Krónikus glomerulonephritis gyermekeknél

Krónikus glomerulonephritis - egy csoport diverz primer glomerulopathiák jellemző fokozatos gyulladásos, ateroszklerotikus és destruktív változások kimenetele krónikus veseelégtelenségben.

Krónikus glomerulonephritis diagnosztizálnak bármely életkorban, ez lehet az oka, hogy vulkanizálatlan akut vesegyulladás, de gyakrabban alakul ki, mint egy primer krónikus betegség.

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban hagyományosan osztani hematuric, nefrotikus és vegyes formái krónikus glomerulonephritis. Ha a diagnózis szükséges tisztázni a morfológiai változata a betegség. Szerint morfológiai osztályozását krónikus glomerulonephritis megkülönböztetni a következő formákban.

Minimális változás glomerulust.

Focal szegmentális glomeruláris sclerosis (hyalinosis).

Membranózus glomerulonefritisz (membrános nefropátia).

Mesangiocapillary (membranoproliferatív glomerulonephritis).

Fibroplastic glomerulonephritis (végső összes fajtája).

A betegség oka nem lehet megállapítani, minden esetben. Javasolj szerepet nefritogennyh Streptococcus törzsek perzisztens vírusok (hepatitis, citomegalovírus, Coxsackie-vírus, Epstein-Barr-vírus, influenza stb), genetikailag meghatározott jellemzői immunitás (például egy hiba a komplement rendszer vagy a celluláris immunitás). A megjelenése a betegség hozzájárul a veleszületett vese dysplasia.

Szekretálnak immunológiailag határozzuk meg, és immunológiailag nem okozott betegség kiviteli alakok. Immunológiailag közvetített immun komplex lehet, legalább autoantitelnogo Genesis. A legtöbb formája primer krónikus glomerulonephritis tulajdonítható immunkomplex glomerulopathia. Patogenezisében hasonlít az akut glomerulonephritis. Részvétele immunológiai folyamatok glomerulonephritis minimális változtatásokat - a vita tárgyát képezi. Annak ellenére, hogy sok betegnél a betegség lehet tekinteni, mint egy allergiás reakció a védőoltások, gyógyszerek és egyéb tényezők, a tanulmány glomerolusainak immunhisztokémiával nem mutattak specifikus változásokat. Segítségével elektronmikroszkóppal kiderül kismértékű csökkenését folyamatok podocyták, jelezve, anyagcsere-változásokat a sejtekben. Patológiai podocyták vezet megszakadása integritását a glomeruláris szűrő. Ennek eredményeként, a fehérjék és lipidek feleslegben behatolnak az elsődleges vizeletet és reabsorbiruyas felhalmozódnak kanalydevom epithelium. Fejlődő fehérje és zsíros degenerációja tubuláris sejtek, jól látható fénymikroszkóp alatt, mely korábban vezetett patológiás folyamat úgynevezett „lipoid nephrosis”.

A klinikai kép a krónikus glomerulonephritis függ az alakját.

Gyermekeknek 1 és 5 év nephrosis formájában krónikus glomerulonephritis általában megfelel a morfológiai változása minimális változások a glomerulusokban. Beszéljétek meg a lehetőségét, hogy egy átmeneti minimális glomeruláris változásokat fokális szegmentális glomerulosclerosis, mint az egyik legnagyobb változás az utolsó - és podocita veszteség. A krónikus glomerulonephritis nephrosis jellemző formában masszív proteinuria (nagyobb, mint 3 g / d), ödéma, hipo- és Dysproteinemia, hiperlipidémia. Nephritis minimális változása nephrosis szindrómát nem kíséri sem vérvizelés vagy magas vérnyomás. Így hát nevek, mint a „tiszta” vagy „idiopátiás” vagy „elsődleges”, nephrosis szindróma. Így proteinuria elérheti 20-30 g / d vagy ennél nagyobb, de ez szinte mindig szelektív és képviselt elsősorban az albuminhoz. Jelentős veszteséget fehérje a vizeletben vezet hypoproteinaemia és dysproteinemia (főleg hypalbuminaemia), és ez viszont meghatározza csökken a plazma onkotikus nyomás, miáltal a víz belép a szövetet. Csökkenti bcc csökkent mértékű glomeruláris filtrációs jelennek ödéma (főként diffúz, ödémával üregek). Ödéma betegek, így megkülönböztető megjelenés. A bőr fehér, hideg tapintású. A betegek oshuschayut szomjúság, szájszárazság, gyengeség. Mivel a folyadék felhalmozódása a mellüregből lehet panasz a köhögés és légszomj. Akkor jelenik meg, tachycardia, annak hiányában a hasvízkór érzékeli a máj megnagyobbodása. Együtt a fejlődését hypalbuminaemia növeli a lipid koncentráció a vérszérumban. Vizelés és a vizelet mennyiségét csökkent, de növelte a relatív sűrűsége a vizelet. A csapadékot csekély, és alapvetően tartalmaz a hengerek, a zsír és a zhiropererozhdonny hám. A vörösvértestek kimutatására ritka és nagyon rövid idő alatt. Bruttó haematuria nem történik meg. ESR meredeken emelkedett. Alatt súlyosbodása száma IgE vagy IgM és a fibrinogén lehet javítani. A koncentráció komplementkomponens NW mindig normális. Időjárás kedvező. A legtöbb gyermek meggyógyul.

