Guillain-Barré-szindróma, hogy ez, a tünetek, diagnózis, kezelés, okoz, a tünetek

Guillain-Barre-szindróma, a legtöbb szakértő úgynevezett akut gyulladásos polyradiculoneuropathia (amely egyébként nem mindig demielinizációs), de nem tartalmazza a fogalom a krónikus demielinizációs polyradiculoneuropathia független nosological formában.
Progresszív paresis egynél több végtag a beteg, aki nemrégiben szenvedett enyhe légúti vagy gyomor-bélrendszeri betegségek, amely megelőzi a hőmérséklet növekedésével. A proximális végtagok izomgyengeség expresszálódik nagyobb mértékben, mint a disztális. Általában szimmetrikus, de aszimmetrikus eloszlása néha megfigyelhető.
Tünetei és jelei Guillain-Barre-szindróma.
Vezető tünete - ernyedt paralízis, hogy fejleszti az akut vagy szubakut, kezdődik a disztális lábát, majd fölé nyúlik - kézzel és légzőszervi izmok (az úgynevezett Landry emelkedő bénulás), és kíséri veszteség ínreflexek (areflexia). Bénulása légzőizmok gyakran gépi lélegeztetés.
A jelek, a diagnózist megerősítő relatív szimmetria tünetek, enyhe érzékelési zavarok, vegetatív diszfunkció (különösen gyakran megfigyelhető szívritmuszavart, vérnyomás labilitás), fájdalom, agyidegek, hiányában a láz.
Általában megfigyelhető csökkenés ínreflexek vagy areflexia.
A szenzoros tünetek. A megjelenése izomgyengeség általában megelőzi zsibbadást. Ebben az esetben általában nincs veszteség mély érzékenység, bár lehet, hogy megsértették az érzékenysége a típus „zokni, kesztyű,” sérti a hátrányos megkülönböztetést, rezgés érzékenység és mély izmok értelme.
A fájdalom a végtagok és vissza - vezető tünete az esetek 30% -ában.
Zavar az agyidegek fordul elő 50% -ában. Tabloid rendellenességek és zavarok a rágóizmok volt megfigyelhető 30% -ánál; zavar a szemizmok - 10%.
ANS diszfunkció gyakran megfigyelhető: izzadás, tachycardia, hirtelen nyomás ingadozása, a szívritmuszavar és a szívmegállás. Előfordulhat, zavar a húgyhólyag és a bél, de ha azt állapítják meg, mivel a betegség kezdete, illetve továbbra is fennáll, akkor javasoljuk, hogy vizsgálja felül a diagnózist.
Miller-Fisher változat: ophthalmoplegia (akár kettős látás), ataxia és areflexia nélkül súlyos izomgyengeség, érzékelési zavarok. Nyomon követése kombinálva kimutatására szérum anti-G01B antitestek.
Okai Guillain-Barré szindróma
Guillain-Barré-szindróma - megnyilvánulása multimediatornogo hatás a perifériás idegeket.
Etiológia: Az okok a Guillain-Barre-szindróma nem teljesen ismert. Meg kell jegyezni, hogy a betegség kezdődhet spontán, vagy kiválthatja egy fertőzés. A betegek gyakran megnövekedését mutatta titere antitestek egy adott kórokozó, különösen - a citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus, mikoplazma, és gasztrointesztinális rendellenességek - Campylobacter jejuni. Ebben a tekintetben, sok kutató tartsa azt a hipotézist, hogy az immunsejtek, hogy ellenőrizzék a antitestek termelését az antigének kórokozók miatt immunológiai hibája közvetlen elleni hatásuk hasonló antigén struktúrájának komponenseket a mielinhüvely ( „molekuláris mimikri”), ami így demyelinizáció vagy vereség axonok. Hisztopatológiai korrelátuma ez a reakció limfoplazmatsitarnaya infiltráció.
Diagnózis a Guillain-Barré-szindróma
Diagnózis OVDP kétséges, ha a következő tulajdonságokat: a jelentős és tartós aszimmetria tüneteket, a jelenléte érzékenység szintje rendellenességek, jelezve karmester típusú elváltozás, sérti izolált érzékenység nélkül izomgyengeség, pleocytosis a CSF-ben.
