Márvány csontbetegség - tünetek megelőzésére és kezelésére márvány betegség, a betegség okait

Mi Márvány betegség -

Márvány csontbetegség is ismert csontritkulás, betegségek Albers-Schonberg. Ez akkor fordul elő mindkét nemnél.

Márvány betegség - olyan betegség, amelyben a legtöbb csontok termelt nagyobb mennyiségű kompakt anyag, kombinálva a fejlesztési sűrű csontszövet a medulláris csatornába. Ezt a betegséget először le német sebész Albers-Schoenberg (NE Albers-Schonberg) 1904-ben ritkák. Összehasonlítva más betegségek, kíséretében hyperostosist, leírt legrészletesebben (300 eset).

Mi indítja el / Marble mi okozza a betegséget:

Jelenleg találtak három gén mutációi, amelyek miatt fejlődését autoszomális recesszív betegség emberben márvány. Mindezek a gének olyan fehérjéket kódolnak, amelyek szükségesek a normális működéséhez az oszteoklasztok, amely képes elpusztítani a csontszövet. A legtöbb esetben ez a formája a betegség által okozott mutációk TCIRG1 gént (gén a T-sejt-immun-szabályozó 1) kódoló osteoklastspetsifichnuyu a3 alegység izoforma transzmembrán vakuoláris ATP-függő protonpumpa. Ez az a gén mutációja c.807 + 5g - (IVS8 + 5g -) az oka minden esetben a betegség márvány.

Patogenezise (mi folyik itt?) A Márvány-betegség:

Számának növelése kompakt csontanyag kapcsolatos képes megtartani mesenchyma nagyobb, mint a normál mennyiségű sót. Azokon a területeken, endoszteális enchondral csontosodási és fejleszti a túlzott mennyiségű elmeszesedett szöveteket.

Márvány a betegség tünetei:

Két formája a betegség márvány: nyilvánul korán kifejezett tünetek, és akkor nem egyértelmű a klinikai tünetek és a diagnosztizált csak a röntgen vizsgálat.

A betegségre jellemző a részleges vagy teljes keményedés szivacsos csont, általában a teljes csontváz. A korai szakaszban a betegség szklerotikus csont metafízis csak csöves csontok, perifériás szakaszai lapos csontokban; a többi a csont fölött lévő szivacsos szerkezetű megmarad. Kiderült egyenetlen tömítés koponya. A járulékos üreget jellemzően szklerotikus (nagyobb mértékben - az alap és a frontális).
A vereség az állkapocs csontok kíséri fejlődési zavar és fogzás. Hatása a betegség a fogak fejezik kifejlődésének lassítására későbbi kitörés és a változás a szerkezet. A fogak éretlen gyökerek eltörölte fogüreg és csatornák. Jellemző a nagyfokú érzékenységét fogszuvasodás folyamata.

Márvány csontbetegség tünetei általában gyermekkorban. Gyakori család rombolás. Tünetek, mely a beteget orvoshoz, egy végtagfájdalom, fáradtság járás közben. Lehet, hogy a fejlesztés a deformáció és előfordulása patológiás törések végtagok. A vizsgálat során a beteg nem veszi észre eltérések fizikai fejlődését. Ha X-ray érzékeljük, hogy az összes csontot a csontváz (csőszerű, bordák, a medence, a koponya bázis, csigolyatestek) élesen tömörített szerkezet. Epiphysealis a csontok végeit kissé megvastagodott, és lekerekített metafízis clavately megvastagodott, külső formája és méretei a csont nem változik. Az összes csontot, sűrű és teljesen átlátható a röntgensugarakat, nincs velő csatorna, kéregcsont nincs hozzárendelve. Különösen szklerotikus csont a koponya bázis, medence, csigolyatestek. Bizonyos esetekben részei metafizeális hosszú csontok látható oldalsó megvilágítást, ami nekik márvány árnyékban. Csontok kevésbé rugalmas, törékeny. Patológiás töréseket - gyakori szövődménye márvány betegség. Nagyobb valószínűséggel fordulnak elő combcsonttörések. Mivel a normális állapot, a csonthártya a gyógyulás, a szokott időben, de egyes esetekben a konszolidáció miatt késik állítani a folyamatot csontképződés endost mert medulláris csatornát szklerotikus szövetet. Az utóbbi körülmény csecsemőkorban az oka a másodlagos vérszegénység hipokróm típusát.

Elmulasztása a csontvelő vérképző funkcióját vezet kompenzációs méretének növekedése a máj, a lép és a nyirokcsomók. A vérben megnöveli a fehérvérsejtek, éretlen formák jelennek meg - normoblasts.

Márvány A betegség diagnózisa:

A differenciál diagnosztikájában a betegség végezzük márvány más, ritka betegségek, kíséretében hyperostosist - osteopoikilosis, áramló hyperostosist, betegség Camurati-Engelmann. Meg kell jegyezni, hogy a megnövekedett keményedés az egyes csontok is megfigyelhető Hodgkin-kór, az angolkór, osteomyelitis.

Márvány kezelés a betegség:

A legjobb eredményeket akkor kapjuk a betegség kezelésében, amikor megpróbálta a csontvelő-transzplantáció. Jelenleg azonban nincs igazán hatékony kezelés érte.

A kezelés márvány betegség előnyösen a járóbeteg-ellátásban. Ennek célja, hogy erősítse a neuromuszkuláris rendszerre. Rendeljen torna, úszás, masszázs. Azt javasolta, a kiegyensúlyozott étrend, vitaminokban gazdag (friss gyümölcs és zöldség, túró, természetes gyümölcs- és zöldséglevek). A gyerekek rendszeresen küldött a spa kezelés. Recover klinikailag normális folyamatok csontképződés nem lehetséges, mert kóroki terápia márvány betegség még nem alakult ki. A fejlesztés a vérszegénység végezzen komplex kórokozó rendezvények, amelyek célja a megszüntetésére.

Márvány betegség megelőzése:

A megelőzés a születési beteg gyermek a családban is szeretne létrehozni az a betegség hordozói, és prenatális diagnosztika magzati betegség márvány időtartamra 8 hetes terhesség.

A megelőzés és a kezelés a patológiás törések, csont deformitások kell lennie dinamikus megfigyelés az ortopéd sebész. A jelentős megsértése Afunkciók korrekciós oszteotómiás.

Melyik orvos kell fordulnia, ha olyan betegsége van, márvány:

Van valami bánt? Azt akarom tudni, hogy részletesebb információt Márvány betegség, annak okait, tüneteit, kezelések és a megelőzés, a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.

Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.

You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.

Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a kívánt információt megjeleníteni. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.