lágyrész szarkóma - archív - klinikai protokollok MOH - 2018 (megrendelések №883, №165) - medelement
Eltörölte - Archívum
általános információk
rövid leírása
Klinikai jegyzőkönyv „lágyszöveti szarkóma”
A „lágyszöveti szarkómák” egy csoportját képezik, rosszindulatú daganatok felmerülő extraskeletalis kötő- és a lágy szövetek. Az ilyen tumorok egyesítjük egy csoportba, tekintettel a hasonlósága a hisztopatológiai jellemzői és a klinikai megnyilvánulásai, és természetesen a tumor folyamat.
Leggyakrabban ezek a tumorok fordulnak elő a kor 20-50 év. A gyerekek a szerkezet onkológiai betegség szarkóma teszik ki 10-11%. A preferenciális elhelyezkedése lágyszöveti szarkómák - végtagok (60%), körülbelül 46% - az alsó végtagok és körülbelül 13% - a felső. A test, ezek a tumorok lokalizálódnak 15-20% -ában, a fej és a nyak - 5-10%. A retroperitoneum kell 13-25%.
Jegyzőkönyv „lágyszövetszarkómákban.”
Kód ICD - 49 C (malignus lágyrésztumorok).
Ultrahang - ultrahang.
MTS - áttétek.
ESR - a vörösvértest süllyedés.
RW - Wasserman.
HIV - humán immundeficiencia vírus.
Kemoterápia - kemoterápia.
PET - pozitron emissziós tomográfia.
Felhasználók Protocol: ray.onkolog, onkológus klinika gyógyszertár onkológus kórházi gyógyszertár.
Megjegyzés hiányában összeférhetetlenség
Nincs pénzügyi vagy egyéb érdeklődés a téma a dokumentumot. Volt az elmúlt 4 év eladásával kapcsolatos, gyártása, illetve forgalmazása gyógyszerek, eszközök, stb
besorolás
A szövettani tumortípus
Szerint a morfológiai kódok ICD-O következő szövettani típusú tumorok szerint vannak csoportosítva TNM rendszerben:
1. Az alveoláris lágyrész szarkóma.
2. epithelioid szarkóma.
3. Ekstraskeletnaya chondroszarkóma.
4. Ekstraskeletnaya osteosarcoma.
5. Ekstraskeletnaya Ewing-szarkóma.
6. A primitív neuroektodermális tumor (PNET).
10. rosszindulatú rostos hisztiocitóma.
11. Malignus haemangiopericytoma.
12. Malignus mezenhimoma.
13. A rosszindulatú daganat származó perifériás ideg membránok.
15. synovialis szarkóma.
16. szarkóma másképpen nem specifikált (NOS).
A szövettani daganat típusok nem szerepelnek a TNM osztályozás: angioszarkóma, Kaposi-szarkóma, dermatofibrosarco, fibromatózis (desmoid tumor), Kaposi áradó dura mater, az agy, üreges vagy parenchymás szervek (kivéve emlő szarkóma).
Regionális nyirokcsomók
A regionális nyirokcsomók a csomópontok megfelelő primer tumor. A regionális nyirokcsomók ritka, és amikor azok a feltételt nem lehet meghatározni klinikailag vagy patológia, vannak besorolva N0 helyett NX vagy PNX.
Besorolási szabályok. Kell szövettani megerősítés a diagnózist, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza a szövettani típusú daganat, és a tumor grade.
1. A kötőszöveti, szubkután és egyéb lágy szövetek (C 49), a perifériás idegek (C 47).
2. retroperitonealis (C 48,0).
3. mediastinum: elülső (38,1 C); hátsó (C 38,2); mediastinum, NOS (38,3 C).
Staging lágyszöveti szarkómák a rendszer T, N, M, G
Diagnosztikai kritériumok (a leírás megbízható bizonyíték a betegség súlyosságától függően a folyamat)
Panaszok: a megjelenése és fokozatos növekedését a tumor kialakulásának a lágy szövetek. A megjelenése és a növekedés egy fájdalmas szindróma. Mozgások a végtagokban.
Fizikai vizsgálat: jelenlétében lágyrésztumorok. Tapintással érzékenység. Látszólagos megsértése végtag működését.
Laboratóriumi vizsgálatok: fokozott vörösvértest-süllyedés, leukocytosis (a prevalenciája folyamat).
1. Az ultrahang vizsgálat az érintett terület.
2. röntgen vizsgálat a mellkas.
Indikációi konzultációt onkológus: jelenléte tumorképződés a lágy szövetek. A jelenléte a radiológiai (ultrahang, CT) adatok neoplasztikus elváltozások a lágy szövetek.
A lista az alap és kiegészítő diagnosztikai intézkedések:
- óvatos történelem folyamatához;
- vércsoport, Rh faktor;
A kezelés célja: a eltávolítása a daganat, a megelőzés a távoli metasztázis és nyirokcsomók (ha van ilyen).
