Gipokortitsizm - Medical Journal

Gipokortitsizm - jellemzett állapot csökkenése glükokortikoid és mineralokortikoid mellékvesék (a mellékvese-elégtelenség). Ez az egyik legsúlyosabb betegségek az endokrin rendszer. Két formája a betegség. Gipokortitsizm elsődleges sérülés okozott közvetlen mellékvese kéreg (Addison-kór). Másodlagos gipokortitsizm - társított hypothalamus vagy a hypophysis hibákra ACTH-hiány.

Etiológiája és patogenezise

A fő oka a primer hypocorticoidism a autoimmun pusztulását a mellékvesék. Csak hatással a kortikális része a mellékvesevelő - érintetlen marad. A autoantitestek jelenléte a mellékvesék gyakran kíséri kidolgozása más szervspecifikus autoantitestek. Ilyen esetekben, fejleszti multiplex endokrin szindróma, Addison-kór, amelyben kombinálva az autoimmun thyroiditis, 1. típusú cukorbetegség, vitiligo, stb Ha több endokrin szindróma betegeknél nagyfrekvenciás előfordulhat hisztokompatibilitási antigének -. NLA- DR 3 NLA- B1 és B8.

Egy másik gyakori oka az Addison-kór a tuberkulózis, a mellékvese elváltozás.

Ritka elsődleges ok a veleszületett hipoplázia hypocorticoidism mellékvesekéreg - egy recesszív genetikai rendellenesség típusa öröklés és társult az X kromoszómán (betegség csak férfiaknál). A jellemző ez a forma hypocorticoidism korai kezdetű (az első hét az élet), gyakori kombinációban, az ilyen betegségek kezelésére. mint cryptorchidism, hypogonadotropic hypogonadism, Duchenne izomsorvadás.

A kombináció az örökletes mellékvese hipoplázia a mentális retardáció, vakság, süketség és motilitászavar szindróma nevezik Shildera- Addison.

A leggyakoribb oka a másodlagos hypocorticoidism. társított ACTH hiányban. tumorsejtek elpusztítása a hipotalamusz hipofízis régió (kraniofaringeoma).

Klinikai tünetek elsősorban a hiányossága glükokortikoid funkciója a mellékvesék. Feltételek az elején a betegség függ az eredete.

A genetikai formák nyilvánvaló az első hetekben és hónapokban az élet. Autoimmun - 6-7 év az élet. A tünetegyüttes általában progresszív. Előtérbe tünetek, mint étvágytalanság, fogyás, vérnyomáscsökkenés, fáradtság. Jellemzi emésztőrendszeri zavarok - hasi fájdalom, hányinger, hányás, sérti a széket.

Az elsődleges hypocorticoidism rendkívül jellemző hiperpigmentációja a bőrt egy szürkés színű. Intenzíven festődő természetes redők, súrlódás ruházat helyet. A hiperpigmentáció okozta megnövekedett ACTH kiválasztásával és melanostimuliruyuschih anyagok.

A másodlagos gipokortitsizm - hyperpigmentation figyelhető meg. Egyes esetekben - van hipoglikémiát.

Ha nem kezelik, ezek a tünetek minden gyorsan növekszik, és fejleszteni Addisonichesky válság - olyan állapot, amelynek jellemző tünetei az akut mellékvese nedostatochnosti- súlyos gyengeség, vérnyomásesés, hányás, laza széklet, ami a gyors kiszáradástól. Ha nem sürgős lépéseket, ez a válság vezethet a beteg halálát.

Laboratóriumi biokémiai és hormonális paraméterek csökkenését mutatják ásványi és glükokortikoid funkciója a mellékvese kéreg. A mineralokortikoid-hiány jellemző és -csökkentés fenti szintjei kálium-nátrium koncentrációja a vérszérumban. Glükokortikoid Hiánya hipoglikémiát.

A fő diagnosztikai kritérium hypocorticoidism csökkenés a kortizol szintje a vérszérumban, hogy amikor kombinálva az elsődleges gipokortitsizm magas, és a másodlagos alacsony ACTH.

Ha törölni formája a betegség ajánlott meghatározás kortizol vizsgálat ACTH. Hiánya stimuláció csökkenést mutat a mellékvese tartalék.

A támasza a kezelés minden formája hypocorticoidism jelentése helyettesítő terápia glüko- - és mineralokortikoid aktivitással. A leggyakrabban használt napi dózis prednizon 7,5 mg és 5- kortinef - 50-100 mikrogramm. Az utóbbi években a használata üledékbe hidrokortizon dózisban 15-20 mg / m naponta.

A kritériumokat kielégítő terápiát vannak- a vérnyomás normalizálására, indexek ásványi metabolizmus, a eltűnése hiperpigmentáció, hosszú távú kezelésére gyermekkori dózis kritérium megfelelőségének a normális növekedés a beteg ..

Amikor csatlakozik a társuló betegségek prednizolon nőtt 2-3 alkalommal. A kezelést úgy végezzük, mint Addisonicheskogo válság és CAH.