Az iskolás korú gyermekek nephrosis formájában krónikus glomerulonephritis általában azt mutatják, hártyás és mesangioproliferatív morfológiai változatok. A hártyás variáns szubepitéliális betétek jellemző jelenlétének és megvastagodása a glomeruláris alapmembrán hiányában szignifikáns szaporodását endoteliális és a mezangiális sejtek. Mesangioproliferatív variáns kevésbé gyakori. Ez jellemzi a mezangiális sejtburjánzás és a mátrix. A betegség fokozatosan alakul ki a megjelenése proteinuria és a fokozatos növekedése duzzanat. Esetleg egy gyors kezdeti nefrotikus szindróma. Proteinuria alacsony szelektivitás, jelezve, hogy súlyos vereséget glomeruláris kapillárisok. Vérvizelés fejezzük különböző mértékben - mikro bruttó vérvizelés. Fedezze gipokomplementemiyu - jelzi a tevékenység a kóros folyamatot. betegség belül hullámos, azotovydelitelnoy vesefunkció érintetlen marad hosszú ideig, azonban a betegek fele a 5-10 év nephritis vezet a krónikus veseelégtelenség. Elengedése nephrosis változatok gyakoribbak voltak betegek hártyás glomerulonephritis.

A fő megnyilvánulása ez a forma - tartós vérvizelés. Lehetséges kis proteinuria és a vérszegénység. Az egészségi állapota a betegek általában nem érinti. Egyes esetekben még pastoznost században. Morfológiailag meg mesangioproliferatív glomerulonephritis (opció IgA lerakódást a glomeruláris és SOC komplement komponens).

Az egyik megvalósítási mód képezi hematuric krónikus glomerulonephritis - Berger-betegség (IgA-nephropathia). A betegség diagnózisa a gyermekek minden életkorban. A fiúk beteg 2-szer gyakrabban lányok. Jellemző a visszatérő bruttó vérvizelés előforduló amikor a SARS kíséri láz az első néhány nap vagy akár órákon betegség ( „sinfaringitnaya vérvizelés”), legalább - után a vakcinázási vagy más betegségek. Mivel egy esetleges kóroki tényező megvitassák a szerepét glutént. Néhány betegnél megnövekedett szérum titer IgA antitestek élelmiszer fehérjék gliadin. IgA-nephropathia egy viszonylag kedvező. A legtöbb beteg esetében. Eredmény krónikus veseelégtelenségben ritka. Ellenállás terápia volt megfigyelhető a gyermekek a betegséggel Berger. A prognosztikusan kedvezőtlen alakulásával nefrotikus szindróma és a magas vérnyomás.

Alakul az idősebb gyermekek, és egy nehéz, romló természetesen renyhe a terápiára. Amikor keverve formájában az összes lehetséges morfológiai variánsok (kivéve a minimális változásokat). Leggyakrabban felfedi mesangiocapillary kiviteli alak azzal jellemezhető, hogy a mesangialis sejtek és egy sűrítőszert vagy dvukonturnostyu kapilláris falak miatt a beszivárgás a mezangiális sejtek. A progresszió a patológiás folyamat kialakulásához vezető a sclerosis multiplex és a kialakulása fibroplastic glomerulonephritis - végződő legtöbb formáját krónikus glomerulonephritis. Sclerosis fejleszti a glomeruláris kapilláris hurkok képződnek, és fibroepiteliáiis félhold fibrotikus megvastagodása és sclerosis a glomeruláris kapszula.

A betegség gyakran kezdődik akut nephritis szindróma hirtelen fejlődését vérvizelés, súlyos, nem-szelektív proteinuria, ödéma és rezisztens hipertónia. A betegség is előfordulhat gyorsan növekvő veseelégtelenség. Feature összekevert formában - gipokomplementemiya csökkentett SOC koncentráció és / vagy C4 komplement komponensek. Prognózis rossz, viszonylag gyorsan gyermekek fejlesztésére krónikus veseelégtelenségben.

A jelenlegi szakaszban az optimálisnak tekintett kezelést figyelembe véve a morfológiai változata krónikus glomerulonephritis, de ez nem mindig lehetséges, különösen a gyermekek, és van, hogy összpontosítson a klinikai tünetekkel jelentkezik. Kezelést a aktivitásától függően a kóros folyamatot. Az aktív fázisban a betegség jelenlétében ödéma, bruttó vérvizelés és kifejezett a vérnyomás növekedése látható az ágyba. Bővülő halványuló klinikai megnyilvánulásai kóros folyamatot. Diet beadott figyelembe véve az állami azotovydelitelnoy veseműködés. Amikor részesül a gyermekek biztonságát fehérjék megfelelő mennyiségben, hogy a kor norma (2-3 g / kg / nap), a azotémia - 1 g / kg / nap. Súlyos hyperlipidaemia, hogy csökkenteni kell a zsír elfogadását. Amikor az ödéma és a magas vérnyomás gipohloridnuyu előírt étrendet. A folyadék térfogata adagolt függően diurézis. Azonban a szakaszában poliuriához ilyen korlátozások feleslegesek, sőt káros.