Különleges formák OVDP: Miller Fisher szindróma (klasszikus hármas ataxia, areflexia és ophthalmoplegia), koponyái polineuropátia (bevonásával különböző agyidegek), akut pandizavtonomiya, isiász (Ellsberg szindróma).
Paraclinical jelek AIDP:
- Jelek mielinizáció és axonok elváltozások ENG és EMG; egy korai szakaszban észlelt lassítási sebesség vagy áramlás gerjesztés proximális idegszegmenset, később lelassul a sebességet a gerjesztés az disztális idegvégződések szegmens, amikor EMG jeleit mutatják denerváció és újrabeidegződés.
- Kórszövettani vizsgálat biopszia a lábikraidegből kiderül demyelinisatio, axonkárosodás és a mononukleáris beszivárgás.
Az alábbi tünetek figyelhetők meg a beteg az átvétel időpontjában a rossz prognózist.
Annak szükségességét, gépi lélegeztetés (szemgolyó rendellenességek, elvesztése vitális kapacitás, légzési nehézség).
Életkor 40 évnél idősebb.
Csökkentve a teljes potenciál amplitúdója az izom összehúzódás (<10% по сравнению с контрольным значением) и выраженные спонтанные фибрилляции дистальных мышц, что указывает на денервацию. Обратите внимание! Данные электрофизиологического исследования в начале синдрома Гийена-Барре могут быть нормальными.
A jelenléte ANS diszfunkció.
Axon változat után (általában megy a Campylobacter jejuni fertőzés).
Kifejlesztett szindróma besorolása Guillain-Barre foka alapján a betegség előrehaladását:
- 1 fok. Futhatnak.
- 2 fok. Ez eltarthat 5 m, de nem sikerül.
- 3 fok. Ez eltarthat 5 méter segítséget.
- 4 fok. Láncolva egy szék vagy ágy.
- 5 fokos. A gépi lélegeztetés szükséges.
gyakorlati ajánlások
Akut kialakulású a megjelenése kétoldalú paresis mimikai izmok jellemző Guillain-Barre-szindróma. Hosszú meglévő arcizmok gyengesége, ez általában a sarcoidosis vagy Lyme-kór.
A kezelés a szindróma a Guillain-Barré-szindróma
A kezelés arra irányul, hogy a korrekció a immunológiai betegségek / az immunglobulin, vagy plazmaferezis. Az előrejelzés hiányában súlyos szövődményeinek viszonylag kedvező.
Fontos figyelembe venni azt a tényt, hogy a Guillain-Barré szindróma legyen a diagnózis kizárását. Differenciál diagnózis függjön anamnézis és az észlelt változásokat.
Tactics kezelés Guillain-Barré-szindróma hasonló a végrehajtható minden beteg neuromuszkuláris paresis, de van több specifikus jellemzői a kezelés:
alap terápia
A fő terápiás intézkedések: plazmaferezis bevezetése I / immunglobulin, konzervatív terápia. A kortikoszteroidok. mind formájában hosszú távú orális kezelés során, és abban a formában a impulzusos kezelés nagy dózisú, nem tudta bizonyítani. Kortikoszteroidok továbbra is használják a klinikai gyakorlatban. Bizonyított tény, hogy együtt plazmaferezis vagy immunglobulin, akkor növeli a kezelés hatékonyságát.
