Klinika és diagnózisa vérzéses vasculitis (Henoch-betegség) gyermekekben

Klinika és diagnózisa vérzéses vasculitis (Henoch-betegség) gyermekekben

Henoch-kór megkezdődhet akut, amikor a jellegzetes tünetek jelennek meg egyszerre, vagy fokozatosan, amikor a tünetek fejlődtek következetesen több hétig vagy hónapig. Több, mint 50% -ában a gyermekek subfebril Nye hőmérséklet és a fáradtság. Tipikus bőrkiütés és egyéb klinikai tünetei vérzéses vasculitis bekövetkezhetnek a lokalizáció jellemző elváltozások: leginkább érinti a kis hajók a bőr, a gyomor-bélrendszer és a vesék.

A leggyakoribb jele a betegség-Henoch purpura - kiütés. Először jelenik meg rózsaszín foltos kiütések jelennek meg, elszíneződik, ha megnyomja, ami aztán átalakul petechiát vagy purpura (tapintható purpura), amely előtt eltűnnek, a változó színe a piros a lila, majd a barna rozsda. A kiütés általában bőséges, tartjuk, 10 napos és különböző időpontokban (néhány naptól 3-4 hónapig.) Ismétlődhet.

Kevesebb, mint 10% -ánál a visszatérő kiütések gyermekek figyelhető meg az egész évben (néha - néhány évig), miután az első megjelenése. kután vaszkuláris elváltozások az alapja a helyi angioödéma, amely megelőzheti a megjelenése tapintható purpura. Az ödéma általában lokalizálódik kitett területeken nyomáson (például a derék alatt, vagy a fenék, míg a csecsemők - a hát és a fej hátsó részét), vagy legnagyobb kiterjedése (szemhéj, az ajkak, a herezacskó és hátán, a kéz és a láb).

Arthritis. megfigyelt több mint 60% -ában, rendszerint ez érinti a térd és a boka ízületeket és fejleszti egyidejűleg a duzzanat. Savós gyulladás (nem vérző) eltűnik néhány napra, így nem deformálódik az ízületek. A reaktív fázisában a betegség néha arthritis relapszus.

Ödéma és érrendszeri gasztrointesztinális lézió vezethet periodikus hasi fájdalom, gyakran a kólika típusának. Több, mint 50% -ánál jelennek okkult vér széklet, hasmenés látható vérrel elegyítve vagy anélkül hematemezis ilyen jellegzetesség, mint váladék a hasüregben, megnövekedett mesenterialis nyirokcsomók, szegmentális ödéma és bélrendszeri vérzés, kiküszöböli a szükségtelen laparotomia akut has. Betüremkedése előfordulhat, ami azt jelzi, egy üres jobb alsó kvadráns a has a fizikai vizsgálat során, vagy folyamatos zselatinos széklet, prognosztikai vagy teljes elzáródása a bél miokardiális perforáció.

Az akut fázisú vérzéses vaskkulita patológiás (a folyamat az érintett és más szervekben - vese 25-50% -ában), a máj és a lép (hepatosplenomegalia), a nyirokcsomók. Ritka esetekben a CNS betegség nyilvánul görcsök, bénulás vagy kóma. Ritka komplikációk közé tartozik továbbá a kialakulását reumatoid csomók, szívelégtelenség és a szem mononeuritis, hasnyálmirigy-gyulladás, és a vérzés a tüdőben, és az izmok.

Diagnózis a vérzéses vaskkulita gyermekek

Vérzéses vasculitis jellemzi kitapintható purpura kiütés vagy színes mellett terhelésnek kitett vagy súrlódás bőrfelületek. Diagnosztikai nehézségek merülnek fel olyan esetekben, amikor a duzzanat, kiütés, ízületi gyulladás, vese és a gyomor-funkció tárolni hosszú ideig. Vérzéses vasculitis kombinálni lehet más vaszkulitisz és autoimmun betegségek, mint például a visszatérő betegség vagy Crohn-betegség. Ha csomós polyarteritis bőr megnyilvánulások meglehetősen eltérő, és rendellenességek az ideg- és keringési rendszer sokkal gyakoribbak, mint a vérzéses vasculitis. Tapintható purpura meningococcalis szepszis kiütés jelenik meg a háttérben az eredeti véralvadási rendellenességek (V faktor hiány, S-protein).