A műtéti eljárás, független fajok kezelésére alkalmazott gyenge minőségű primer tumorok (szakaszban T1a) figyelemmel a lehetőségét radikális sebészi beavatkozás. Más esetekben, a kombinált kezelés vagy komplex, vezető és döntő fontosságú összetevője a műtéti eltávolítása a daganat.
A kezelési program épül alapuló szövettani grade, forgalmazási folyamat mérete és elhelyezkedése a tumor.
Jellemzők altatás:
- műtét lágyszöveti szarkómák vannak általános érzéstelenítés alatt végezzük vagy ingerületvezetési érzéstelenítés (kontraindikált érzéstelenítés);
- biopszia helyi érzéstelenítésben végezzük.
Alapelvei műtéti beavatkozások:
- a daganat eltávolítása együtt a korábbi biopszia helyén;
- szarkóma eltávolítása nélkül hajtjuk végre expozíció a daganat;
- regionális nyirokcsomók jele nélkül rombolás nem hagyni
- átnyúló szövetet reszekció jelölt fém kapcsok (tervezésekor posztoperatív radioterápia és a nem-gyökös a daganat eltávolítása).
Fő típusú műveletekre lágyszövetszarkómákban
Egyszerű kimetszés - kizárólag, mint egy lépést a morfológiai diagnózist a rosszindulatú daganatok.
Széles kimetszés. Ebben a műveletben a tumort eltávolítjuk a anatómiai területeken egyetlen blokk pseudocapsule és bizonyos távolságra a szélétől a látható tumor 4-6 cm, és így tovább. Széles reszekció helyszínen használt az alacsony minőségű tumorok, felszínes, fölött elrendezett felületes fascia, a bőr, a bőr alatti szövet (kis fibroszarkóma, liposzarkóma, desmoid, dermatofibrosarco). Ez a művelet nem működik nagy szarkóma rosszindulatú.
Radikális műtét. Ezt a műveletet elvégezni egy mély rendezett szarkóma nagyfokú rosszindulatú. Ez magában foglalja a daganat eltávolítása és a környező normális szövetek felvétele egy blokk változatlan környező izomhüvely és izom teljesen el nem távolítjuk cutoff helyről történő kötődés. Ha szükséges, hogy egy kimetszése erek, idegek, csontok, igénybe egyidejűleg a megfelelő helyreállító plasztikai műtétet erek, idegek, csontok, ízületek.
Organ és a funkció-megtakarító műtét a lokálisan előrehaladott rosszindulatú daganatok a végtagok lágyszövet végzik kizárólag a kombinált és komplex kezelés. Vezérlése radikális műtétet végzi sürgős intraoperatív szövettani vizsgálata a cut-off széleit a tumor a normál szövet.
Az amputáció és disarticulation. Amputáció és disarticulation a végtag mutatjuk be az eseteket, amikor a végrehajtás egy radikális-megtakarítás művelet nem lehetséges, mivel a tömeges elpusztítása (bevonása a daganatos folyamat az ízületek, csontok, nagy erek és az idegek nagy területen) és / vagy a hatástalanságát neoadjuváns kezelések.
A sugárterápia részeként alkalmazzák a kombinált és komplex kezelés. Alkalmazható sugárterápia alkalmazásával mély-R-kezelés, elektronsugárral vagy υ-terápiát, általában formájában a preoperatív vagy posztoperatív természetesen ODS 50-70 Gy klasszikus frakcionálás módban. Kiválasztása a forrás a besugárzás és elektronsugár energia határozza meg a helyen és mélységben a tumor előfordulás.
Az egyenletes sugárdózis szállítás az egész érdekelt használt terület tartalmazza a többszörös expozíció technikákkal eszközöket előállító optimális dózis területeken. A határait a besugárzási mezők meg kell haladnia a méret a daganat 3-4 cm. A nagy tumor méretű és / vagy magas minőségű besugárzással mező tartalmazza legfeljebb 10 cm-es szövettenyésztő proximális és disztális határait a tumor. Ebben az esetben, miután a SOD 45-50 Gy besugárzási mező csökken a tumor mérete.
Amikor a tumorok lokalizált a végtagokban, annak érdekében, hogy csökkentsük annak valószínűségét, sugárzás osteonecrosis alkalmazásával további ferde területen túl a besugárzott szövet. Ideális esetben súlyosságának csökkentésére fibrózis, izom összehúzódások és ödéma ki kell zárni a pályát sugárzás 1/3 a végtag kerülete. A minimális szélessége a szövet kell lennie nem besugárzott: alkar 2 cm, 3 cm Shin, comb 4 cm.
Ellenjavallata preoperatív radioterápia:
- hiányában morfológiai visszaigazolást a diagnózis;
- felbomlása a tumor a vérzés kockázatát;
- Általános ellenjavallatok sugárkezelés.
