Idegsebészeti mozgási rendellenességek kezelésére bénulás
A létesítmény a fejlesztő: Kutatás Idegsebészeti Tudományos Intézet. NN Burdenko Magyar Orvostudományi Akadémia; GKUZ „tudományos és gyakorlati Központ Gyermekgyógyászati psychoneurology Moszkva Egészségügyi Minisztérium”
Összeállítói: kandidátusa Medical Sciences, Idegsebészeti Tudományos Intézet kutatója. akadémikus NN Burdenko Orvostudományi Akadémia, AV Dekopov; MD professzor Főkutató Idegsebészeti Tudományos Intézet őket. akadémikus NN Burdenko RAMS VA Shabalov; MD, egyetemi tanár, igazgatóhelyettes klinikai ügyek GKUZ „Tudományos-gyakorlati Központ Gyermek psychoneurology Egészségügyi Minisztérium a város Moszkva” A. Vinogradov; Vezető GKUZ „tudományos és gyakorlati központja gyermekek psychoneurology Egészségügyi Minisztérium a város Moszkva” Doctor of Medical Sciences professzora TT Batysheva.
Értékelő: kandidátusa Orvosi Kar, a idegsebészeti osztályának FGBU „a Szövetségi Tudományos Klinikai Központ szakorvosi ellátást és orvosi technológia a Szövetségi Orvosi és Biológiai Agency” Safin A. V.
Cél: a gyermekorvosok, újszülöttgyógyászokat, neurológusok járó- és fekvőbeteg gyermekgyógyászati egészségügyi intézményekben

Ez a dokumentum az a tulajdonsága, az Egészségügyi Minisztérium, a város Moszkva, ne feküdjön le nyomtatási és terjesztési engedély nélkül
1. Az etiológiája és klinikai képe bénulás
Tényezők kialakulásához vezető agyi bénulás, felosztva szülés előtti (37% - 60%), generikus (20% -30%) és a szülés utáni (4% -20%).
Között a tényezők izolált szülés előtti 2 csoportok:
1) Az egészségi állapot az anya - szomatikus betegségek, endokrin betegségek (cukorbetegség), a magzati fertőzések, Rhesus-konfliktust;
2) betegségek és tünetek a terhesség alatt - 2 toxikózis felében a terhesség, az idő előtti leválása a méhlepényen.
A generikus tényezők közé tartozik a születés közbeni fulladás és a születési trauma. Ezek lyukak o- ditsya jelentős szerepe van a bénulás.
A szülés utáni tényezők közé a koponyán belüli vérzés, és meningoenke bakteriális és vírusos jellegű a mérgezés, a hatások a vakcinázás.
Ezek a tényezők befolyásolják az eredményt megsérti a fejlődési folyamatok és megsemmisítése vezető szálakat a fehérállomány az agy. Ez vezet a jelenség igénypont o- gócok megsemmisítése idegszövet, amely az egyik legfontosabb morfológiai jellemzői bénulás [1].
Ábra №1. Axiális MRI szelet az agy a beteg spasztikus formájában bénulás. Magyarázatot. nyilak gócok megsemmisítése idegszövet.

Az agyban az egészséges gyermek agykérgi mozgásának felügyelete, amely növekszik párhuzamosan az érlelés a idegrostok az agyféltekék.
A betegek bénulás eredményeként megsértése ez a folyamat, és az összeomlás az ideg a o-
Ez kialakulásához vezet kóros beállítások törzs és véges
stey jelentősen akadályozná a fejlesztés vertikalizálási készségek tetszőleges mozgékonyságát a gyermek, és segít, hogy folytassák a patológiás motor sztereotípia. [5]
Amellett, hogy megsértése a kortikális ellenőrzése a funkció szár központok és diszinhibíció Pozo tónusos reakció, károsodott felett sic k működéséről a gerincvelő, ami o ént görcsösség. Az gyengülése agykérgi gátlás vezet számos eszköz CIÓ primitív reflexek gerincvelő, amelyek közül a legfontosabb az előfordulása görcsösség van myotatic reflex. Ő reflexívet kezdődik Skela tnyh izom receptorok reagálnak nyújtás. További idegrostok adja meg a gerincvelő keresztül a hátsó érzékelő és visszaválthatsz mot o- neuronok - sejtek, amelyek az izom-összehúzódás. Aktiválásakor az ív E o- taticheskogo reflex növeli hang motoneuronok, ami a megjelenése spaszticitás [5].
Ábra №2. myshechnogotonusa szabályozó rendszer receptorok vannak rögzítve stretching izmok. A jeleket a kapcsolatot
A rostok a gerincvelő szegmens és gerjeszti motoneuronok. Po
Ez utóbbi viszont generál motor jel ami az izom-összehúzódás.
A klinikai képe bénulás változatos. A fő megnyilvánulása betegség motoros rendellenességek, beleértve a következőket: az izomtónus, kóros aktivitását Pozo tónusos reflexek, hiperkinetikus szindróma, kóros szinergia patológiás synkineses, paratoniyu, rendellenességek és periostealis ínrefiexek.
Növelése izomtónus a görcsös típusa az egyik n PA
ezek a jelek bénulás. jellemző módon
a megjelenése a jelenség a „jack-knife” - egy erős
Később a tünetek (korai megnyilvánulása 5-6 hónap). Giperkinezy gyakran társul beszédzavarok.
A jelenség abban nyilvánul meg, diffúz paratonii m yshechnogo hang felhalmozódását, amikor megpróbál elkövetni, vagy önkényes mozgás. Jellemzően növeli ez a tünet a korral.
Azonban mozgászavarok nem az egyetlen probléma az agyi bénulás. A betegség kíséri számos kapcsolódó megsértése

Nij. Ezek közé tartozik a koordináció rendellenességek, nyelés és a beszéd. Az esetek 20-30% -ában a bénulás kíséretében görcsök.
Jelentős hatással van a betegség prognózisa foka mentális zavarok. A szint mentális fejlődés betegek bénulás számíthatnak dugni a norma (általában betegeknél szindróma Kevés) súlyos késedelmet szenvedett (betegeknél atóniás-sarkítatlan formában). Betegek bruttó mentális retardáció egy n izky rehabilitáció lehetséges, még abban az esetben sikeres korrekciós szindrómák, mozgászavarok.
Attól függően, hogy a túlsúlya a klinikai képet bénulás vagy más th t szindróma, osztja annak néhány klinikai formái.
1 spasztikus diplegia (Little-szindróma);
2 görcsös tetraplegia;
3 hiperkinetikus formában;
4 atóniás-asztatikus formában;
5 összekevert formában.
A két fő szindrómák vezető fogyatékosság betegek görcsösség és hyperkinesis. Görcsösség vezet korlátozás aktív és passzív mozgások, ami zavarokat motor a gyermek fejlődésére, és akadályozza az újabb motoros készségeket. Ezt követően spaszticitás képződéséhez vezet a miogén, majd rögzíteni kontraktúra: equinus beállítás megálló, megbénít-szindróma, átkelés az alsó végtagok.
Ábra №3. Átkelés az alsó végtagok abnormális hangot a közelítő

Ábra №4. Térdín-szindróma miatt patológiás tónus az izmok a comb hátsó csoportot
A késő fennmaradó időszakban (15-18 év) görcsös izmokat alávetni degeneráció, ami a bruttó megsértése a mozgásszervi rendszer.
Giperkinezy ellentétben a görcsösség a későbbi szindróma - általában előforduló 1,5-2 év. Ezek fedezze a felső és alsó végtagok, a törzs izmait, mimikai izmokat. Hyperkinesis gyakran társul súlyos betegségek beszéd vezethet zavar önálló mozgásra teljesítmény, megakadályozzák a kialakulását a motoros képességek és ezáltal kóros beállítások törzsön és a végtagokon.
Így a megfelelő korrekció görcsös, és hiperkinetikus szindróma a betegek bénulás az egyik legfontosabb feladata a kezelés.
2. Az eljárás klinikai értékelést.
Annak megállapítására, a fő megnyilvánulásai bénulás, súlyossága és a kezelés hatékonyságát alkalmazandó számos mennyiségi mérleg.
1) A skála a durva motoros funkciók Mérés-66 (GMFM-66) - a globális értékelési skála motoros funkciókat. Ez a fő nemzetközi szinten használják az integrált értékelés fő megnyilvánulása a betegség és a kezelés hatékonyságát.
2) Scale Arens - status mozgásszervi értékelése skálán 0-6 pontot.
0) - nincs reakció támogató
1) - jelenlétében a padló reakció
2) - a lehetőségét, stand-támogatott
3) - a járás képességét támogatásával
4) - képes állni támogatás nélkül
5) - a járás képességét anélkül, hogy a támogatást a védelmi kóros testtartás
6) - normál gyaloglás
3) Scale Ashworth - görcsös szindróma értékelő skála súlyossága 1-5
1) - a mozgás teljes egészében
2) - enyhe ellenállást passzív mozdulatokat forsirova nnom mozgás beállítás jelenség
3) - a kifejezett ellenállás passzív mozgások
4) - erős ellenállást a passzív mozgás, a mozgás korlátozása
5) - a lehetetlensége aktív és passzív mozgások
4) Scale tone adductorizmot - hang skála kiértékelést vezető combizmok 0-4 pont.
0) - nincs tonizáló
1) - fokozott hang, comb könnyen eltávolítható 45 fokban
2) - a comb által adott 45 fok átlagos ellenállás
3) - femur által adott 45 fok jelentős ellenállásba
4) - 2 személy szükséges eltávolítjuk a csípő 45 fokban
Fiziológiai értékelési módszerek görcsös szindróma körébe tartoznak eljárások inger myography: nyilvántartási M-válasz és H-reflex és F-hullám. Ezek az adatok lehetővé teszik számunkra, hogy megbecsüljük a fokát gerjeszthetőségét reflexívek miotaticheskogo. Amikor ez az arány egy nagy értékű és amplitúdói H-reflex -válasz és M (H / M), mivel lehetővé teszi a mennyiségi értékelés al ingerelhetőség F motoneuronok. Általában, az értéke n / m tartományban 40-90%. növekedés
ez a szám csökkenést mutat csökkenő gátló hatások, és növeli az ingerlékenység motoros neuronokat.
3. A kezelési módszerek
A fő kezelési módszert görcsös, és a hiperkinetikus szindróma tartalmazza:
1) gyógyszeres kezelés - központilag ható izomrelaxánsok (Liorezal, Sirdalud), benzodiazepinek (diazepam, clonazepam)
2) neuromuszkuláris blokádot a készítmények alkalmazása, botulinum toxin (Botox, Dysport)
3) Funkcionális idegsebészet
4) a kezelés ortopedohirurgicheskoe
Míg cs gyógyszeres terápia hatékonyságát bizonyítja számos tudományos vizsgálatok lehetőségét konzervatív kezelése görcsös és hiperkinetikus szindróma korlátozottak. Az érzéketlenség a drogok, és a mellékhatások előfordulását a kezelés kénytelenek a radikálisabb met O- így kezelésére görcsös szindróma.
Az érvénytelenség a konzervatív kezelés igénybe a nerv- de neuromuszkuláris blokád készítmények botulinum toxin. Készítmények Botox és Dysport tartalmaz kis dózisú botulinum toxin. Toxin belépő az izmok okoz elzáródást a neuromuszkuláris transzmisszió, ami izomlazító és így csökkentését görcsösség, és csökkenti hyperkinesiák. A gyógyszer injektáljuk görcsös izmokat, a klinikai hatás alakul ki belül 2 héttel az adagolás után, és tart 3-4 hónap. Amikor ez az időtartam általában szükséges ismételt injekciók. Enyhe és középsúlyos formák görcsös szindróma botulinum az optimális kezelési módszer, ez megszünteti a miogén kontraktúra, növeli mozgástartomány és javítsa az eredményeket a rehabilitációs kezelést. Azonban súlyos görcsös és hiperkinetikus szindróma, amely számos izomcsoportjai botulinum toxin hatását kezelés elhanyagolható vagy nem is létezik.