Tartós láz. maculopapulosus bőrkiütés, különösen érezhető a lábak, és a perifériás arthritis show Kawasaki-betegség. Vérzéses vasculitis és meg kell különböztetni a juvenilis rheumatoid arthritis, szisztémás kezdetű, amelynél maculopapuláris kiütések sárgásrózsaszín elhalványul gyorsan, és nem tartozik a duzzanat extraartikuláris szövetet.

Laboratóriumi vizsgálatok vérzéses vaskkulita gyermekek

Az eredményeket a rutin laboratóriumi vizsgálatok diagnosztikus értékét vérzéses vaskkulita. Beteg gyermekek mérsékeltek thrombocytosisban és leukocytosis. ESR növelhető. Krónikus vagy akut vérvesztés megelőzésére a sokk szindróma vezet vérszegénységhez. Gyakran talált immunkomplexek. A 50% -ában megnövekedett IgA és IgM koncentráció a szérumban, de antinukleáris antitestek extrahálható nukleáris antigén és a reumatoid faktor (még a jelenlétében a rheumatoid csomók) hiányoznak.

Néha talál anticardiolipin vagy antifoszfolipid antitestek. szerepet játszanak a betegségek a hemosztázis. Ha van bélelzáródás, ez általában a bélen. A diagnózis végzett irrigoscopy, a bárium beöntés gyakran terjed intussusceptum. On vesebetegség a megjelenése eritrociták, leukociták, hengerek, és az albumin a vizeletben.

A végleges diagnózishoz biopsziát az érintett bőrfelületet. amelyben az érzékelt leukocytoclasticus vasculitis. A vesebiopszia a mezangiális IgA betétek, és néha IgM, C3, és fibrin. Az IgA-nephropathia a plazmában titerének antitestek H. rarainfluenzae növelhető.

Kezelése tüneti vérzéses vasculitis. Fájdalom, duzzadás, láz és rossz közérzet hozzájárulnak az infúziós kezelés, folyékony élelmiszerek és az acetaminofen. Megtagadása sport és betölti a lábakon csökkentheti helyi duzzanat. Ha a duzzanat kiterjed a herezacskó használt felfüggesztő és hideg borogatást.

Amikor bél komplikációk (vérzés, elzáródás és intussusceptio), amely veszélyezteti a beteg életét használják kortikoszteroidok; ha szükséges, egy bárium beöntés levegővel vagy bárium beöntés. Néha szükség van a bél resectio oldalon. Kortikoszteroidok vagy intravénás adagolás (1,2 mg / kg / nap) általában gyorsan enyhíti az akut központi idegrendszeri rendellenességek és az emésztőrendszerben, de lehet ismétlődnek során a következő 3 évben.

Amikor vesebetegség ugyanazt eszközökkel, mint az egyéb akut glomerulonephritis. A betegek, akik jelen vannak a vérben, vagy anticardiolipin antifoszfolipid antitestek egyetlen bevitele gyermekek formák aszpirin (81 mg) csökkenti annak valószínűségét, a trombózis. Reumatoid csomók kezelhetők kolhicinnel (0,6 mg / nap minden második nap).

Szövődményei vérzéses vasculitis. A fő szövődményei vérzéses vasculitis - nephrosis szindróma és perforáció a bél. Ritka esetekben, duzzanat a herezacskó vezet here torziós, amely mellé súlyos fájdalmat és gyors beavatkozásra van szükség.

Jóslás vérzéses vasculitis. Vérzéses vasculitis spontán módon zajlik, és a teljes prognózist nagyon kedvező. Populáció-alapú vizsgálatok azt jelzik, hogy a veseelégtelenség generált állandó kevesebb, mint 1% -ában, és annak súlyos formájában - kevesebb, mint 0,1%. Az akut szakaszban a betegség volt megfigyelhető izolált esetekben a halál szívroham betegek bél, CNS és a veseelégtelenség. Néha a gyerekek vérzéses vasculitis, vannak jelei más diffúz kötőszöveti betegségek.