Gyógyszeres izomgyengeség és myasthenia szindrómák
Myastheniás válság hirtelen fejlődő kritikus állapotban van, az oka, amely sérti a neuromuszkuláris vezetési kompetitív blokk. MK megtalálható 13-27% -ában az első 3 évben a betegség, függetlenül a beteg életkorától, és formája a betegség. A legsúlyosabb szövődmények - légzési elégtelenség a bulbáris formájában az aspiráció veszélyét élelmiszer vagy „szeleppel asphyxia” gyengesége miatt a nyelv és a gégefedő és gerincvelő formában - miatt leállás a rekeszizom és bordaközi izomgyengeség. akut szívelégtelenség is kialakulhat szív formák válság. Kolinerg válság okozta túladagolása AHEP és hasonlít myastheniás válság.

Differenciáldiagnosztikája myasthenia válságok
Megbízható diagnosztikai tesztet ismételt intravénás beadása 1 ml 0,05% -os neosztigmin: myasthenia válság bekövetkezik a tünetek megszűnésének kolinerg - növekedési tüneteket.
A kezelés. Amikor myastheniás krízis kezelés megkezdésekor szubkután vagy intravénás injekció háromszor egymás után 30 perccel 2 ml 0,05% -os neostigmin (vagy 2-szer 45 percig 3 ml). Nincs hatás jelzi a gépi lélegeztetés. Ventilátor mutatjuk tachypnoe át - 35 légvétel per 1 perc, csökkenti a 25% a vitális kapacitás, növekvő fiziológiailag holtteret és hypoxaemia, párosulva hiperkapniával. Ha a gépi lélegeztetés igénye megmarad több mint egy hétig, kiad egy tracheostomiát. Csökkentése nyáladzás és a bronchiális szekréció adagoljuk 1 ml 0,1% -os atropin-szulfátot. Megsértése esetén a nyeléskor útján biztosítják nosopischevodny szonda.
Timoptin (előállítása peptid frakciók thymus) subcutan dózisban 100 U szilárd anyagok, hígítva 1 ml izotóniás nátrium-klorid-oldat per injekció. A kurzus 5 injekciót beadni időközönként 3 napon át. 1/3 A javulás jegyezni az első injekció után, a többi - 2-3 perc után az injekció. Javított a neuromuszkuláris átvitel és az állam az akciós potenciál vázizom motoros egység ismételten megerősítette EMG adatokat. Ez lehetővé tette számunkra, hogy csökkentse az adagot AHEP.
Mellékhatások beadva Timoptin nem figyelhető meg. A részleges vagy generalizált szív myastheniás válság súlyos kardiovaszkuláris betegségben intravénásán 6 ml (50-100 mg), Kokarboszilaza, 10 ml 10% panangina oldat, 1 ml 0,06% Korglikon oldattal hígítjuk, hogy 10-20 ml 20% -os, vagy 40% -os glükóz oldatot, szubkután - 1 ml 10% -os koffein-nátrium-benzoát vagy 1 ml kordiamina. A eredménytelensége ezen intézkedéseket alkalmaznak plazmaferezis (3-5 alkalom), hemosorption (1 alkalommal).
A betegek kezelése kolinerg krízis kell szüntetni AHEP. Az intravénásán beadott 0,5-1 ml 0,1% -os atropin-szulfát, majd többször (1-1,5 óra) szubkután 1 ml (előtt mydriasis, és szájszárazság).
Hatékony beadása kolinészteráz reaktivátor dipiroksima- 1 ml 15% -os oldat a bőr alá vagy az izomba. 1 óra elteltével az injekció azonos dózisban megismételtük. A növekedést a légzési elégtelenség tünetei a beteget átállítják a lélegeztetőgépet. Néha elég, hogy hagyja abba AHEP 16-24 óra, és tartsa ebben az időben a gépi lélegeztetés. A eredménytelensége ezeket az intézkedéseket mutatja plazmaferezis.
A cél az adjuváns terápia hosszú távú kezelés -, hogy javítsa a szintézisét és acetilkolin felszabadulását, izomműködés és csökkenti a mellékhatások a kortikoszteroidok. Végrehajtása az első probléma agonisták, kalcium-készítmények, metionin, ATP, glutaminsav, B-vitamin, D és E, Riboxinum, fosfoden, adaptogéneknek (tinktúra Schisandra és Eleutherococcus).
Annak érdekében, hogy megakadályozzák a csontritkulás hosszan tartó kortikoszteroid terápia beadott Retabolilum 5% oldat 1 ml intramuszkuláris 6-szor, időközzel injekciók között 3 napig. Ezután a két beadás között nőtt 5, 7, 10, 15, 20 és 30 napon át, majd átvisszük egy fenntartó adag (1 ml 5% -os 1 2 havonta.) Több éve. A mellékhatása hosszabb használat Retabolilum van virilization. A gyógyszer nem ajánlott a fiatal nők és férfiak BPH. A csontritkulás megelőzésére, és a fluor-tartalmú készítményt felhordjuk korebiron (ossin) 0,5-1 g naponta háromszor.
myasthenia szindrómák
Myastheniás szindróma klinikai tünetei hasonlóak a csecsemők. Megsértése neuromuszkuláris transzmisszió e betegség megjelenik a preszinaptikus szinten. Myastheniás szindrómák vannak karcinómás neyromiopatiyah (Lambert-Eaton-szindróma), a szisztémás kötőszöveti betegség, botulizmus. A fő eltérés diagnosztikai ezen kórképek a „tünet vrabatyvaemosti” - nőtt az azt követő intézkedések kiváltott potenciál amplitúdója stimuláció alatt közepes (10-20 impulzus / sec.) És különösen nagy (40-50 impulzus / sec.) A frekvenciákat az EMG felvételt. Amikor myastheniás szindróma együtt a mögöttes betegség kezelés előírt kalcium készítményeket AHEP guanidin.
Myastheniás szindróma szövődményeként a gyógyszeres kezelés eredményeinek blokád neuromuszkuláris átvitel a preszinaptikus szinten antibiotikumokkal aminoglikozidovogo sorozat (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin, stb), sztreptomicin, a tetraciklin, curariform eszközt (ditilin, tubokurarin, diplatsin, melliktin) , D-penicillamin, néhány antikonvulzáns (trimetadion, clonazepam, barbiturátok), lítium-készítmények és a kinin.
A kezelés kezdődik gyógyszerek fejlesztését, ami miatt a törlési szindróma nevez méregtelenítés terápia, vitaminok, AHEP, kalisodergaszczye jelenti.
A fentiek mellett a gyógyszeripar, Myasthenia és myasthenia szindrómák ellenjavallt izomrelaxánsok, trankvillánsok, antipszichotikumok, antidepresszánsok, barbiturátok és morfin készítmények a hosszú hatású, a magnézium-tartalmú hashajtók, szulfonamidok.