A műtét utáni sugárkezelés hajtjuk végre a következtetést a készítmény a szövettani fokozatú és a magas multicentrikus tumornövekedést (ha nem végeztük preoperatív sugárkezelés), valamint a hagyományos csoport vagy nem-gyökös a daganat eltávolítása. Kezdés sugárkezelés legkésőbb 4 héttel a műtét után.
Ha preoperatív radioterápiát nem került sor, a besugárzási zónában tartalmaz egy kimetszett tumorágyban (a határ jelölt tantál kapcsok műtét során), a környező szövet kerül behúzásra a szélek vágjuk 2 cm-es, és a posztoperatív heg (60 Gy). A maradék jelenlétét tumor, amelyet be kell jelölni a titán kapcsok működés közben, ez a zóna további SOD lokálisan besugárzott hogy nem kevesebb, mint 70 Gy.
Amikor rezekálható tumor sugárkezelés kuratív 70 Gy klasszikus frakcionált módban.
1. IA szakaszban (T1a, T1b N0, NX M0 - alacsony fokú a malignitás) széles kimetszés a daganat az anatómiai tartományon belül.
2. lépés: IB (T2a, T2b N0, NX M0 - alacsony fokú a malignitás) sebészi eltávolítása a daganat (T2a széles kimetszés, T2b radikális műtétet) + posztoperatív radioterápia (szükségesség meghatározva végleges eredményeit szövettani vizsgálatok);
3. lokálisan előrehaladott daganatok, amelyeket nem lehet elvégezni az első szakaszban a radikális sebészi kezelés során végzett preoperatív sugárkezelés.
4. Annak érdekében, hogy a neoadjuváns kezelés hatékonyságának a tervezés orgona műtét a kezelési rendszer eljárások magukban foglalják a regionális kemoterápia (intraarteriális kemoterápia).
5. A formáció egy kiterjedt seb defektus műtéti eltávolítás után a tumor, amely nem lehet kiküszöbölni azáltal, hogy csökkenti a seb széleit, végzett egyik elsődleges típusú műanyagok:
- mentes bőr graft;
- Kombinált dermepenthesis;
- műanyag kényszerült transzplantátum érrendszeri lábak, autograft szöveti komplexek mikrosebészeti technikák.
6. képtelen végrehajtani a kezelést a szervi oka a helyi előfordulása tumor és a hatékonyság neoadjuváns kezelés csak végtag amputáció.
IIA szakaszban (T1a, T1b N0, NX M0 - nagyfokú malignitás)
- pre- vagy operáció utáni sugárkezelést + széles kimetszés a tumor;
- amikor T1b magatartás további 3-4 tanfolyamok adjuváns kemoterápia;
- a kialakulását egy kiterjedt seb defektus műtéti eltávolítás után a tumor, amely nem lehet kiküszöbölni azáltal, hogy csökkenti a seb széleit, végzett egyik elsődleges típusú műanyagok.
Stage IIB (T2a N0, NX M0 - nagyfokú malignitás).
Lépés III (T2b N0, NX M0 - magas malignitás):
- pre- és posztoperatív sugárterápia (előnyben kell részesíteni a sugárkezelés egy helyi mikrohullámos hipertermia) + műtéti eltávolítása a daganat (T2a széles kimetszés, T2b radikális Intakt művelet) + 3-4 során adjuváns kemoterápia;
- hatékonyságának javítása neoadjuváns kezelés szervi tervezésekor sebészeti beavatkozás a kezelési rendszer eljárások magukban foglalják a regionális kemoterápia (w / vennoe vagy intraarteriális kemoterápia);
- a kialakulását egy kiterjedt seb defektus, ami nem lehet kiküszöbölni azáltal, hogy csökkenti a seb széleit, végzett egyik elsődleges típusú műanyagok;
- Ha nem tudja ellátni kezelésére szerv a lokális tumorok előfordulási gyakoriságát és a hiányzó klinikai válasz után a neoadjuváns kezelés csak végtag amputáció.
Stage IV (minden T N1 M0 - bármilyen fokú rosszindulatú):
- komplex kezelést hajtunk végre elvei szerint a kezelés a lágyszöveti szarkómák I-III szakaszok mértéke szerint a tumor differenciálódásának és helyi terjedését a tumor;
- sebészeti komponens, amellett, hogy az elsődleges interferencia forrást (vagy organounosyaschaya konzerváló műtét), jellemző a regionális nyirokcsomók, amely egyidejűleg végezzük a műveletet egy primer tumor (egyetlen blokk vagy lépésenként), vagy késleltetett módon (attól függően, az érintett területeken, és általános állapota, a beteg).
Stage IV (minden T és N M1 - bármilyen fokú rosszindulatú):
- végzett palliatív és tüneti kezelést az egyes programok felvétele a kemoterápia és / vagy radioterápia;
- műtét végzett csökkentik a tumor-tömeget, vagy egészségügyi okokból (amputáció).
1. metotrexát - 7-12 g / m 2 / w kalcium-folinát vagy nátrium-folinát. 4 fogásos 2 hetes időközönként.