- Plazmaferezis közé szétválasztása vérplazma és vérsejtek és a plazma szubsztitúciós kimeneti kolloid oldatokat. A hatékonysága plazmaferezis bizonyult két nagy klinikai vizsgálatok során. Mindkét vizsgálatban a használata plazmaferezis vezet korábban és gyors javulást a tünetek megszűnésének képest konzervatív terápiával. A hatékonyságot kifejezve kisebb a kapcsolat időtartamát időszak a ventilátor. Ellenőrző vizsgálatok befejezése után a plazmaferezis (amerikai -A 6 hónap Franciaországban -. 1 év) szemben rezisztenciát mutatnak a pozitív hatását plazmaferezis. A szükséges mennyiségű plazma árfolyamok súlyossága határozza meg a betegség: betegek közepesen súlyos tünetek kellően 2 fogás, több súlyos tünetek - 4 tanfolyamok. A nagyobb számú kurzusok plasmapheresis nem növeli a kezelés hatékonyságát, még a súlyos sérüléseket. Nagyon fontos az esetleges kezelés megkezdése előtt. Az 1 éves csere plazmaferezis ajánlott 10-12 liter plazmát 5-6 ülés. Lehetséges szövődmények közé tartozik a fertőzés, vérzés, dehidráció, elektrolit anyagcsere rendellenességek, és az anafilaxiás reakciók idegen fehérje (olyan alacsony, mint használata esetén 5% humán albumin mint egy helyettesítő oldat), súlyos hipotenzió.
- Immunglobulin. A hatékonysága intravénás immunglobulin először meggyőzően bizonyította multicentrikus vizsgálatban a holland és megerősítették a további vizsgálatok. A hatékonyságát intravénás immunglobulin kell tekinteni legalább egyenértékű hatásosságát plasmapheresis. Ez a kezelési eljárás sokkal kényelmesebb és biztonságos, kevesebb ellenjavallatok (például nem ellenjavallt szívelégtelenség).
- A kombinációs terápia. A kombináció a plasmapheresis és immunglobulin nem jobbak minden egyes ilyen módszerek külön-külön. Mindhárom kezelési módszerek azt mutatták, körülbelül egyenlő hatásosságát. Azt is jelentette, hogy a kezelés a 25 beteg AIDP kombinációjával immunglobulin metilprednizolon impulzusos kezelés hatékonyabb volt, mint a használata immunglobulin.
- Immunadszorpció. A plazmaferezis a gazdaság immunoab-szorpciós lehetővé teszi, hogy végezzen reinfúziójához autológ plazma. Az előnye ennek a módszernek jelenleg nem meggyőzően bizonyított.
tüneti kezelés
tüneti terápiák fontos a betegek kezelésére OVDP. Különösen fontosak a következő tevékenységeket:
- pneumonia megelőzésére: légzési gyakorlatokat, masszázs ütőhangszerek, hörgőtágítók (például, brómhexin vagy acetilcsoport), a légzési elégtelenség - intubálás használ ventilátort kisegítő módban vagy szabályozott légzés.
- Trombózis megelőzése: rugalmas harisnya vagy kötözésre lábak, alacsony dózisú heparin vagy kis molekulatömegű heparin alkalmazása (fraxiparin, kaltsiparina). Súlyos esetekben, a fejlesztési quadriplegia igénybe teljes heparinization dózisban 1000 NE / óra.
- Szívritmuszavarok kezelésére: tachycardia beadott propranolol, bradycardia, különösen a súlyos AV-blokk, azt mutatja, a használata egy ideiglenes pacemaker.
- Vérnyomás stabilizálódását: akkor ajánlott a hipertenzív krízis szublingvális nifedipin 10 mg vagy 0,15 mg klonidin. Ha hipotónia biztosítani kell a megfelelő folyadék bevitel; lehetséges használata mineralokortikoid fludkortizona, szimpatomimetikus norfenetrina vagy a2-adrenerg antagonista yohimbin.
- Fizikoterápia és gyógytorna: gyakori fordulópont a beteg az ágyban időszakban mozdulatlanság, hogy az anti-felfekvés matrac, megelőzés contracturáinak passzív mozgását az ízületek. A felépülési időszak ajánlott az aktív torna helyreállítani az izomerő, motoros aktivitás, az alátámasztó ortézisek tartós reziduális hatást.
Előrejelzés Guillain-Barre
Mintegy 65% -ánál később folytassák munkájukat tevékenységek 8% -a halt meg az akut szakaszban (általában miatt ANS diszfunkció vagy PE), a többi beteg megfigyelt maradék változásokat. Prognózis rossz súlyos Guillain-Barre-szindróma.