákban.

Mostanában azonosított okozati tényezők trombózis a máj vénák hasonló portál vénás trombózis, bár ilyen körülmények között, azok gyakorisága változik. A fő jelentősége mieloproliferatív betegség, protein C hiány, V faktor és antifoszfolipid szindróma. A helyi tényezők beazonosítása ritka. Az orális fogamzásgátlók és a terhesség növelheti befolyását látens kiváltó tényező.

Elzáródás a máj vénák lehet két következménye van:

1. a szinuszgörbe nyomás alakulását okozza a fejlesztés portális hipertenzió szindróma, megnövekedett nyirokcsomók termékek, ami felhalmozódását a hasüregbe egy protein-gazdag ascites és fejlesztése kollaterálisok, amelyek feladata az, hogy megkerülje a máj vénák tompa és fenntartása perfúziós a máj;
2. hirtelen sérti a kiáramlás a vér a máj vénák kialakulásához vezet ischaemiás necrosis és májelégtelenség.

Egyenetlen sérti a máj perfúzió magyarázható fejlődésének aktív regeneráció májszövet területeken támogatott szintű perfúzió. Ez ahhoz vezet, hogy a nagy átalakulás.

Beszűkült vénás trombózis lehet a hosszú tünetmentes. Nem volt egyértelmű összefüggés a súlyos klinikai és patológiai változások. Akut feltörekvő klinikai formái általában akut keringési zavarok, rétegezzük fennálló krónikus.

Három fő típusa klinikai megnyilvánulásai a vér áramlását a vénákban a máj betegségek:

1. akut - magában foglalja a megjelenése a fájdalom a has felső részében, a máj megnagyobbodása, szérum transzamináz-szintek, a csökkent aktivitás a véralvadási rendszer, a vesefunkció;
2. Krónikus - fordul elő leggyakrabban nyilvánul krónikus májbetegség, dekompenzált fázisban;
3. tünetmentes - a máj vénás trombózis által észlelt esélyt.

A növekvő számú tünetmentes kapcsolatban, úgy tűnik, a javulás a diagnosztikai képalkotó eljárások, és a megértés a lényege a betegség. Ennek során a betegség is előfordulhat akár komplett remissziót spontán relapszus valószínűsége vagy a betegség előrehaladtával folyamatosan.

A betegek fele 10 éves túlélési arány több mint 90%, a fennmaradó 50% -os mortalitás 10 éven belül; a legtöbb halálesetet rögzített első 12-18 hónapban a tünetek jelentkezése után.

A betegek prognózisa trombózissal a máj vénák általában határozza meg a kísérő vena portae thrombosis. Más (független) meghatározó tényező a jóslat fontos az életkor és értékvesztésének mértéke májfunkciók a Child-Pugh osztályozás.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy ez a patológia nem gyakori, a hatékonyság a különböző kezelési módszereket a trombózis, a máj vénák további tanulmányozásra. Az ilyen betegek logikai kijelölésére véralvadásgátlók.

Jellemzők tüneti terápia vérzés, portális hipertenzió, és ascites is meg kell vizsgálni. Szimptomatikus formában a betegség meg kell próbálnia a helyreállítani a vér áramlását a vénákban a konzervatív terápiák, mint például perkután érplasztika stent elhelyezés (ha meghosszabbítás nélküli szűkület a máj vénák vagy vena cava inferior).

Jelenleg nincs bizonyított hatékonyságát és biztonságosságát vénás véráram helyreállás alkalmazásával trombolitikus szerekkel friss trombózis.

Ennek intézkedést, hogy megkönnyítse a klinikai tünetek hiányában májelégtelenség kínálunk portokavális bypass. Azonban nem valószínű, hogy ez a beavatkozás meghosszabbítja a beteg életét.

Konkrét elvárások társított egy ilyen viszonylag új kezelési módszer, mint transyugulyarny portoszisztémás sönt (TIPS). Az előzetes becslések szerint a májátültetés a legsúlyosabb esetekben javítja a 10 éves túlélés betegek 50-70%.