Kék szív hibák és anatómiai módja korrekció

Mi továbbra is beszélni részletesen a szívbetegségek gyerekek. Az első cikk ebben a sorozatban már adott egy ötlet eredetét a hibák, a második - leírt „fehér” szívhibák. azaz, azok, amelyekben a gyermek nem figyelhető cianózis (cianózis) szövetekben. Ma fogunk összpontosítani egy csoportja hibák, amelyek során egyre nagyszámú vénás vér a szisztémás keringésbe, és a vér áramlását a szervek és szövetek, így tesznek szert cyanosis.

Fallot-kór

Ez az egyik leggyakoribb betegségek kialakulását cianózis (cianózis) nevű betegség, mert van legalább három változata ezt a hibát, az első leírt L.Fallo 1888 - egy hármas, tetrád és pentad Fallot.

A hármas tartalmazza: pulmonalis stenosis, pitvari septumdefektus és növeli a jobb kamra falában (hypertrophia).

A tetrád tartalmazza: pulmonalis stenosis (de lokalizált máshol, mint a triád), pitvari septumdefektus, a helyét a anomália aorta (az úgynevezett „top ül„aorta) és növeli a jobb kamra falában (hypertrophia).

A pentad tartalmazza: pulmonalis stenosis (de lokalizált máshol, mint a triád), pitvari septumdefektus, a helyét a anomália aorta (az úgynevezett „top ül„aorta) és növeli a jobb kamra falában (hypertrophia). Ezen kívül van még egy kamrai septum hiba.

Sokszor nem azt nyilvántartásba Fallot-tetralógia, számviteli 11-15% -a az összes szolgáltatásával és a túlnyomó többsége a „kék” változat a satu. A súlyossági fokának hiba változik a különböző gyermek, ezért megnyilvánulások eltérőek lehetnek még a gyerekek egyfajta folt. Keringési zavarok fordulnak elő annak a ténynek köszönhető, hogy a vénás vért a jobb kamra meghibásodása számoltak be a tüdőartéria miatt egy éles szűkülése a bejárattal rendelkezik. Emiatt nőtt (hipertrófia) jobb kamra, nagy erőfeszítés, hogy álljon a vér. Ehelyett nagy részét (50-70 tf%) a vér a sövényen a bal pitvarba esik a szisztémás keringésbe. Ezért van cyanosis, mert ez a vér nem haladt át a tüdőbe, és nem oxigénnel dúsított.

A magzati fejlődés során hiba nem befolyásolja a magzat, gyermek születik normális súlyú és időben. Elkezdi megnyilvánulni a szülés után, első cyanosis alatt szorongás és síró gyermeket, és 2-3 hónapig, miközben egyre nagyobb és manifesztálódik már egyedül. Lehetnek odyshechno-elkékült támadások - fejezte támadás légszomj, szürke bőrszín, hirtelen szorongás lehet görcsök és eszméletvesztés.

Az idősebb gyermekek tipikus megnyilvánulása vice formájában a gyermek örökbefogadása edzés után, vagy eszik a különböző kényszerű testtartás elősegítése az állapota - kisgyermek guggolás, prések térdre a mellkasához, préseljük labda esik az oldalán a lábát felhúzva. Gyermekek lemaradnak a fizikai fejlődés késhet és mentális, megvastagodott körmök a kéz és a láb, egyre egyfajta „időablak”. A ujjcsontok sűrűsödik a fajta „alsócomb”.

A diagnózis állítható elején - 2-5 hónapos jelenlétében cyanosis, rohamok, légszomj, és a jelenléte szívzörej. Munkájukat az EKG, PCG és különösen az USA-ban, lehetőség van arra, hogy meghatározza a anatómiája a hiba és a mértéke keringési zavarok.

A kezelés csak operatív, de a legtöbb esetben két lépésben zajlik - első extra végre az úgynevezett palliatív művelet (létre ideiglenes hajók), amely lehetővé teszi az állam, hogy megkönnyítsék a gyermek és felnőni 4-6 év múlva, amikor megállapította, hogy a végső működés helyreállítása az anatómia, a szív.

Atresia a tricuspidalis (ATC)

Ez a fajta hiba 2,4-5,3% -a az összes CHD. Ennek lényege abban rejlik, hogy nincs kommunikáció a jobb pitvar és kamra. Annak érdekében, hogy valahogy kompenzálni a vérkeringést - van kapcsolat a pitvar egy lyuk a pitvari septum. A tüdőben a vér kerül körforgalom módon.

Hibák keményen meg kell érte jobb kamra ki a keringésből szinte teljesen. Következésképpen, a fény hiányzik nagyon kevés vért, és csak egy megkerülő hajók, mint például a nyitott ductus arteriosus (PDA). A szisztémás keringésben az belép a vér a jobb pitvarba, vénás, és ezért van cyanosis.

Ez nyilvánul meg a születéskor formájában támadások cyanosis első egyedül, de hamarosan csatlakozott az állandó cyanosis. Ennek hiányában korrekciós gyermekek ölnek gyorsan, de műtétet ugyanolyan módon, mint a betegség Fallot, több lépcsőben. Először, hogy a bypass hajók, így a szív és az egész szervezetben növekszik. A nagy művelet végre, hogy helyreállítsa hibák. De ez a fajta hiba, sajnos nagy a halálozási aránya a fejlesztés korai szakaszában.

