Interstitialis tüdőbetegség

Nem malignus krónikus nem-fertőző alsó légúti betegségek, azzal jellemezve, hogy a gyulladást és a léziók alveoláris falak; Több, mint 180 az egyes betegségek ismert vagy ismeretlen kórokú. Mindegyik csoport lehet alcsoportokra osztottuk, attól függően, hogy a szövettanilag igazolt granuloma az interstitiumban vagy hajók (táblázat. 93-1).

Diagnosztikai vizsgálatok. A klinikai tünetegyüttes ritkán meghatározott etiológiájú általában szükség szövettani vizsgálatra. Kivéve sarcoidosis, amely lehet igazolni transbrochialis biopszia diagnózisa a legtöbb infiltrativ elváltozás igényel nyílt biopszia. Letapogatás gallium és bronchusmosó nem tárt sajátosságait pusztítás, hanem segít meghatározni a méretét és természetét a gyulladást.

Phanerogenic

Az ismeretlen eredetű

REAKCIÓ of Light: alveolusok, interstitialis gyulladást és a fibrózist

Akut interstitialis pneumonitis

Kollagén érbetegségek

Drugs (antibiotikumok), és a kemoterápiás szerek

Tüdő vérzéses szindróma: Goodpasture-szindróma, idiopátiás pulmonáris hemosiderosis

Alveoláris proteinosis tüdő

Lymphocytás infiltratív rendellenességek

Maradék hatásai légzési distressz szindróma felnőttek

Eozinofil tüdőgyulladás lymphangioleiomyomatosis amiloidózis betegség, „graft versus host” (csontvelő-transzplantáció után)

REAKCIÓ of Light: Mint fent, de a granulómák

Exogen allergiás alveolitis (túlérzékenységi pneumonitisz): szerves por

Szarkoidózis granulomatosis fehér epidermotsitov folyamat (Langerhans sejtek) (eosinophil granuloma) granulomás érgyulladás: Wegener-féle granulomatosis, allergiás granulomatózis Khurga - Strauss,

Szervetlen por: berillium, kvarc

lymphomatoid granulomatózisban granulomatózisban Bronhotsentrichesky

Forrás: tól Reynolds H. Y. NRSH-13.

Bizonyos kiviteli intersticiális tüdőbetegségekben

Akut interstitialis pneumonitis

Anamnézis. A betegek átlagéletkora amikor a kezelés a 50 éves, de változnak a korai gyermekkortól az időskorig. Néha van családjában, tekintettel a betegség. Az első megnyilvánulásai a légszomj, csökkent terhelhetőség, és a száraz köhögés. A részletes tanulmány a történelem, beleértve a munkafeltételek, elengedhetetlen a diagnózis. Légszomj és köhögés gyakran kíséri leggyakoribb panasz (fáradtság, anorexia, súlyvesztés). Az esetek egyharmadában, a tünetek után vírusos légúti fertőzés.

A fizikális vizsgálat. A hátsó felületén a tüdő végén a belégzési zörejek auscultated. Tünetei pulmonális magas vérnyomás és az ujjak formájában „alsócomb” fordulnak elő később a betegség kimenetelét.

Műszeres vizsgálatok. On mellkas röntgen a tüdőben az alsó általában kimutatható diffúz-csomózott hálószerű mintát. Mintegy 14% -a szövettanilag igazolt radiológiailag betegség nem mutatható ki.

Légzésfunkciós vizsgálatok. Tipikus korlátozó modell (.. ábrát 87-1) csökkent TLC, a tüdő diffúziós kapacitás gyakran csökken; fény hypoxaemiával súlyosbított stressz.

A bronchusmosó. Bélelő sejtek légúti (alveoláris makrofágok, limfociták, neutrofilek, eozinofilek) tükrözheti a típusú alveoláris gyulladás különleges eljárások.

A közbeiktatott tüdőkárosodás ha DBST. Általában követi a fejlődését az alapbetegség; tipikus esetekben, a betegség enyhe számára, hanem a lehetséges végzetes.

Rheumatoid arthritis. A 50% ezen betegek légzésfunkció, 25% - változások mellkasi röntgenfelvétel. Ebben az esetben a tünetek ritkán figyelhető meg.

Progresszív szisztémás sclerosis - fibrózis minimális gyulladás. Az előrejelzés rossz. Ez megkülönböztethető a pulmonális vaszkuláris betegség.

A szisztémás lupus erythematosus - szokatlan komplikáció. Gyakran jellemzi akut gyulladás a forrás folyamat.

Granulomatosis fehér Process epidermotsitov - Langerhans sejtek (eozinofil granulóma, histiocytózis X) - megsértése a dendritikus sejt rendszer, lásd a betegség Letterer - Žive és Henda - Shyullera - Christian. A betegség alakul ki a korosztály 20-40 év, 90% -uk dohányzik vagy dohányzott a múltban. Gyakran bonyolítja pneumothorax; nem áll rendelkezésre megfelelő terápia.

Krónikus eozinofil tüdőgyulladás. Ez hatással van a nők gyakrabban, mint a férfiak. A kórtörténetben szereplő asthma bronchiale gyakran. Tünetek: fogyás, láz, hidegrázás, fáradtság, légszomj. Mellkas röntgen feltárja „fotonegativny tüdőödéma” megvilágosodás a központban. A hatékony kezelés a glükokortikoidok.

Idiopátiás pulmonális hemosiderosis jellemző az ismétlődően tüdővérzés; Ez lehet életveszélyes. Nem kíséri vesebetegség.

Goodpasture-szindróma. Megjegyzés visszatérő tüdővérzés, veseelégtelenség és a vérszegénység. Gyakran az idősebb férfiak betegednek meg. A vérben kiderült antitestek bazális sejtmembránon.

Örökletes betegségek. Interstitialis tüdőbetegség kísérheti a sclerosis tuberosa, neurofibromatózis, Gaucher-kór, Hermanskogo szindróma - Pudlaka kór és Niemann - Pick.

A kezelés. A legfontosabb, hogy megszüntesse a betegség oka. Kivéve pneumokoniózis, amely általában nem gyógyítható, és számos más specifikus rendellenességek, terápia fő célja, hogy elnyomja a gyulladásos folyamatot, általában glükokortikoidok. Miután diagnosztizálták, a beteg előírt befelé prednizon 1 mg / kg napi 8-12 hét. A kezelés hatását úgy értékeljük ki, a dinamikája tünetek és javítása a légzési funkció paraméterekben. Fioroziruyuschem idiopátiás alveolitis és más betegségek, ha nincs hatása a prednizon, beadott immunodepressory (ciklofoszfamid, 1 mg / kg per nap), hozzátéve, hogy a prednizon dózisban 0,25 mg / kg per nap. A dohányzás abbahagyását és alkalmazása az oxigén (P02, amikor<55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.