Májbetegség hajók
Budd-Chiari-szindróma
Budd-Chiari-szindróma - egy ritka betegség által okozott akadály vénás a májból okozta trombus vagy netromboticheskimi folyamatok.
Sokkal gyakoribb az egyének 20-40 éves, de bármely életkorban előfordulhat. Megfigyelt azonos gyakorisággal a férfiak és a nők, de a nők nagyobb valószínűséggel debütált akut.
Megkülönböztetni vénaelzáródás a máj (Chiari betegség) és sérti a kiáramlás eredményeként egyéb okok (Budd-Chiari-szindróma).
Budd-Chiari-szindróma leggyakoribb kapcsolatos betegségek megnövekedett tromboobrozovaniem: hematológiai betegségek (myeloproliferativ folyamatok, policitémia, paroxizmális éjszakai gemoglobulinuriya, tromotsitozy, antitrombin III, és a koagulációs faktor V, C-fehérje, stb), Terhesség és puerperium, tumorok (HCC, leiomioszarkóma, karcinóma a vese, mellékvese, a jobb pitvari myxoma, áttétes károsodások a máj), gyulladásos bélbetegség, véralvadási zavarok, krónikus e fertőzések (r. h. a tuberkulózis, szifilisz, aspergillosis, amebic tályogok), hydatid ciszták a máj, diffúz kötőszöveti betegség (szisztémás lupus erythematosus, a Behcet-féle betegség, Sjögren-szindróma, antifoszfolipid szindróma), trauma, hiány az alfa-1-antitripszin, alkoholos betegség májkárosodás, a kábítószer-elváltozások (a t. h. A kombinált orális fogamzásgátlók), összehúzó pericarditis, jobb kamrai szívelégtelenség. Körülbelül egyharmada a betegek nem a kiváltó oka kiderült.
Budd-Chiari-szindróma következtében alakul a szűkülő vagy zárása a lumen a máj véna (néha vena cava inferior). Akadály a kiáramló vér lehet helyezni a szájukat, vagy a szálai a máj vénák, vena cava inferior, a torkolatánál a máj vénák. Ez hatással lehet egy Bécs és az összes máj vénák. Kóros rendellenességek a májon belüli vénás eredmények a pangásos májbetegség. A növekedés a nyomás hatására a fejlesztés szinuszoidok portális hipertenzió, növeli limfoproduktsii vysokobelkovoj felhalmozódásával aszcitesz folyadék, a fejlesztési kollaterális erek. Az iszkémia okozta vénás pangást okoz, hepatocelluláris károsodás és az azt követő májelégtelenség. Egyenetlen hemodinamikai zavarok vezetett aktív regenerálása májszövet a területeken a tárolt szintű perfúzió és a nagy-átalakulás. Krónikus betegség akkor lép fel, a lezáráson belül, a vénás fal rekanalizációs és trombusképződés. Ha elhúzódó természetesen fokozatosan fejlődött kollateráliskeringés, visszér a nyelőcső.
A klinikai kép jellemzi a klasszikus triád: hepatomegalia, ascites, hasi fájdalom. Bemutatjuk a klinikai lefolyása néhány lehetőség: akut, szubakut, heveny, a fejlesztési krónikus májelégtelenség, tünetmentes.
Leggyakrabban, Budd-Chiari-szindróma áramlik, mint a szubakut betegségben és portális magas vérnyomás és bonyolítja a különböző fokú májdekompenzáció.
Akut és szubakut formák jellemzik a gyors fejlődés a hasi fájdalom, ascites, hepatomegalia, sárgaság, máj- és veseelégtelenség. Portál magas vérnyomás kapcsolatban van egy gyors növekedése a nyomás a máj vénák és sinusoidok. Ascites nehezen kezelhető vizelethajtó gyorsan felhalmozódik után paracentézis. Amikor a készüléket a vena cava inferior trombózis - ödéma az alsó végtagok, visszerek a hasi fal iránya által meghatározott véráram enyhe nyomás alatt felfelé.
A krónikus forma: van progresszív hasvízkór, az esetek 50% -ában vannak megsértése a vese, sárgaság hiányzik.
Fulmináns forma ritka.
Szövődmények Budd-Chiari-szindróma által okozott fejlődése portális hipertenzió vagy májelégtelenséget (hepatikus encephalopathia, és a vérzés a nyelőcső BPB, hepatorenalis szindróma) vagy a hiperkoagulációs állapotok (mesenterialis vénás trombózis, stb)
diagnosztika
Fizikális vizsgálat: azonosítását hasvízkór tünetei vénás pangást, hepatomegalia, lépmegnagyobbodás, ödéma, sárgaság.
Vizsgálata kapott ascitikus folyadékot diagnosztikai paracentézis. azzal jellemezve, leukocytosis <500 в мл, высокая концентрация белка (>2 g / dl), SAAG <1,1 (кроме острых форм).
