Hypogonadism elsődleges, másodlagos tünetek, kezelés - ami fontos tudni

hypogonadism

Hypogonadism - olyan állapot, amely jellemzi a tény, hogy a munka a nemi mirigyek, megsértve nemi hormon termelést. A legtöbb esetben, a betegség jelentős hypoplasiája belső és külső nemi szervek, valamint a másodlagos nemi jellegek.

Ha androgén-hiány bármilyen eredetű merült fel a korai szakaszában a kialakulását a férfi test (20. hete előtt), majd fejleszteni súlyos rendellenességek a nemi megkülönböztetés, klinikailag megnyilvánult intersexualism (androgínia) és mindig folytatjuk a klinikai hipogonadizmus. Miután 20 hét van anorchia embriogenezis, egyoldalas (monorchism) vagy kétoldalú tesztikuláris aplázia, egy- vagy kétoldali testicularis hipoplázia. Ez vezet maldevelopment a külső és belső nemi szervek, a késedelem vagy hiánya a a másodlagos nemi jellemzők és a szexualitás.

Ha az androgén hiány lép fel a szülés után, de még a pubertás, a pubertás nem fordul elő és a jelek evnuhoidizma fejleszteni. Korai kasztrálás (általában sérülés miatt a herék) Is kialakulásához vezet evnuhoidizma.

A megjelenése androgénhiány kamaszkor utáni kivéve kisebb regressziós szexuális libido pilosis vezet kihalás csökkenése potencia, a tünetek korai involúció.

Attól függően, hogy az oka a betegség elszigetelt és a szekunder hypogonadismus Elsődleges hipogonadizmus.

Elsődleges hypogonadismus hiánya okozza a működését a herék a férfiak és a petefészkek a nők. Megkülönböztetni a fő oka ennek formája a betegség:

• kromoszóma-rendellenességek fejlődést;
• hipogonadizmus a férfiaknál is kialakulhat patológiájában tesztikuláris származású után orchitis (gyulladás a here), trauma, műtét végzett sikertelenül tojást, korai kasztráció;
• akut és krónikus fertőző betegségek, amelyeket át a gyermekek életkora;
• vese és máj;
• műtét;
• sugárzás.

A leggyakoribb elsődleges hypogonadismus Klinefelter szindróma férfiakban és Turner szindróma nőknél.

Másodlagos hypogonadizmus alakul ki, ha nem áll rendelkezésre elegendő működése agyi központok ellenőrizhették a nemi mirigyek. Ezek agytrösztök úgynevezett agyalapi mirigy és a hipotalamusz. Ez a forma a betegség is nevezik hipogonadotropikus hypogonadism.

Vannak okok, amelyek hozzájárulnak a másodlagos hypogonadism:

• genetikai rendellenességek;
• fertőző betegség;
• sugárzás;
• hipofízistumorok - prolaktinóma felnőttek és gyermekek kraniofaringoma;
• trauma, műtét;
• gyors jelentős súlycsökkenés;
• haemochromatosis (vastúlterhelés a szervezetben);
• rendellenességei az agyalapi mirigy az embrionális periódus során.

A betegség, amely gyakran vezet a fejlődés hypogonadotropic hypogonadizmusának hímek, úgynevezett Kálmán-szindróma.

Ha hipogonadizmus egy megnyilvánulása más endokrin patológia, meg kell kezelni az alapbetegség (prolaktinóma, hipotireózis, hyperthyreosis, agyalapi Cushing et al.). A kiegészítő androgén gyógyszerek, így a betegeknek nem kell.

Ha hipogonadizmus egy külön betegség vagy tünet (panhypopituitarism et al.), A betegek kell, hogy tartsa állandó helyettesítő terápia androgének (primer, szekunder hypogonadismus) vagy készítmények a gonadotropinok (szekunder hypogonadismus), azaz előírások élethosszig tart. A cél a gyógyszeres kezelés hypogonadism - a teljes normalizálódása állapotát szóló: az eltűnése a klinikai tünetek és a hasznosítás a másodlagos nemi jellegek. gyógyszer adagját egyedileg beállítható ellenőrzése alatt a tesztoszteron szintjét a vérben, amely a háttérben a terápia kell mindig normális értékek (13-33 nmol / liter).

Ma már számos androgén terápia gyógyszerek gyógyszeripari piacon. Messze a legnépszerűbb formája az injekciós tesztoszteron észter sok országban, amelyek a következők:

• propionát és phenylpropionate.
• kapronat (dekanoát) és izokapronat;
• anantat;
• cipionát;
• undekanoát;
• butsiklat,
• észterek elegyét tesztoszteron;
• A tesztoszteron mikrogömbökben.

