Hisztiocitózis X vagy Langerhans-sejt hisztiocitózis a
Histiocytózis X, Langerhans-sejtes histiocytózis, a betegség Henda-Shyullera-keresztény, eosinophil granuloma - mindezek orvosi kifejezések szinonimája, és olvassa el ugyanazt a betegséget. A fejlesztés histiocytózis a szervezetben felhalmozódik a felesleges éretlen Langerhans sejtek.
Hisztiocitózis felöleli egy változatos csoportját jellemezhető betegségek felhalmozódása és infiltrációja változó számú monociták, makrofágok, dendritikus sejtek beteg szövetekben. Az elmúlt 50 évben, a nómenklatúra leírására használt histiocytás zavarok, jelentősen megváltozott. Például, Langerhans-sejt hisztiocitózis először szétosztjuk eozinofil granulóma, betegség Henda-Shyullera-Christian-betegség és Letterer-Ziba. Később, ezek a betegségek már kombináltak kifejezés alatt „hisztiocitózis X”. Így a fő betegség, utalva egyéb alfajok, a Langerhans-sejt hisztiocitózis, amely részletesebben - az alábbiakban.
Mi a histiocytózis X, formája, okai
Langerhans-sejtek - olyan sejtek szereplő epiteliális szövetekben, ők egy részhalmaza egy nagy család a sejt, ismert histiocyták. Eozinofil granuloma - egyfajta pulmonális histiocytózis X, a felhalmozódása okozza a Langerhans-sejtek a tüdőben. Egy ritka interstitialis betegség gyakran okozta a dohányzás. Ez érinti elsősorban a fiatal felnőttek (a harmadik vagy negyedik évtizedben az élet).
Morfológiailag Langerhans sejtek egy alfaja fehérvérsejtek, amelyek jellemzően használja a szervezet fertőzések elleni küzdelemben.
Amikor Langerhans-sejt hisztiocitózis előállított és felhalmozott egyes részein a szervezetben, ami oda vezethet, hogy a tumor kialakulását, és károsíthatja a szerkezet más szervekben.
Histiocytózis X előfordul egyet 200.000 újszülöttek, hanem esetben a betegség más korcsoportokban nem kizárt: a korai gyermekkortól a felnőttkorig. A betegek előnyösen, nincsenek tünetei, de a betegség néha összetéveszthető hatásainak trauma vagy más betegségek.
Amikor nyilvánul histiocytózis? Leggyakrabban éves kor között 1-3 éves. A betegség is előfordulhat csontsérülések, bőr, nyirokcsomók, a máj, lép, agy, csontvelő, vagy az agyalapi mirigy.
Okai histiocytózis X
Az elsődleges oka a hisztiocitózis X, vagy eosinophil granuloma a dohányzás. Ezen kívül fontos szerepet játszik a környezeti hatásokkal szemben. Kockázati tényezők a következők:
- élő környezetbarát hátrányos helyzetű területeken;
- rossz táplálkozás;
- gyenge immunrendszer;
- reuma, gyermekek vagy felnőttek számára;
- tüdőbetegségek;
- krónikus gyulladásos folyamatok.
Histiocytózis tünetek gyermekeknél és felnőtteknél
Histiocytózis X gyakran tünetmentes. Szerint az orvosi statisztikák szerint mintegy negyede beteg nem tapasztalja a tüneteket.
Tünetek histiocytózis felnőtteknél:
- produktív köhögés;
- légszomj;
- fáradtság;
- fogyás;
- mellkasi fájdalom;
- spontán pneumothorax;
- láz;
- pusztulása csontszövet;
- növelik a vizelet mennyisége;
- kiütés;
- szomjúság;
- fogyás.
Csontelváltozások gyakran fájdalmas, hozzájárulnak a megjelenése patológiás törések. Daganatok a nagy csontok, mint a gerinc, a femur, ami gyors pusztulását csont. Hiánya időben diagnosztizált gyakran hozzájárul a betegség, és amikor a betegek keresik ellátást, a tumor elpusztítja a legtöbb a csont.
Tünetek histiocytózis gyermekeknél:
- hasi fájdalom;
- csontfájdalom;
- késői pubertás;
- ingerlékenység;
- láz;
- gyakori vizelés;
- sárgaság;
- fejfájás, szédülés;
- seborrhoeás dermatitis a fejbőr;
- görcsök, hányás;
- fogyás, szomjúság;
- duzzadt nyirokcsomók;
- késleltetett növekedési és szellemi fejlődését.
Megjegyzés: Gyermek 5 évnél idősebb betegek, akiknek Langerhans-sejtes histiocytózis, gyakran csak csont betegség tünetei, és más tünetek hiányoznak.
Terápiákkal histiocytózis X
Hisztiocitózis X kezeljük kortikoszteroidok, amelyek elnyomják az immunrendszer működését (beleértve a funkció veszélyes sejtek). A dohányzás ronthatja a kezelésre adott válasz, és el kell kerülni mind a kezelés alatt és a tanfolyam után. Ideális esetben, meg kell szokni a dohányzásról teljesen.
Gyermekek felírt gyógyszerek, mint például:
A kezelés a beteg csont sugárkezelés vagy műtét, amelynek során az érintett területen a csont eltávolítása.
- antibiotikumok fertőzések elleni harcban;
- könnyű támogató (gépi lélegeztetés);
- hormonpótló terápiában;
- rehabilitáció;
- speciális samponok kezelésére seborrhea;
- szupportív kezelés (a tünetek enyhítésére);
- fájdalomcsillapítót.
Betegek légúti fertőzések, a fejlődő a háttérben eosinophil granuloma, valamint betegek spontán pneumothorax kórházi kezelést igényelnek. Néha műtét javasolt, így például mechanikai pleurodesis, parietális pleurectomy vagy befúvással talkum, hogy megakadályozzák a további fejlesztése a betegség. A végső stádiumban a betegség a betegek szervezetében néha légzési elégtelenség.
- Langerhans-sejt hisztiocitózis (Letterer-Siva betegség) - leírása a betegség, típusai, formái és az okokat. Igaz histiocytás limfóma. Tünetei pulmonalis forma histiocytózis felnőttek és gyerekek. Kezelésére és megelőzésére rendellenességek gistiotsitoznyh
- Pancytopenia. Csontvelő hypoplasia - milyen típusú vérsejt, alak, tünetek, okok és kezelések pancytopeniáról, lehetséges szövődmények. Mi a csontvelő hypoplasia. A tünetek és a kezelés csontvelő-elégtelenség
- Metasztatikus csont - a csont szerkezete. Mi daganatok áttétet a csont, lokalizáció és típusú áttétek. Hogyan nyilvánul áttétek a csontban, a diagnosztikai módszerek. Tünetei hypercalcaemia. A kezelési módszerek a csontáttétek. A biszfoszfonátok
- Hormonális szerek használt farmakológiai célokra
- Limfoid leukémia - mi ez? Okai, típusai, tünetei, kezelése lymphoid leukaemia - legfontosabb tényeket limfoid leukémia. A szerkezet a csont, csontvelő és a vérsejtek képződésében, azok típusok és funkciók. Típusai limfoid leukémia. betegség kockázati tényezők, limfocitás leukémia tünetek, kezelések
Azt is olvastam: