Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő felnőttek és gyermekek
Lennox-Gastaut szindróma - egyfajta generalizált (elterjedt), epilepszia, rohamok, nyilvánul meg a különböző támadások, pszichomotoros retardáció és specifikus változásokat a elektroenkefalogram (EEG). Ez a szindróma gyakran tüneti, azaz, hogy az egyik fő jellemzője egy másik állam - .. encephalopathia.
Az okok agykárosodást a gyermek - és Lennox-Gastaut szindróma először nyilvánul meg gyermekkorban - lehet:
- veleszületett rendellenességek;
- átment a méhen belüli és az első napokban a fertőzés;
- trauma a vajúdás alatt és a többiek.
Sajnos, néha az eredete encephalopathia, és nem lehet megállapítani. A jelenlét családi különböző formáinak epilepszia áll rendelkezésre 2,5-40% -ában. Gyakran Lennox-Gastaut szindróma fejlődik súlyosabb neurológiai rendellenesség - West szindróma. Ezen felül a szülők figyelemmel kísérhetik a lag a fejlesztés a gyermek még mielőtt azok megjelennek az első roham. Vannak azonban olyan okú formája a betegség (az esemény oka nem egyértelmű), ha a gyerekek nem mutattak semmilyen rendellenességet, amíg az első a kórkép - általában éves kor között 3-5 éves.
A fő megnyilvánulásai tüneti és cryptogen formáit Lennox-Gastaut szindrómában lehet bemutatni az alábbi táblázatban:
[Aicardi J. et al. 1982 Tassinari S. et al. 1985 Wolf P. et al. 1987],
Mik ezek a tünetek?
Mioklónusos görcsrohamok - egy rövid, soros, kisebb izomrángás, a végtagok, a törzs és az arc. A megkülönböztető jellemzői Lennox-Gastaut szindróma kétoldalú, szimmetrikus túlsúlyban bevonásával izmok a karok, főleg található, a felső rész és felelősek hajlik. Ha a rohamok kezdtek az alsó végtagok, a támadás lesz majd egy hirtelen a gyerek. Ez a fajta roham gyermekeknél fordul elő 11-28% -ában.
Atipikus távollétek jelenik meg hirtelen, rövid távú (5-30 c) halványuló a gyermek, az ő „megdöbbenést”, és kíséri a részleges tudatzavar. Figyeljük meg a gyermek viselkedését gyakran nagyon nehéz, különösen, ha a változások minimális tudat. A szindróma Lennox-Gastaut atipikus távollét mutatható 17-60% -ában.
Görcsös - a tartós izom-összehúzódások, kíséri tudatzavar. Erre a szindrómát jellemezve, mint amelyek folyamat egyes izomcsoportok (nyak, hát, felső végtagok) és a generalizált rohamok. Az utóbbi esetben, a gyerekek, a következő helyzet: a vállak, alkar félig hajlított, ökölbe szorult, a lábak egyenes, vagy olyan helyzetben vannak, a hármas hajlítása. Az összes fajta tónusos görcsök észlelt megsértése a vegetatív idegrendszer: a gyorsulás a szívverés - tachycardia, átmeneti leállítása légzés - apnoe, bőrpír, vagy éppen ellenkezőleg, egy elkékült árnyék arc, nyáladzás, könnyezés. A frekvencia az ilyen támadások - 17-92% -ában.
Atónusos rohamok rövid (1-4 s), és képviseli a hirtelen és az izom elernyedését csoportok nyilvánul Downs, bólogat fej (NOD) podgibaniem térd. Töltsük fel 26-56% -ában.
Amellett, hogy az értelmi fogyatékosság gyakran látni autista tendenciái karakter, a figyelem hiánya és a kitartás, a hiperaktivitás és a gyakori hangulatváltozások, beleértve a tendencia, hogy az agresszió, amely sérti az alkalmazkodás a társadalom és negatív hatással van az iskolai teljesítmény, még egy mérsékelt csökkenést mutatnak az intelligencia. A mód, ahogyan az eredmény lesz a szint a gyermek fejlődését, befolyásolja rohamok gyakorisága, súlyossága és kezelések. Meg kell jegyezni, hogy minél kisebb a gyermek életkora idején előfordulása szindróma Lennox-Gastaut, annál jelentősebb csökkenése intelligencia lehet számítani.
Szindróma kezelése Lennox-Gastaut
Még ha időben megkezdett kezelés, a prognózis mindig nagyon súlyos. A fő probléma a stabilitást az állam a terápiában, különösen nehéz korrigálni görcsös. Természetesen Lennox-Gastaut szindróma nak átfogó megközelítést kezelés végezhető a következő módszerekkel:
- Műtét. Ezek közé tartoznak a műveleteket irányul a eltávolítjuk a szerves szubsztrát betegség - sclerosis tuberosa, daganatok. Bizonyos esetekben hatékony callosotomián (boncolás callosum). Ezt használják stimuláció a vagus ideg.
- A gyógyszeres kezelés. Az alapja a gyógyszeres terápia antikonvulzív képeznek széles spektrumú (valproát, lamotrigin). Jellemzően, az első kezelés végezzük monoterápiában, majd egy átmenet politerápia. A tünetek javulása hozzáadott gyógyszerek ellen hatásosak bizonyos típusú rohamok. Úgy is meg kell találni alkalmazás kezelésére anyagok javítására anyagcsere folyamatok az agyban.
- Ezen túlmenően, a gyermekek Lennox-Gastaut szindrómában indokolja a célja ezeknek a kiegészítő terápiák, mint a masszázs, fizioterápia, gyakorlatok a medencében.
- fejlődési késéssel korrekciós együtt pszichológus, logopédus, tanár.
hatások
Ahogy öregszünk tünetei szindróma Lennox-Gastaut nemcsak megőrizte, de ennek hiányában a hatékony kezeléshez és fejlődhet. Azoknál a betegeknél jellemző a tartós csökkenése intelligencia, amíg a határ az öngondoskodás, visszatérő rohamokat. A kezelés fő célja - a stabil javítása és javítja az életminőséget a betegek a interictalis időszakban. Semmilyen esetben nem tudja elhagyni a kezelést, vagy indokolatlanul megváltoztatni a rendszer terápiában Lennox-Gastaut szindrómában rossz természetesen képes fejlődni egy súlyosabb formája az epilepszia.