Tesztoszteron propionát egy rövid a felezési ideje T1 / 2, meg kell beadni 2-3 naponta, ezért, mint egy monoterápia nem általánosan használt. Észterek, mint a enanthate, cypionate és átlagos hatástartama, ezek általában használt minden 7-14 nap.

Hazánkban a leggyakoribb kombinációs készítmények intramuszkuláris adagolásra, amely keveréke a tesztoszteron észterek kapronát, izokapronata, propionát és phenylpropionate. A tesztoszteron propionát működni kezd gyorsan, de a nap végén az 1 gyakorlatilag leáll észter és izokapronat életbe körülbelül egy nap, a hatás tart akár két hétig, míg a hosszú hatástartamú levegő - kapronat, hatása tarthat akár 3-4 hét .

Nemrégiben, tesztoszteron-észterek szintetizáltak, mint például butsiklat és undekanoát, amelynek időtartama eléri a három hónappal. Körülbelül ugyanebben az időben, akció és egy speciális formája a gyógyszer - mikrokapszulázott, ahonnan fokozatosan szabadul fel az injekció beadása után a tesztoszteron. Azonban a injekció formájában számos hátránya - szükség van a tét, és ami a legfontosabb, az ingadozások a tesztoszteron koncentrációja a vérben akár subfiziologicheskih fent, hogy van egy a betegek száma. Nemrég szintetizált új formája a tesztoszteron undekanoát intramuscularis injekció, amelynek időtartama legfeljebb 12 hetes, és nincs csúcskoncentrációk emelkedni. Azonban ez a formája nem regisztrált Ukrajnában.

Hogyan lehet azonosítani a tüneteket phaeochromocytoma tanulni ezt a cikket

Elsődleges hypogonadism lehet veleszületett. A betegség here here-elégtelenség, vagy teljes hiánya (anorchia). Patológiai nyilvánul még a születés előtti időszakot. A fiú született a pénisz, melynek mérete sokkal kisebb, mint a normál, valamint a fejletlen herezacskó.

További tünetek a veleszületett primer hypogonadismus formák jelennek meg a serdülőkorban. Fiatal férfiak elsődleges hypogonadism van egy úgynevezett „eunuchoid” típusú váz, túlsúly, gynecomastia jelek (mellnagyobbítás), alacsony fokú testszőrzet.

Veleszületett elsődleges hypogonadizmus - gyakori jelenség genetikai szindrómák Klinefelter, Reyfenshteyna, Turner, Noonan és Del Castillo.
Elsődleges hypogonadismus férfiakban is van. Ez ebben a formában a betegség a leggyakoribb, és előfordul, átlagosan minden ötödik férfi meddőség diagnosztizáltak.

Szerzett primer hypogonadismus okozta gyulladás a herék esetén:

• orchitis (gyulladás a herék),
• vezikulumok (gyulladása ondóhólyag)
• trim (gyulladás spermavezeték zsinór)
• epididymitis (mellékhere-gyulladás)
• fertőző fültőmirigy (sertés)
• varicella.

A lehetséges tényezőt provokatív szerzett elsődleges hypogonadism és cryptorchidism tekinthető (undescended herék a herezacskóban). Provokálni egy funkcionális hiányosságot nemi mirigyek férfi sérült vagy sugárkárosodás a herék.

Az is lehetséges, idiopátiás forma elsődleges hypogonadismus férfiakban a betegség ismeretlen eredetű.

A primer hypogonadismus akvizíciók serdülőkorban nem képződött másodlagos nemi jellemzők. A felnőtt férfiak, a betegség vezet súlygyarapodás, csökkent libidó, merevedési zavar és a spermatogenezis, hogy csökkent a súlyosságát a férfi nemi jellemzők és a meddőség.

Kallmena szindróma hiánya jellemzi a gonadotropinok (LH és FSH) vagy hyposphresia anosmia (hiánya a szaglás vagy csökkenés). Ezeknél a betegeknél, van egy születési rendellenesség a hipotalamusz, amely abban nyilvánul meg, hiányt gonadotropin-releasing hormon, ami csökkenti termelését hypophysis gonadotropinok és a fejlesztés a másodlagos hipogonadotropikus hipogonadizmus. Kapcsolatos hiba kialakulását szaglóidegeket okoz anosmia vagy hyposphresia.

Izolált luteinizáló hormon hiány nyilvánvaló tünetei jellemző androgén-hiány. A vezető szerepet a fejlesztés e patológia adott veleszületett elégtelensége gyártási luteinizáló hormon és a tesztoszteron kiválasztás csökkentést. Ilyen betegeknél tapasztalt, csökkent a fruktóz koncentrációja az ejakulátum, és egy csepp a spermiumok motilitását megnyilvánulásai az androgén-hiány. Az FSH szintje a plazmában a legtöbb esetben továbbra is a normál tartományban, ami megmagyarázza a biztonsági minden szakaszában spermatogenezisre. Oligozoospermia megfigyelhető ebben az állapotban, látszólag hiánya miatt az androgének. Ez az első alkalom az ilyen beteg számolt be 1950-ben Pasquaiini. Megfigyelték egyértelműen kifejezte klinikai kép evnuhoidizma és ugyanabban az időben, a megfelelő spermatogenesist. Az ilyen esetekben a „termékenység” betegeknél hypogonadismus voltak az úgynevezett „Pasqualini szindróma” vagy „termékeny eunuch szindróma”. Az utóbbi azért is sajnálatos, mert a termékenység a legtöbb esetben sérült.

Tünetek súlyosságától függ a luteinizáló hormon hiány. Ebből a célból, a szindrómára jellemző az hypoplasiája pénisz, alig testszőrzet pubis, hónalj és az arc, eunuchoid test arányai, a megsértése a szexuális funkciót. A betegek ritkán gynecomastia, van cryptorchidism. Néha mennek az orvoshoz, meddőség. A tanulmány eredményei az ejakulátum, rendszerint azonos típusú: egy kis mennyiségű, hogy, oligozoospermia, alacsony spermium motilitás, meredek csökkenés a fruktóztartalmú a szeminális folyadék. Kariotípus 46.XY.

Tüneteket. Azoknál a betegeknél, fejlődő kórházban evnuhoidizma kombinált jelek krónikus mellékvese-elégtelenség központi eredetű, így nincs pigmentáció a bőr és a nyálkahártyák, ami jellemző a másodlagos hypocorticoidism. Az irodalomban van egy leírás az egyes esetekben ez a betegség.

Az ilyen betegek kezelésére végezzük együtt gonadotropinok a szokásos módon: gyógyszerek, amelyek serkentik a funkciója a mellékvese kéreg (kortiko-tropánok), vagy a terápia glükokortikoidokkal.

hypergonadotrophic

Hypergonadotrophic hypogonadism összefüggő késleltetett nemi fejlődés, az általában okozta zavarok számának nemi kromoszómák, azaz Klinefelter-szindróma a fiúk és a Turner-szindróma a lányok.

Rendkívül informatív korábbi mérések növekedés gyermekkorban, ami lehet beszerezni az iskola-egészségügyi kártyákat. Gyermekek alkotmányos késés általában mindig elmarad a növekedés, de a növekedés üteme megmarad a normális, megfelelő csont kor. Gyenge lineáris növekedés, azaz a átkelés százalékosztályok nagyobb valószínűséggel összefüggnek a szerzett patológia.

Okok hypergonadotrophic hypogonadism:

• kemoterápia / radioterápia ivarmirigyek;
• trauma / műtét ivarmirigyek;
• autoimmun ivarszervi elégtelenség;
• mumpsz;
• tuberkulózis;
• haemochromatosis;
• hibák szteroid bioszintézis;
• anorchia / cryptorchidism férfiakban;
• Klinefelter-szindróma (47HHY, hím fenotípus);
• Turner (45X0, női fenotípus) szindróma.

agyalapi

A legtöbb klinikai esetek hypogonadism agyalapi a károsodott területet jelölt szerves sella. Funkcionális (m. E. A tisztán biokémiai) zavarok ritkák, és általában a szabálytalanságok szintézis b-láncok (izolált hiány az FSH és LH), vagy egy-láncok (termék meghibásodása FSH, LH és TSH).

Klinikai jellemzők. B-áramköri hiba megkülönböztethetetlen hipotalamusz hipogonadizmus, és egy-láncok - kíséri szekunder hypothyreosis.

A felmérés eredménye. Van egy elszigetelt hiányossága FSH vagy LH szinte azok teljes hiánya. Röntgenfelvételt a koponya a normál tartományban van.

A kezelés a hipofízis hipogonadizmus. Ovulációindukció exogén gonadotropinok eszközökkel lehet bonyolítja a megjelenése antitestek gonadotropinok hiányzik.