Idiopátiás pulmonáris hemosiderosis tünetek, kezelés, megelőzés, okoz betegségek

Mi idiopátiás pulmonális hemosiderosis -

Idiopátiás pulmonális hemosiderosis (szinonimái: barna invariáns duratsiya, pulmonáris gemosideroticheskaya vérszegénység, tervszerű-Gellerstedta szindróma jellemezhető végzett ismételt vérzés a tüdőben, hipokróm vérszegénység és hullámos relapszáló.

Patomofologicheskaya képet idiopátiás pulmonális hemosiderosis leírt I. Virchow (1864) cím alatt a „barna megkeményedés a tüdő.”

A betegség akkor tekinthető ritkának, még ritkábban diagnosztizálnak élete során. Ugyanakkor az elmúlt években, idiopátiás pulmonális hemosiderosis sokkal gyakoribb, talán annak köszönhető, mind a jobb diagnózist, és jelentős növekedést okoz érzékenységet befolyásoló tényezők a személy, aki közvetve megerősítik immuno genezise a betegség.

Ill főleg gyerekek. nők betegednek gyakrabban felnőttek körében (2: 1).

Mi okozza / okai idiopátiás pulmonális hemosiderosis

Az egyik első magyarázó elméletek az oka idiopátiás pulmonális hemosiderosis, velejárója inferiority hipotézisét rugalmas rostok a kis és közepes hajók a tüdő, hogy vezet a tágulási, vér pangás és eritrocita áthatolása az érfal. Szelektív lerakódását hemosziderin tüdőszövetben csak közvetve megerősíti az elméletet veleszületett a tüdő rugalmas szálak. Vannak más hipotézisek magyarázó etiológiájú: veleszületett rendellenességet anasztomózisok összekötő bronchialis artériák pulmonalis vénák; abnormális funkció a lépben eredményező hemolízis eritrociták, és mások.

Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt idiopátiás pulmonális hemosiderosis

Gyakori előfordulása idiopátiás pulmonális hemosiderosis után akut légúti és más fertőző betegségek (kanyaró, szamárköhögés) jelzik a lehetséges etiológiai szerepet fertőzések és mérgezések.

Patológia. A alveoláris szeptumokkal és mezhalveolyarnyh kiderült friss vérzés vörösvérsejt hemolízist és szignifikáns betétek hemosziderin. Protoplazma alveoláris makrofágok is tartalmaz csomókat hemosziderin. A rugalmas és a kollagén rostok impregni- Rowan vas, ami a elvékonyodása, töredezettsége a kollagén és hialin degeneráció. Hemosziderin extracelluláris. Jellemző fokozatos tüdőfibrózis.

A tünetek idiopátiás pulmonális hemosiderosis

A leggyakoribb tünetek hemoptysis (talán tüdővérzés), hipokróm anémia és általában kétoldali szimmetrikus kis gócos változások a tüdőben által feltárt röntgen vizsgálat. A betegség akut vagy megszerezni hullámzó, ismétlődő jellegét. Során súlyosbodását betegségek (stroke) beteg panaszkodik zihálás, köhögés, hemoptysis, gyengeség, szívdobogás, növelheti a testhőmérséklet (különösen a fejlesztési infarktpnevmonii), mellkasi fájdalom, a hasüregben.

A vizsgálat feltárta, sápadtság, a betegek és a bőr sárgás, az ínhártya ikterichnost, cyanosis. Ha ütős tüdőhangok rövidíteni. Több mint területek tompító lehet auscultated száraz és (vagy) keverve nedves hörgést. Joining elzáródásos szindróma vagy infarktpnevmonii teszi a megfelelő változások a klinikai kép a betegség. Gyakran tapintható megnagyobbodott máj és lép.

Relapse betegség (válság) tarthat néhány órától akár 1-2 hét. A gyógyulás időtartama is különböző lehet, egy év, vagy több. Ezen időszak alatt a betegek képesek működni. State relatív jólétének lehet helyébe a gyors a betegség progresszióját, hemoptysis, visszatérő tüdővérzés és visszatérő légmell. A betegség rosszabbodását lehet társul allergiás reakciók (bronchospasticus szindróma, eosinophilia és mtsai.). Mivel a betegség előrehaladtával krizov súlyossága növekszik, és összekötő infarktpnevmonii drasztikusan súlyosbítja a meglévő légúti és szívelégtelenség, halálhoz vezető. Rosszindulatú a betegség lefolyása sokkal gyakoribb gyermekkorban.

Diagnózis idiopátiás pulmonális hemosiderosis

Blood elemzés feltárja, általában gnpohrom- sósav vérszegénység anisocytosissal, poikilocytosissal, retikulocitózis. Válság idején, hanem amikor csatlakozott pnfarktppev- monii észlelt leukocytosishoz leukocita eltolódás balra, egyre ESR. Indirekt bilirubin vérszérum megnövekedett. a vérplazmában a vas növelhető, és a tüdőszövetben emelkedett A 100 - 200-szor. A köpet vannak siderofagi. Myelogram jelzi fokozott erythropoesist.

X-ray kép változó: a vualepodob- Foot csökkentő átláthatóságát a tüdő mezők, a megjelenése több kisebb fokális (1-2mm) árnyékok kiterjedő egyenletesen összes tüdőrákos területeken vagy lokalizált főként a középső és alsó régióiban a tüdőből a megjelenése nagyobb policiklusos gócok (infiltráció), néha egyesülő együtt. A jellemző rájuk, nem csak a hirtelen megjelenése, hanem egy viszonylag gyors inverz dinamika, megváltoztatva a helyét. „A gyakori válságok kialakulásához vezethet tüdőfibrózis.

Légzésfunkciós vizsgálatok, valamint a korlátozó betegségek, és gyakran kiderül, sérti a hörgők átjárhatóságát.

Hemosiderosis idiopátiás pulmonális hemosiderosis meg kell különböztetni a keletkező eredményeként tüdőpangást szív hibák, a szakmai sziderózis, Mn liarnym (beleértve hematogén-metasztatikus) tüdő tuberkulózis, haemochromatosis, dissemiiirovannym karcinóma matozom, szilikózis, szarkoidózis, Goodpasture-szindróma. Megtalálása siderofagov köpet nem patognomonnchnym jellemző, hiszen zajlanak sok más betegség (tuberkulózis, tüdő, hörgő rák, Randy betegség - Osler, aspergillosis, szívbetegségek és a többi). Kíséretében hemoptysis vagy tüdővérzés.

Idiopátiás pulmonáris hemosiderosis

Jóslás, mint általában, kedvezőtlen. Az átlagos várható élettartama 3-5 év. A komplex céltudatos kezelést, megfelelő beteggondozó megfigyelés - akár 10 év vagy több. A legfőbb halálokok - dús tüdővérzés, akut légzési elégtelenség miatt elzáródása a hörgők vérrögök vagy progresszív jobb kamrai elégtelenség kialakulásával de kompensnrovannogo tüdő szív.