Hisztiocitózis X vagy Langerhans-sejt hisztiocitózis a

Histiocytózis X, Langerhans-sejtes histiocytózis, a betegség Henda-Shyullera-keresztény, eosinophil granuloma - mindezek orvosi kifejezések szinonimája, és olvassa el ugyanazt a betegséget. A fejlesztés histiocytózis a szervezetben felhalmozódik a felesleges éretlen Langerhans sejtek.

Hisztiocitózis felöleli egy változatos csoportját jellemezhető betegségek felhalmozódása és infiltrációja változó számú monociták, makrofágok, dendritikus sejtek beteg szövetekben. Az elmúlt 50 évben, a nómenklatúra leírására használt histiocytás zavarok, jelentősen megváltozott. Például, Langerhans-sejt hisztiocitózis először szétosztjuk eozinofil granulóma, betegség Henda-Shyullera-Christian-betegség és Letterer-Ziba. Később, ezek a betegségek már kombináltak kifejezés alatt „hisztiocitózis X”. Így a fő betegség, utalva egyéb alfajok, a Langerhans-sejt hisztiocitózis, amely részletesebben - az alábbiakban.

Mi a histiocytózis X, formája, okai

Langerhans-sejtek - olyan sejtek szereplő epiteliális szövetekben, ők egy részhalmaza egy nagy család a sejt, ismert histiocyták. Eozinofil granuloma - egyfajta pulmonális histiocytózis X, a felhalmozódása okozza a Langerhans-sejtek a tüdőben. Egy ritka interstitialis betegség gyakran okozta a dohányzás. Ez érinti elsősorban a fiatal felnőttek (a harmadik vagy negyedik évtizedben az élet).

Morfológiailag Langerhans sejtek egy alfaja fehérvérsejtek, amelyek jellemzően használja a szervezet fertőzések elleni küzdelemben.

Amikor Langerhans-sejt hisztiocitózis előállított és felhalmozott egyes részein a szervezetben, ami oda vezethet, hogy a tumor kialakulását, és károsíthatja a szerkezet más szervekben.

Histiocytózis X előfordul egyet 200.000 újszülöttek, hanem esetben a betegség más korcsoportokban nem kizárt: a korai gyermekkortól a felnőttkorig. A betegek előnyösen, nincsenek tünetei, de a betegség néha összetéveszthető hatásainak trauma vagy más betegségek.

Amikor nyilvánul histiocytózis? Leggyakrabban éves kor között 1-3 éves. A betegség is előfordulhat csontsérülések, bőr, nyirokcsomók, a máj, lép, agy, csontvelő, vagy az agyalapi mirigy.

Okai histiocytózis X

Az elsődleges oka a hisztiocitózis X, vagy eosinophil granuloma a dohányzás. Ezen kívül fontos szerepet játszik a környezeti hatásokkal szemben. Kockázati tényezők a következők:

  • élő környezetbarát hátrányos helyzetű területeken;
  • rossz táplálkozás;
  • gyenge immunrendszer;
  • reuma, gyermekek vagy felnőttek számára;
  • tüdőbetegségek;
  • krónikus gyulladásos folyamatok.

Histiocytózis tünetek gyermekeknél és felnőtteknél

Histiocytózis X gyakran tünetmentes. Szerint az orvosi statisztikák szerint mintegy negyede beteg nem tapasztalja a tüneteket.

Tünetek histiocytózis felnőtteknél:

  • produktív köhögés;
  • légszomj;
  • fáradtság;
  • fogyás;
  • mellkasi fájdalom;
  • spontán pneumothorax;
  • láz;
  • pusztulása csontszövet;
  • növelik a vizelet mennyisége;
  • kiütés;
  • szomjúság;
  • fogyás.

Csontelváltozások gyakran fájdalmas, hozzájárulnak a megjelenése patológiás törések. Daganatok a nagy csontok, mint a gerinc, a femur, ami gyors pusztulását csont. Hiánya időben diagnosztizált gyakran hozzájárul a betegség, és amikor a betegek keresik ellátást, a tumor elpusztítja a legtöbb a csont.

Tünetek histiocytózis gyermekeknél:

  • hasi fájdalom;
  • csontfájdalom;
  • késői pubertás;
  • ingerlékenység;
  • láz;
  • gyakori vizelés;
  • sárgaság;
  • fejfájás, szédülés;
  • seborrhoeás dermatitis a fejbőr;
  • görcsök, hányás;
  • fogyás, szomjúság;
  • duzzadt nyirokcsomók;
  • késleltetett növekedési és szellemi fejlődését.

Megjegyzés: Gyermek 5 évnél idősebb betegek, akiknek Langerhans-sejtes histiocytózis, gyakran csak csont betegség tünetei, és más tünetek hiányoznak.

Terápiákkal histiocytózis X

Hisztiocitózis X kezeljük kortikoszteroidok, amelyek elnyomják az immunrendszer működését (beleértve a funkció veszélyes sejtek). A dohányzás ronthatja a kezelésre adott válasz, és el kell kerülni mind a kezelés alatt és a tanfolyam után. Ideális esetben, meg kell szokni a dohányzásról teljesen.

Gyermekek felírt gyógyszerek, mint például:

A kezelés a beteg csont sugárkezelés vagy műtét, amelynek során az érintett területen a csont eltávolítása.

  • antibiotikumok fertőzések elleni harcban;
  • könnyű támogató (gépi lélegeztetés);
  • hormonpótló terápiában;
  • rehabilitáció;
  • speciális samponok kezelésére seborrhea;
  • szupportív kezelés (a tünetek enyhítésére);
  • fájdalomcsillapítót.

Betegek légúti fertőzések, a fejlődő a háttérben eosinophil granuloma, valamint betegek spontán pneumothorax kórházi kezelést igényelnek. Néha műtét javasolt, így például mechanikai pleurodesis, parietális pleurectomy vagy befúvással talkum, hogy megakadályozzák a további fejlesztése a betegség. A végső stádiumban a betegség a betegek szervezetében néha légzési elégtelenség.

  • Langerhans-sejt hisztiocitózis (Letterer-Siva betegség) - leírása a betegség, típusai, formái és az okokat. Igaz histiocytás limfóma. Tünetei pulmonalis forma histiocytózis felnőttek és gyerekek. Kezelésére és megelőzésére rendellenességek gistiotsitoznyh
  • Pancytopenia. Csontvelő hypoplasia - milyen típusú vérsejt, alak, tünetek, okok és kezelések pancytopeniáról, lehetséges szövődmények. Mi a csontvelő hypoplasia. A tünetek és a kezelés csontvelő-elégtelenség
  • Metasztatikus csont - a csont szerkezete. Mi daganatok áttétet a csont, lokalizáció és típusú áttétek. Hogyan nyilvánul áttétek a csontban, a diagnosztikai módszerek. Tünetei hypercalcaemia. A kezelési módszerek a csontáttétek. A biszfoszfonátok
  • Hormonális szerek használt farmakológiai célokra
  • Limfoid leukémia - mi ez? Okai, típusai, tünetei, kezelése lymphoid leukaemia - legfontosabb tényeket limfoid leukémia. A szerkezet a csont, csontvelő és a vérsejtek képződésében, azok típusok és funkciók. Típusai limfoid leukémia. betegség kockázati tényezők, limfocitás leukémia tünetek, kezelések

Azt is olvastam: