Mitokondriális antitestek (AMA)

Mi mitokondriális antitest (AMA)?

Körülbelül 95-98% -ánál a primer biliaris cirrhosis van autoantitestek a vérben, hogy reagálnak a mitokondriumok. Ezek az autoantitestek néven mitokondriális antitest (AMA). Mitokondrium - egy igazi energia gyár belsejében minden sejtünk, nem csak az epevezeték sejtek, hanem a májban. A mitokondriumok használja az oxigén átadott a tüdőből a véráramba, mint üzemanyag energiát előállítani. Polymyositis protein antitestek kötődnek antigének, amelyek tartalmazza multienzim komplex (enzim csomagok) a mitokondriumok. Multienzim komplexek előállításához az alap kémiai reakciók szükséges az élethez. Ezek a komplexek nevezzük polyfermental mert tagjai sokenzimes egység.

Amennyiben az elsődleges biliáris cirrózis lép fel válaszul olyan alkotóelemre e multienzim komplex az úgynevezett E2. A primer biliaris cirrhosis, antimitokondriális antitest előnyösen reagál E2 eleme a piruvát-dehidrogenáz komplex nevezik (MPC). Ennek megfelelően, az antigéneket nevezzük MAC-E2. A gyakorlati jelentősége abban rejlik, hogy a MPC-E2 antigének jelenleg használt, amint azt az alábbiakban tárgyaljuk, a diagnosztikai tesztek kimutatására mitokondriális antitestek. MPC-E2 antigének is nevezik M2, amely kifejezés határozza mitokondriális antigének, a kutatók megállapították, primer biliáris cirrózis.

Hogyan mitokondriális antitestek reagálnak az epevezeték? Epevezeték - a fő célja a megsemmisítés primer biliaris cirrhosis, antimitokondriális antitest reagált a hámsejtek az epeutak. Így, a kutatók készített elleni antitestek MAC-E2. Ahogy az várható volt, úgy találták, hogy ezek az antitestek társított mitokondriumok sejtekben. De a legújabb információk arra utalnak, hogy a mitokondriális antitestek is összefüggésbe hozták a PDS-E2, amely kívül a mitokondriumban, ugyanazon a helyen, ahol a hámsejtek, amelyek lefedik az epevezeték. Sőt, ezek a sejtek - a fő célja a pusztítás primer biliaris cirrhosis.

Ez a felhalmozódás-E2 PDS belül epevezeték-epithelsejtek figyelhető csak a májban betegek primer biliaris cirrhosis, és nem a normális máj vagy a máj a betegek bármilyen más típusú májbetegség. Érdekes, ez a minta is megfigyelhető a májban a 25% -ánál a primer biliaris cirrhosis, amelyben a vér nem tartalmaz a antimitokondriális antitest (AMA-negatív primer biliaris cirrhosis). Továbbá, intenzív Ezen antitestek kombinálása, hogy biliáris epiteliális sejteket is megállapítottuk, hogy a korai szakaszában a primer biliáris cirrózis májátültetés. (Primer biliáris cirrhosis néha szükség májátültetés, ami lesz szó a továbbiakban.)

Ezek a megfigyelések vezettek ahhoz a hipotézishez, hogy az antitest ténylegesen reagálnak a antigénekkel fertőző antigén. Az ötlet az volt, hogy a fertőző antigén volt a biliáris epiteliális sejteket betegek primer biliaris cirrhosis, valamint, hogy az antigén is a sejtek fertőzésére az epevezeték májátültetés. (Lásd. A szerepe fertőzés később ebben a fejezetben).

Mi az oka a rombolás az epeutak primer biliáris cirrhosis?

Polymyositis antitestek fontos diagnosztizáló jelként gén betegek primer biliaris cirrhosis. Ennek ellenére, nincs bizonyíték arra, hogy a mitokondriális antitestek maguk az oka a rombolás epeúti hámsejtek amely a kis epeutak. Sem a jelenléte sem az összege (titer) antimitokondriális antitestek a vérben nem társul a megsemmisítése az epevezeték. Valóban, Az állatok immunizálását antigének MPC-E2 termelés az eredménye a mitokondriális antitestek sérülése nélkül a máj- vagy epevezeték (patológia).

Mi az oka hozzájárul a pusztítás az epeutak primer biliáris cirrhosis? májbiopszia betegeknél primer biliaris cirrhosis azt jelzik, hogy a T-limfociták veszik körül, és megtámadják a kis epeutak. Így, a T-limfociták haláláért felelős epeúti hámsejtek amely a csatornák, és a pusztítás az epevezeték. T-limfociták képesek elrontani teljes sejtek (például, biliáris epiteliális sejtek); nevezik őket citotoxikus T-limfociták, jelezve, hogy a T-sejtek mérgezőek, viszonyítva a teljes sejtek. Valójában, ha a máj-biopszia volt megfigyelhető citotoxikus T-limfociták, amelyek megtámadják az epevezeték, és jelen vannak azokon a területeken, ahol az epe epithel sejtek elpusztulnak.

Egyéb T-limfociták, amelyek körülveszik az epevezeték, ismert, hogy a vegyi anyagok, amelyek szintén megzavarhatja biliáris epiteliális sejteket. Néhány ezek a vegyi anyagok valóban serkentik biliáris epiteliális sejteket közvetlenül, egy kis fehérjék elválasztását, amelyek vonzzák a nagy számú T-limfociták. Paradox módon, de ez a reakció epeúti hámsejtek vezethet még több kárt az epevezeték formájában egy ördögi kör.

A legújabb tanulmányok a T-limfociták, eltekintve májgyulladás betegek primer biliaris cirrhosis kimutatták, hogy ezek a T-limfociták ténylegesen elpusztítja a biliáris epiteliális sejteket. Emellett számos, a T-limfociták azonosítására az emésztett fragmenseket PDS-E2. Ezek a megfigyelések azt sugallják, azt a hipotézist, hogy a T-limfociták rögzíthetik biliáris epiteliális sejteket, mivel ezek a sejtek mutatnak PDS-E2 antigének HLA-molekulák (humán limfocita antigének), amelyek reagálnak a T-limfociták. Nincs közvetlen bizonyíték azonban, hogy támogatná ezt a hipotézist. Az a tény, hogy a tényleges antigéneket a biliáris epiteliális sejteket azonosítjuk destruktív T-limfociták, az bizonyos. Azonban, epeút hámsejtek molekulákat tartalmazó, például az intercelluláris molekula 1, amelyek szükségesek a aktiválása a T-limfociták, hogy megragad a sejt, lebontják.