Extracapillary (gyorsan progresszív) glomerulonephritis okai, tünetei, diagnózisa, kezelése,
„Crescent” vannak következtében kifejezett károsodásának glomeruláris kapillárisok falának felszakadása és a penetráció a plazmafehérjék és a gyulladásos sejtekben a térbe a kapszula Shymlanskaya-Bowman. A celluláris készítmény „crescents” amit főként proliferáló parietális epiteliális sejtek és makrofágok. Evolution Félholdat - regressziójának fibrózis vagy - attól függően, hogy milyen mértékben felhalmozódása a makrofágok a térben a kapszula a Bowman-Shymlanskaya és a szerkezeti integritását. A túlsúlya makrofág sejt semiiunaris kíséri a kapszula eltörik, majd a átvételét intersticiális fibroblasztok és miofibroblasztok, ezek a sejtek a mátrix szintézisét, fehérjék: I. típusú kollagén és III, fibronektin, ami irreverzibilis fibrózis Félholdat.
Tünetek extracapillary (gyorsan progrediáló) Glomerulonephritis
Tünetek gyorsan progrediáló glomerulonephritis két komponenst tartalmaz: ostronefritichesky szindróma (akut vesegyulladás szindróma), és gyorsan progrediáló veseelégtelenség, amelyek szempontjából a vesefunkció veszteség közbenső között akut és krónikus veseelégtelenség, azaz a Ez magában foglalja a fejlesztési uremia egy éven belül, mivel az első jelei a betegség.

Így progresszió aránya megfelel egy a szérum kreatininszint megduplázódásának 3 havonta a betegség. Azonban gyakran végzetes funkció elvesztése fordul elő csak néhány (1-2) hétig, amely megfelel a kritériumoknak, az akut veseelégtelenség.
Gyorsan progrediáló glomerulonephritis írja immunpatogenezisű
Attól függően, hogy a vezető mechanizmus sérülése, klinikai és laboratóriumi paraméterek jelenleg három fő típus gyorsan progrediáló glomerulonephritis immunopatogenetteskih.
I típusú ( «ellenanyag”, "anti-BMP-nephritis")
Antitest okozott károsító hatást a glomeruláris alapmembrán. Van mind izolált (idiopátiás) vesebetegség vagy tüdőbetegség a sérülések és vese (Goodpasture-szindróma). Jellemző a „lineáris” típusú lumineszcencia antitestek vesebiopszia és a keringő antitestek jelenléte alapmembrán a glomerulusok a szérumban.
Type II ( «immunkomplex")
Betétek által okozott immun komplexek különböző részein a glomerulus (a mezangiumban és a kapilláris fal). A vesebiopszia feltárt „szemcsés” parázsló típusú, szérum anti-BMP és ANCA hiányzik. A legtöbb jellemző gyorsan progrediáló glomerulonephritis fertőzéssel kapcsolatos (poststreptococcal glomerulonephritis, gyorsan progrediáló), cryoglobulinemia, szisztémás lupus erythematosus.
Type III ( «maloimmunny")
Által okozott károk celluláris immunválaszokat, beleértve a neutrofileket és monocitákat, aktivált ANCA. Glow immun reagensek (immunglobulinok, komplement) a biopszia vagy hiányzik, vagy csak elhanyagolható mértékben (pauci-immun, «maloimmunny” glomerulonephritis), a szérumban ANCA, irányított proteináz-3 vagy mieloperoxidáz. Ez a típus EKGN - megnyilvánulása ANCA-asszociált vasculitis (mikroszkópos poliangiitisz, Wegener-granulomatózis) - lokálisan vagy renális rendszer kiviteli alakja.
Között a típusú gyorsan progrediáló glomerulonephritis, több mint a fele (55%) vannak ANCA-asszociált glomerulonephritis, gyorsan progrediáló (III típus), két másik típusú gyorsan progrediáló glomerulonephritis (I és II) vannak elosztva megközelítőleg egyforma (20% és 25%).
A jelenléte a különböző szerológiai markerek (és ezek kombinációi) feltételezhetjük emissziós típusú vesebiopszia és ennek megfelelően, a sérülés mechanizmusa - patogenetikai típusú gyorsan progrediáló glomerulonephritis, fontos figyelembe venni, amikor kiválasztunk egy kezelési program.
Kezelés extracapillary (gyorsan progrediáló) Glomerulonephritis
Extracapillary glomerulonephritis (annak klinikai egyenértékű - gyorsan progrediáló glomerulonephritis) gyakrabban fordul elő, mint a megnyilvánulása szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás vasculitis, esszenciális kevert krioglobulinémia, stb), legalább - például idiopátiás betegség, de a kezelés extracapillary (gyorsan progrediáló) glomerulonephritis ugyanaz.
Prognózis gyorsan előrehaladó glomerulonephritis elsősorban súlyossága határozza meg (prevalencia) elváltozások - a glomerulust, a félhold. Ha kiterjedt elváltozások (félhold 50% glomerolusainak és több) gyorsan progrediáló glomerulonephritis ritkán megy spontán remisszió és hiányában speciális kezelés vese túlélése nem haladja meg a 6-12 hónap.
Egy kis mértékű a pusztulás (30% a glomerulusok és kevesebb), különösen akkor, ha a félhold ráhelyezve már létező glomerulonephritis (például IgA-nephritis, poszt-streptococcus nephritis), károsodott vesefunkció lehet spontán módon helyreállni, néha még az eredeti szintre.

A mérsékelt elváltozások (30-50% glomerulusok) vesefunkció csökkenés következik be lassan, de kezelés nélkül extracapillary (gyorsan progrediáló) még fejlődik glomerulonephritis terminális veseelégtelenség, immunszuppresszáns terápia ezért minden beteg gyorsan progrediáló glomerulonephritis kiterjedt (a léziók 50% vagy több glomerulusok ), kivéve, ha a klinikai és morfológiai prognosztikai faktorok nem beszélnek irreverzibilis a folyamat akkor is, ha az „agresszív” kezelés, és ha immunosupre sive terápia nem jár magas a szövődmények kockázata.
Ha ez nem lehetséges, hogy végezzen biopszia (ami egy nagyon gyakori helyzet), megközelítések ugyanazt a kezelést.
Alapelvei kezelése gyorsan progrediáló glomerulonephritis (extracapillary glomerulonephritis)
- Annak megakadályozása érdekében helyrehozhatatlan katasztrófa vesefunkció csökkenés sürgősen szükség van, hogy a kezelés megkezdése után azonnal létrehozó klinikai diagnózisa gyorsan progrediáló glomerulonephritis (ostronefritichesky szindróma kombinálva gyorsan progresszív veseelégtelenség normál vese és méretkizárásos egyéb okok akut veseelégtelenség). Késleltetett kezelés néhány napig csökkentheti a hatékonyságát, a fejlesztési anuriában kezelés szinte mindig sikertelenül. Ez az egyetlen formája glomerulonephritis, a választás az aktív kezelés azt jelenti, hogy kevésbé kell gondolni a mellékhatások lehetőségét, mivel a toxicitás a betegek kezelésére nem lehet nehezebb, mint a természetes állapot.
- Meg kell (ha lehetséges) sürgősségi vizsgálatot a szérum jelenlétében anti-BMP-AT és ANCA; biopszia kívánatos diagnózis (azonosítására gyorsan progrediáló glomerulonephritis és típusú antitestek glow - lineáris, szemcsés, „maloimmunnogo”), és egy nagyobb mértékben a prognózis és erősítse a szükségességét agresszív terápia.
- A kezelést meg kell kezdeni haladéktalanul, még mielőtt az eredmények diagnosztikus vizsgálatok (szerológiai, morfológiai) és metil-impulzus terápia, amely most úgy a nemzetközi szabványnak. A tapasztalat azt sugallja, hogy az orvosok az ilyen taktika teljes mértékben indokolt, beleértve miatt lehetetlen végző biopszia sok beteg számára. Alkilezőszerek (ciklofoszfamid jobb ultramagas dózisok) - további szükséges glükokortikoid terápia összetevő, különösen olyan betegeknél, vasculitis (lokálisan vagy renális rendszer), és a keringő ANCA.
- Intenzív plazmaferezis immunszuppresszív szerekkel együtt is értékes:
- anti-BMP-nephritis, feltéve, hogy a kezelés megkezdése elején, eljövetele előtt hemodialízis követelmények;
- betegeknél nem anti-BMP-nephritis, amely már szorul hemodialízis, de nincs morfológiai jellemzőit visszafordíthatatlanságáról a betegség;
- Ez akkor lehet hasznos, más helyzetekben is -, mielőtt a „impulzus” ciklofoszfamid.
- Távoli prognózis súlyosságától függ a kezdeti vese sérülése, relapszusok gyakoriságát, a jelenléte szisztémás betegség. Fontos feladat a további kezelés - megelőzés és a kezelés a fellángolások (időben dózisnövelésre immunszuppresszív) és a hatás nem immunmechanizmusokkal progressziójának glomerulonephritis (ACE-gátlók).
Ajánlások kezelésére bizonyos formáinak gyorsan progrediáló glomerulonephritis
extracapillary kezelés (a gyorsan progrediáló) glomerulonephritis azonos, de anélkül, plazmaferezis. A legtöbb kezdődik impulzus intravénás metilprednizolon (1000 mg feletti 3-5 nap) további vétel orális prednizolon [60 mg / kghsut)]. Nem mindenki hiszi, hogy szükség van a hozzáadott citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid impulzus vagy szájon át) idiopátiás gyorsan halad glomerulonephritis; citosztatikumok biztosan hatásos szisztémás lupus erythematosus vagy krioglobulinémia (kizárását követően a hepatitis által okozott HCV). Amikor a HCV-fertőzés mutatja hozzáadásával alfa-interferon. A plazmaferezis alkalmazása bizonyult csak gyorsan halad glomerulonephritis betegeknél krioglobulinémia. Abban az esetben, válasz kezdeti terápiaként olyan hosszú vételi prednizolon, a továbbiakban egy átmenet azatioprin [2 mg / kghsut)].
Leggyakrabban betegek nekrotizáló érgyulladás - szisztemikus (granulomatoz Wegener vagy mikroszkopikus polyarteritis), vagy kizárólag csak a vesékben. A legjobb eredményeket akkor kapjuk, A ciklofoszfamiddal történő kezelés (orálisan vagy intravénásán impulzusok formájában) kombinálva glükokortikoidok (szájon át is, vagy intravénásán). Javasolt a különböző módok és elnyomja kezdeti fenntartó kezelés.

Betegek Wegener granulomatozom gyorsan progrediáló glomerulonephritis és III típusú antitestek a proteináz-3 hosszú ajánlott, mint a technika elnyomására ciklofoszfamid folyamat aktivitását és a fenntartó kezelés. Betegek mikroszkópos polyarteritis gyorsan progrediáló glomerulonephritis III típusú és anti-myeloperoxidáz ajánlott rövid során ciklofoszfamid, hogy elnyomja a aktivitást és hosszú fogadását azatioprin fenntartó kezelésre. A plazmaferezis javallott a gyors fejlődés a veseelégtelenség és a jelenléte vesebiopszia potenciálisan reverzibilis változás. Rendeljen 7-10 plazmaferezis ülések 2 héten belül. Ennek hiányában ebben az időben, a pozitív hatását PF felborult.