Izomsorvadás, Erb-Rot tünetek, kezelés, okai
Progresszív izomsorvadás, Erb-Roth az egyik örökletes formáinak megsemmisítése izomszövet.
Hatása általában éves kor között 10-20 éves (lehetséges debütáló 40 éves); ez kb 10-15 év alatt fejezik immobilizáció. Transzfer karakterisztika - recesszív nemhez kötött.
Információ az orvosok. Izomsorvadás, Erb-Rot titkosított BNO-10 kód G71.0 alatt. Ebben az esetben a diagnózist meg kell jelölni a betegség stádiuma (1 - mérsékelt mozgászavarok, 2 - nehézségek merülnek fel, ha séta, teljesítő fizikai munka könnyű, 3 - bénulás, kontraktúra, stb.) Ezután jelzi súlyosságának egyidejű megnyilvánulásai (csökkentése az intelligencia, komplikációk a szív), a progresszió TEMPO-t (gyors, közepes vagy lassú). A veszteség ambulation jeleznie kell ezt a tényt.
Egyetlen pont rénium előfordulása az izomsorvadás nem létezik. Uralja az elmélet az öröklődés. A pontos biokémiai mechanizmusok patogenezis nem teljesen feltárt.

Elég korán járás változásokat. Ez lesz, mint a „kacsa” - perevalivanie láb gyengesége következtében a csípő izmait és medenceövön. Gyorsan fejlődő pazarlás a felsőtest izmait. Is fokozatosan fejlődő általános alultápláltság, majd izomsorvadás. Néha psevdogipertrofiya lábszárát - cseréje izom zsír- és kötőszövet.
Idővel, a beteg már nem tudják elvégezni a legtöbb aktív mozgás. Jelentősen hátráltatta ambulation, a betegek felkelni négykézláb, segítő kezet, amikor felállnak. A beteg arcát válik amimichno, tökéletlenül interlock szemhéj, az ajkak, a szemben, kifordítva elülső és gyakran sűrűsödik (Tapir ajkak). Arckifejezéseket a beteg arca néha myopathia.
diagnosztika
A diagnózist általában téve pontosan. Ha a diagnózis dystrophiában Erb-Rot figyelni, hogy a korban alakul ki a betegség, az öröklődés, az arány a progresszió a folyamatot. A neurológiai vizsgálat feltárta, csökkent reflexek, amíg elvesztése, a csökkent izomtónus, jelenlétében kontraktúrák ízületek (az egyenlőtlen folyamat atrófia).
Ellentétben a téveszmék, fascicularis rángatózó izmai nem történik. A regisztráció során biopotentials izmok csökken az amplitúdó frekvenciáját nem a kibocsátások. By ENMG meghatározni lerövidítése akciós potenciálok időtartamát többfázisú felvételt.
Biokémiailag gyakran észlelt változás CK aktivitás, AST és más enzimek. Előfordul, hogy egy változást észlel, hematológia, elektrolitok.

Autentikus hangulatát diagnosztizált során szövettani vizsgálat az izmokat. Változó alakja és mérete az izomrostok, színük felfogás változik szövettani festékek regenerálja az izmokat, növeli a izom magok. Között izomrostok határozza meg a zsír, kötőszövet. Így nincs egy köteg száloptikai elosztó jellemző a neurogén miopátiák.
Kóroki terápia még nem fejlesztettek ki. A kezelés tüneti és a csökkentése a előrehaladásának sebességét. Aktívan használja a B-vitaminok, E-vitamin, az ATP, aloe intramuszkuláris ATP. Néhány évvel ezelőtt is használták az anabolikus hormonok retabolil, de gyakran jellemzi növekedése az izomszövet lebomlását. Is, gyógyszerek, mint a tioktánsav, Riboxinum, aktovegin.
Fontos szerepet a nem gyógyszeres módszerek expozíciót. Masszázs betegek Duchenne Erb-Rot még el kell végezni egy egyszerű lépést, akkor leküzdését célozza izomgörcs, izomerősítő. Szintén fontos szerepe van a fizikai kezelést. Gyakorlat terápia betegség kell mérsékelt, de rendszeres, napi ideális. Vonat minden izomcsoport.
Az állandóság a megelőző intézkedések, hogy megőrizzék a lehetőségét, hogy a hosszú távú betegek önkiszolgáló. Az én tapasztalatom, a beteg jutott, hogy a betegség jelentkezése évesen 25-60 megőrizte képességét független utazási, önkiszolgáló, bár korlátozott.
A prognózis az összes izomdystrophiák általában kedvezőtlen. A betegség előrehaladtával fokozatosan, felölelve az összes izomcsoportok. Előbb vagy utóbb a beteg immobilizáció. Bár a betegség szinte vezet a beteg halálához. A halál által okozott nyomás fekélyeket, tüdőfertőzések, húgyúti, stb