Ortopedohirurgicheskoe kezelést alkalmazunk a kialakulását összehúzódások és deformitások a mozgásszervi rendszer. A tárgy a kezelés célja, hogy megszüntesse a problémát a deformáció és helyreállítása normál mozgástartomány az ízületek. Azonban, anélkül, hogy megfelelő korrekció görcsös, és a hiperkinetikus szindróma, hogy az N-traktúra hamarosan megismétlődik.
Idegsebészeti műtét, amikor az agyi bénulás van osztva két fő csoportra: destruktív és neyromodulyatsionnye.
Roncsoló műveletek az olyan megsemmisítése részeinek az idegrendszer végrehajtásáért felelős és fenntartása egy kóros aktivitását mögöttes spasztikus képződését és hiperkinetikus szindrómák. A leggyakrabban alkalmazott pusztító műveletek közé tartozik a szelektív hátsó rhizotomy a nyaki és ágyéki szinten szelektív neurotomy, romboló tevékenységét a mély agy kéreg alatti szerkezetét.
Az alapja művelet neyromodulyatsionnyh implantációs eszközök szuppresszív hatását kóros területek az idegrendszer miatt kitett közvetítjük a villamos áramot vagy farmakológiai szer. Ugyanakkor elérni klinikai hatás nem igényli a megsemmisítése struktúrák az idegrendszert. Ezek a műveletek tartalmazzák a beültetés rendszerek krónikus elektromos stimuláció az agy és a gerincvelő struktúrák beültetett pumpák krónikus intratekális (a cerebrospinális folyadékba) infúzió formájában Liorezala (liorezala).
Gyakori jelzések idegsebészeti beavatkozás:
1) Elégtelen hatásfokú előtt konzervatív kezelés és rehabilitáció
2) Az elégtelen hatásfokú botulinum
3) kifejezve spasztikus (hang szintje nagyobb, mint 2 pont a Ashworth skála), és / vagy hiperkinetikus szindróma akadályozása rehabilitációs kezelésére és / vagy a betegellátás
4) A fenyegetés képező rögzített összehúzódások és mozgásszervi elváltozások
izomrendszer eredményeként rendellenes izomtónus és rendellenes testtartás
Meg kell jegyezni, hogy a határozatot, hogy az idegsebészeti betegek kezelésére bénulás kell tenni alapján a konzultáció, amely amellett, idegsebész részt kell vennie a gyermekgyógyászati neurológusok, rehabilitációs szakemberek és ortopéd. Végső soron a döntést, hogy elfogadja a működését a beteg szülei alapján tájékozott beleegyezés.
Általános ellenjavallatok az idegsebészeti beavatkozás:
1) Nagy kísérő betegségek, fertőző folyamat
2) A bruttó deformáció a mozgásszervi rendszer, lehetetlenné téve a műszaki üzemeltetés
3) Durva mentális retardáció
4. A destruktív műveleteket.
A destruktív műtét görcsös szindrómák volna alkalmazni az első felében a 20. században. A növekvő egy kísérlet volt J. Sherington 1898 [15]. A kísérlet abból állt, kereszteződés agytörzsi laboratóriumi állatok alatt piros magok. Ugyanakkor fejlődött decerebration és- onnaya merevség - megugrott a hang azt shtsah extensorok. Azonban, miután átlépte az érzékeny gyökerek vissza szignifikáns csökkenését gerincvelő kóros hang ezekben az izmokban.
különböző részeit érinthetik az ív miotatichesko-