Rendellenes Confluence (vízelvezető) a tüdővéna

PRT ahol minden pulmonalis véna vagy annak egy része nem áramlik a bal pitvarba, és az üreges vénába (ami megy a jobb pitvar). Ez akkor fordul elő 1,6-4% -a az összes satu. Keringési problémák, amikor abból a tényből fakad, hogy minden artériás vért a tüdőből belép a jobb oldalon a szív, ahol a teljesen kevert vénás vér. Ahhoz, hogy túlélje az ilyen vice gyerek is csak akkor, ha van egy hiba a partíciók - kamrai vagy pitvari. Ha van hiányos összefolyásánál - a vénák folyik, mint amilyennek lennie kellene, és részben a szokatlanul - az előrejelzés függ keveredés mértékét a vér.

Nyilvánul születéskor bőr cyanosis, növeli az idő múlásával, a szív fölött rendellenes zajok. Légzési elégtelenség, tachycardia, ödéma.

A kezelés az újszülöttkori sürgősségi röviddel a születés után végzik a palliatív műtétek - mesterségesen létrehozott hibák a partíciókat, hogy a gyerek felnő a hasznosítási művelet, amely hajtjuk végre nyitott szívvel cardiopulmonalis bypass.

Átültetés a nagy hajók (TMS)

Az egyik legsúlyosabb szívfejlődési fordul elő 2,6-6,2% -ában. Ez egy hiba, amely a kis és a nagy forgalomban nem tájékoztatták - vagyis aorta és a pulmonális artéria teljesen megfordult, és ez a hiba összeegyeztethetetlen az élettel. Ő általában nem fordul elő tiszta formában. A létezése gyerekek csak akkor lehetséges jelenlétében PFO, ASD és kamrai septum vagy ductus arteriosus. Ez a hiba kell diagnosztizálni, a méhen belüli és működtetéséhez közvetlenül a születés után annak érdekében, hogy mentse az életét a baba.

Truncus arteriosus (CCA)

Hibák előforduló mintegy 1,7-3,9% -ában. Amikor kialakult kemény anomália, amely a szív eltér a közös edénybe (úgynevezett trunkus) helyett az aorta és a tüdőartéria, amely és a tüdő és az általános keringésbe. Bent a hordó szelep normálisan található, hasonlóan az aortabillentyű, de néha deformálódik. Mindig kombinálható kamrai septum defektus, amely közvetlenül a lap alatt trunkusa.

Vice elég nehéz a keverés miatt a vér - artériás és vénás. Gyermekek messze le van maradva a fejlődésben, úgy ejtik keringési elégtelenség, cyanosis és légszomj, hallgatott durva zörej. Anélkül, sürgős műtéti kezelése gyermekek 75% -a hal meg röviddel a születés után. Szükségük van egy radikális kiigazító nyitott szívműtét képződése a fal minden szív hajó, leggyakrabban segítségével protézisek.

Ezen kívül nagyon gyakran vannak anomáliák egyesítsen szívhibák. Általában ez az állapot kíséri a kromoszóma-rendellenességek, örökletes betegségek és a többszörös hibák fejlődését a gyermek, akkor a klinikai megnyilvánulása hiba kombinációjától függ a hibák, és gyakran kölcsönösen súlyosbíthatja egymást.

prenatális diagnosztika

Ez a diagnózis a betegségek és rendellenességek a magzat méhen belüli, bizonyos szakaszában a terhesség. Sok szív hibát fedez fel a terhesség korai szakaszában - akár 16-18 a második héten, amikor orvosilag indokolt terhesség-megszakítás hajtható végre. Fontos megjegyezni, hogy a prenatális diagnosztika nem erősítik meg, általában magában foglalja a jelenléte hibák 95% -a várandós anyák.

Javallatok diagnózis:

• útján terjedő fertőző betegségek (kanyaró rubeola, toxoplasmosis, stb ...) belül 10-12 hét;
• alatt fogantatás anya vagy apa lett téve az anyagokra, amelyek káros hatással lehetnek a fejlődő gyermek;
• A család már a gyermekek CHD, patológia terhesség és a vetélés;
• szülők 35 év feletti;
• vétel a potenciálisan veszélyes gyógyszerek fogantatás előtt vagy a terhesség alatt, és néhány más esetben.

Meghibásodás esetén, és erősítse meg a további tanulmányok foglalkozott a folyamat a szülés - természetes szállítás vagy császármetszés, az időzítés a művelet a baba, a módszerek annak végrehajtását, és annak lehetőségét, hogy szállítja a gyermek.

Legközelebb fogunk összpontosítani a kis szív anomáliák (MARS).

Paretskaya Alena
gyermekorvos, tagja az Association of Consultants
a szoptatás, tagja a Szövetség IACMAC,
szakember táplálkozás kisgyermekek,
Project Manager "Baby Doctor"