Hyposomatotropism (növekedési hormon-hiány) - okai, tünetei, diagnózisa, kezelése
Hyposomatotropism (növekedési hormon-hiány) - abszolút vagy relatív elégtelensége növekedési hormon, amelyet követett gyermekkori növekedés lassulása (agyalapi törpeség), súlyos metabolikus rendellenességek felnőtteknél.
Etiológiája és patogenezise
A növekedési hormon hiánya lehet veleszületett vagy szerzett; abszolút és relatív; szerves és idiomatikus; izolált és egyesítjük a hibák más trópusi hormonok a hipofízis elülső lebenyének.
Öröklött hiányában a növekedési hormon (GH) is lehet:- örökletes, azaz miatt a különböző genetikai rendellenességek;
- idiopátiás megsértése somatoliberin szekréció;
- anatómiai hiba kialakulását hipotalamusz-hipofízis terület (aplasia vagy hipoplázia a hipofízis, a hipofízis cisztás degeneráció).
Veleszületett és szerzett növekedési hormon hiány, amely fejleszti miatt a fenti okok miatt, az abszolút. A relatív hiánya növekedési hormon - következtében a perifériás rezistetnosti a növekedési hormon. Ez akkor fordul elő miatt a genetikai rendellenességek (gén abnormalitás növekedési hormon receptor - Laron-szindróma); generáló biológiailag inaktív GH rezisztencia vagy szomatomedin (IGF-1).
Pathogenesis GH-hiány-hiánnyal kapcsolatos hormon fellépés perifériás szövetekben és a hatás a szomatomedin (IGF-1 és IGF-2) meghatározzuk a lineáris növekedés, a növekedés a szervek és szövetek és egyéb metabolikus hatások. Amíg az elmúlt évtizedben, a növekedési hormon hiánya tekintették kiváltsága gyermekkori eredményeként a legfontosabb és legnyilvánvalóbb tünete a betegségnek - az elmaradás a lineáris növekedés és fizikai fejlődését a gyermekek, de most bebizonyosodott, hogy a növekedési hormon hiánya a felnőttek klinikai tüneteket, jelentős hatással van az életminőségre.
Növekedési hormon hiány felnőttekben csökkenése jellemzi izomtömeg miatt hypotrophy és sorvadása izmok, a testsúly növekedését képződése miatt a zsigeri elhízás. Csökkent izomtömeg csökkenéséhez vezet az izomerő és az állóképesség, a betegek panaszkodnak gyengeség, állandó fáradtság. Ezzel egyidejűleg, csökkentett csontok ásványi anyag miatt megnöveli az osteoclast aktivitást, és lelassítja folyamatát esontremodeilezés csontritkulás kialakulásával és oszteopénia és a megnövekedett törési kockázat.
Metabolikus rendellenességek jellemző növekedési hormon hiány pótlására felnőttekben, azzal jellemezve, hogy az inzulin rezisztencia, hiperlipidémia és ateroszklerózis, gátlása fibrinolízis.
diagnosztika
Növekedési hormon hiány diagnózist a klinikai kép alapján alapján anamnézis és a laboratóriumi kutatás. Az ellenőrzés az oka a további diagnosztikai vizsgálatokat végeznek a betegség.
Laboratóriumi megerősítése a diagnózis:- csökkenti a bazális szint növekedési hormon, növekedési hormon szint ingadozások egész nap. Ahhoz, hogy bizonyítékot bázis funkcionális teszteket végzett különböző stimulánsok (inzulin-arginin, a klonidin, glukagon, L-dopa, piridosztigmin).
- csökkentése IGF-1 és annak fehérje visszavonása IGF-SB-3 - a legpontosabb módszer diagnosztizált növekedési hormon hiány, ahol az a meghatározás optimális IGF-SB-3.
A kezelést úgy hajtjuk végre szintetikus növekedési hormon (szomatotropin) dózisban 0,3 mg / nap a férfiak és 0,4 mg / nap a nők intramuszkulárisan. Mellékhatások a kezelés - ízületi fájdalom, perifériás ödéma, izomfájdalom, zsibbadást - az esetek többségében nem vezetnek a törlését hormonpótló kezelés, amit jelentős javulás az életminőséget.