A biokémiai vizsgálatok vérszérum. A változások nem specifikus. A 25-50% -ában, mérsékelt növekedése transzamináz és alkalikus foszfatáz. Ellenőrző elektrolit szintje a kezelés során.
Hematológiai vizsgálatok hiperkoagulábilis értékelést. Monitoring PT és az APTI a kezelés során.
Műszeres eljárások célja a vizualizációs trombus és értékelése vénás áramlás: színes Doppler ultrahang vizsgálat, MRI.
Retrográd rentgenovenogepatografiya és cavagraphy - a leginkább informatív képalkotás folyamatát.
A májbiopszia szövettani vizsgálat csak akkor jelenik meg a differenciáldiagnózis elsődleges májelégtelenség. Utaló jeleket mutattak vénás pangás és a sorvadásos változásait tsentrolobulyarnoy zónában.
EGD: azonosítása nyelőcső visszértágulat, gyomorfekély.
Javítás portális hipertónia: elsődleges megelőzés a vérzés visszértágulat (BPB), működési módszerek célzó dekompressziós a hepatikus véráram, vérzés megelőzésére.
Javítás májelégtelenség és hepatikus encephalopathia.
Az antikoaguláns terápia a hiperkoaguláció Államok (különösen, ha az oka a Budd-Chiari-szindróma voltak hematológiai betegség elérni cél INR.
A trombolitikus terápiát lehet használni egyes esetekben patológiás intraluminális trombus vagy embólia.
Műtéti kezelés: overlay söntök visszaállítani vénás áramlás, transyugulyarnoe intrahepatikus portoszisztémás sönt, angioplasztika sztenózis inferior vena cava.
Májtranszplantáció - dekompenzált cirrhosis.
Budd-Chiari-szindróma - egy lehetségesen végzetes betegség, de teljes spontán javulás a visszaesés valószínűsége. A halál akkor eredményeként progresszív májbetegségben időszakban 3 hónaptól 3 évvel a diagnózis után. Az 5 éves túlélés után portoszisztémás tolatási 38-87%. Az aktuáriusi 5 éves túlélés 70% -os májátültetés.
Venookklyuzionnaya betegség
Venookklyuzionnaya betegség (PSA) - netromboticheskaya elzáródását a máj venulák.
PSA oka általában mérgező tényezők, a kemoterápia és a sugárterápia; kábítószer-hiba, előnyösen immunszuppresszív (azatioprin, buszulfán, ciklofoszfamid, daunorubicin, tioguanin), fogadása néhány növényi alkaloidok. A 25% PSA van társítva műtét egy csontvelő-transzplantáció. A Genesis állítólag toxikus károsodás véna endothel.
A klinikai képet mutatja a növekedés a testsúly, májnagyobbodás, ascites, hyperbilirubinaemia; Lehet veseelégtelenséggel kapcsolatos.
Kivétel etiológiai tényező.
A csontvelő-transzplantáció mortalitás több mint 30% -ában. Amikor növényi alkaloidok elváltozás hosszú ideig, megjósolhatatlan eredményeket.
Érrendszeri betegségek vena portae rendszer
Érrendszeri betegségek portális vénás rendszer (IV) közé tartoznak:
- elzáródása kapuér, ágai;
- fejlesztési portocavalis intrahepatikus fisztula (a háttérben a portális hipertenzió), vagy veleszületett fisztula. Ad okot portoszisztémás encephalopathia.
Akadályozása kapuér
Portál véna elzáródás, - sérti vénás beáramlás a máj által okozott akadályt annak köszönhető, hogy a vérrögképződés, amíg teljes elzáródása a hajó lumen (portális véna trombózis), vagy netromboticheskimi folyamatokat.
A ritka betegség. Ez kimutatható 15-20% -ában májzsugorodás
Megkülönböztetni elzáródás törzs a portális véna (IV) és annak ágai; akut és krónikus trombózis robbanásveszélyes.
Okai a portális véna elzáródás: krónikus májbetegségek kíséretében portális gyulladás és fibrózis (cirrhosis - 24-32%), mieloproliferatív betegség, és az öröklött vagy szerzett véralvadási rendellenességek (10-12%), a rosszindulatú elzáródás kompresszió közben a csírázás és a májdaganatok, epe légcsatorna, hasnyálmirigy vagy miatt, mert azok hiperkoaguláció (21-24% -ában), schistosomiasis, primer portál venula kiirtás „idiopátiás portális hipertenzió”); veleszületett májfibrózis, gyulladásos tömörítés, fertőzés (főként a hasüregben), veleszületett rendellenességek portális vénás rendszer, kompressziós kívülről a hajó hegek, hydatid ciszták, alveococcus. Körülbelül 8-15% -ában, az ok nem mutatható ki.
Szűkítésével vagy elzáródás eredmények lezárása a lumen a portális véna vagy ágain. Még a viszonylag kedvező fejlesztése során portális hipertónia. A harmadik esetben a trombózis alakult lassan, majd időt, hogy dolgozzon fedezet a vér áramlását, és végül kapu Bécs rekanaliziruetsya (átalakulás történik barlangos portális vénába). Formation fedezetek gyorsan történik, követően átlagosan 5 hét. Általában, a hiányában a máj patológia eredeti klinikailag jelentős rendellenességek nem alakul ki, mert a vérellátás alatt Thrombosis és tartja fenn megnöveli a véráramot (a máj artériát és portál fejlesztése révén a kollaterális erek). Csökkent véráramlás a portális vénán képes vezetni a átrendeződés máj csomós szerkezetű.
Komplikációk megjelenését kollateráliskeringés (elsősorban nyelőcső visszértágulat), amikor megalakult a lépmegnagyobbodás Hiperszplénia. Trombózis ritkán kiterjed a mesenterialis véredényeket és a myocardialis ischaemia és a bél.
A klinikai kép függ a hajlamosító betegség lokalizációja és mértékét a trombózis, a portális véna, a sebesség a fejlődés.
Az akut trombózis BB látható éles fájdalom, hányinger, hányás, láz, akut lépmegnagyobbodás, a gyorsan fejlődő ascites. Megsértése mesenterialis vénák véráramlás okozza paralitikus ileus. A kombináció a portál vénás trombózis, mesenterialis vénás trombózis az esetek többségében halálos.
Akut fázis tünetmentes lehet. A tünetek gyakran kezdődik szubakut vagy krónikus fázisban. Krónikus pylethrombosis fejlődő, hosszú távú, néhány hónaptól több évig, megnyilvánuló fájdalom változó intenzitással a jobb felső negyedben, és gyomortáji fájdalom, azzal jellemezve, a növekedés a lépben. A krónikus 90% -ában klinikai bemutatkozó vérzik nyelőcső BPB (átlagosan alakul 4 év után trombózis). Valószínűsége ascites. Ha gennyes pylephlebitis merülnek májműködési tályogok (ismételt lenyűgöző hidegrázás).
Agyvelőgyulladása és egyéb jelek májelégtelenség ritkák (háttér cirrhosis). Jelzett tünetei és az epevezeték (elsősorban összenyomása a közös epevezeték vagy ischaemiás szűkület képződés).
diagnosztika
Fizikai vizsgálat: azonosítása lépmegnagyobbodás (75-100% -ánál, a legtöbb a krónikus stádiumban.), Enyhe hepatomegalia. Ascites - ritka. Stigmata krónikus májbetegség, ha jelen van.
A biokémiai vizsgálatok vérszérum. Májfunkciós tesztek (ALT, AST, stb) - mérsékelten kiemelkedők (hiányában a cirrhosis vagy rák patológia).
Hematológiai vizsgálatok hiperkoagulábilis értékelést. Véralvadási sérti a vonatkozó ok-okozati tényezők.
Műszeres eljárások célja a vizualizációs trombus és értékelése vénás áramlás: színes Doppler ultrahang vizsgálat, MRI és MR-angiográfia. Lehetséges, hogy végezzen az endoszkópos ultrahang. CT kontraszt a vizualitsatsii trombus és onkológiai máj- vagy tályogok.
Radiológiai módszerek: splenoportography.
A májbiopszia szövettani vizsgálata az elsődleges májbetegség.
EGD: azonosítása nyelőcső visszértágulat, gyomorfekély.
A fő kezelési módszer - konzervatív, és csak bizonyos esetekben, heveny trombózis - azonnali orvosi beavatkozást.
Az antikoaguláns terápiát alkalmaznak akut trombózis miatt hiperkoaguláció államok és a vérrögképződés megelőzésére ellenőrzés alatt újra INR. Kiválasztása és alkalmazása dozlekarstvennyh gyógyszerek krónikus trombózis külön határoznak.
A trombolitikus terápiát lehet használni egyes esetekben az akut trombózis és predusmatrivavet infúziós gyógyszerek közvetlenül a portális vénába.
Helyesbítése portális hipertenzió, kezelésére vérzés nyelőcső BPB: nem szelektív béta-blokkolók elsődleges megelőzés a vérzés visszerek.
Antibiotikum terápia - amikor pylephlebitis.
Műtéti kezelés - működési módszerek kitömörítéséhez a máj véráramlását, a megelőzés a vérzés, overlay söntök korrekció a portális magasvérnyomás, a thrombectomia a resztenózis, a boncolás a máj és a vízelvezető tályogok. Műtéti kezelés után alkalmazzák meghibásodása konzervatív.
10 éves túlélési aránya 38-60%. Prognózis romlik, ha az oka elzáródás kapuér volt cirrhosis vagy rák folyamatokat.