Modern kezelése hypoparathyreosis - a modern diagnosztikai módszerek és a betegségek kezelésére -

Korszerű kezelése hypoparathyreosisban

Hypoparathyreosis (elégtelenség OSCHZH) - egy betegség jellemző nem megfelelő szekréciója PTH, ami zavar a foszfor kalcium-anyagcsere.
Szerint ICD-10 - E20 (hypoparathyreoidismus).

Etiológiája és patogenezise. A leggyakoribb oka a betegség - OSCHZH trauma vagy eltávolítását a műtét során a pajzsmirigy. Bizonyos fontosságát OSCHZH sugárkárosodás, toxikus expozíció, fertőzés, candidiasis.
Gyakran van az úgynevezett idiopátiás mellékpajzsmirigy-elégtelenség, amelynek oka nem tisztázott.
Feltételezzük jelenlétében genetikai tényezők, autoimmun rendellenességek. A patogenezise kapcsolatos betegségek hiányt a PTH, ami a foszfor csökkentésére a vizeletben, megnövekedett a koncentrációja a vérben. Egyidejűleg csökkentett enterális a kalcium felszívódását a bélben, és a mobilizálására a csontból Depot.
A háttérben a mellékpajzsmirigy-elégtelenség csökkent kialakulását az aktív formája a D-vitamin a vesében - fő stimulátora szintézisét kalcium-kötő fehérje a nyálkahártyában a vékonybélben.
A jelenléte a fehérje egy 3-5 alkalommal hatékonyságának növelése enterális a kalcium felszívódását.

A legtöbb tünet a hypoparathyroidismus járó hypocalcaemia.
Ha a kalcium hiánya az extracelluláris folyadékban megváltoztatja a permeabilitása sejtmembránok kíséri növekedés az izom neuromuscularis ingerlékenység.
Jellemző trofikus zavarok, különösen az ektodermális eredetű szövetek. Néha törött folyamatok véralvadást, ami növeli a vérzés lehet.
Mivel a különböző funkciók rejlő biológiailag aktív kalcium-elem, és változatos klinikai megnyilvánulásai a hiány. A klinikai megnyilvánulások.

A legjellemzőbb tünete szamárköhögés kifejezve hypoparathyreoidismus.
Jellemzi a görcsöket az egyes izomcsoportok (arc, kéz, láb), de lehet általánosítani.
Különösen veszélyes a görcsöket a légzőizmok, amely kísérheti fulladás.
A gyerekek gyakran megfigyelhető laryngospasmus.
Görcse simaizmok a gyomor-bélrendszer kíséri funkcionális zavarok - székrekedés, hasmenés, pilorospazme és mások.
Izomgörcsök gyakran fájdalmas.
A tudat általában megmarad.
Jellemzi vegetatív tünetek -. Hőszabályozás zavara, érzékenyebbé válhat a hidegre, vagy fordítva, az állandó hőhullámok, izzadás, zsibbadás, rohamokban jelentkező fejfájás, homályos látás, stb miatt a csökkenés a fájdalomküszöb betegeknél gyakran megfigyelt rohamok fájdalom különböző lokalizáció, hogy az oka a hibás diagnosztizált sürgős feltételek - szívinfarktus, akut has és mások.

Kezeletlen néha fejleszteni pszichiátriai rasstroystva- rögeszmék, fóbiák, depressziós hangulat, görcsök vágyakozás. Meghatározza az öngyilkossági kísérlet.

Jellemző a különböző trofikus zavarok - száraz bőr, pigmentáció alopecia, vitiligo, a mikrobiális és gombás fertőzések, törékeny körmök, korai őszülést és a hajhullás, fogzománc hibák.
A legsúlyosabb megsértése trofizmussal - szürkehályog, valamint a fejlesztés a szindróma Farah - szimmetrikus koponyán belüli meszesedés a bazális ganglionok kíséretében állandó fejfájás, görcsök, csökkent intelligencia.

Amikor hypoparathyroidismus gyermekek jelölt növekedési retardáció, testi fejlődés, a károsodott fogak kialakulása; gyakrabban, mint a felnőtteknél, ott laryngospasmus és epilepsziás rohamok.

Meg kell jegyezni, hogy nem mindig hypoparathyroidismus bemutatta az egész készlet a tünetek, gyakran a klinikai kép uralja az alábbi jogsértések - megnyilvánulása neuro izmos, növényi vagy táplálkozási rendellenességek.

Ha látens hypoparathyroidismus klinikai kép is nagyon bizonytalan, de a tünetek súlyosbodnak hatása alatt provoschfuyuschih tényezők - fertőzések, terhesség, szoptatás, shperventilyatsii és mások.

Diagnózist tipikusan (jelenlétében konvulzív tünet) egyszerű.
Meghatározó fontosságú az a meghatározása az összes és ionizált kalcium és a foszfor a vérszérumban.
Jellemző hipokalcémia kombinált hiperfoszfatémia. Azonban a normális szintre foszfor-kalcium cseréjét nem zárja ki a jelenlétét hypoparathyreoidismus.

Azonosításához a látens formában a betegség felhasznált minta trihonom-5 (a dinátrium-só etilén-diamin-tetraecetsav), amelynek megvan az a képessége, hogy kötődik a kalcium és fokozza a megjelenése.
Csökkenti a tartalék kapacitást OSCHZH kompenzáló válasz nem elegendő, hogy mentse normocalcaemia.
A gyógyszer beadása / csepp mennyiségben 70 ml per 1 kg beteg testtömeg 500 ml 5% -os glükóz-oldattal 2 órán át.
A kalcium koncentráció a szérum mintában vizsgáljuk előtt, közvetlenül a lezárás után a minta, majd azt követően 4, 12 és 24 órával.
Egészséges alanyok 24 óra elteltével normalizálása kaltsiemii, és néhány napon belül a kalcium-szint alá nem csökken 1,8-1,9 mmol / l.
A hypoparathyroidismus jellemző a gyenge tolerancia teszt (megjelenése görcsök, paresthesias, zsibbadás és mtsai.), Nem normalizáció kaltsiemii 24 óra után, csökken a kalcium-szint alatt 1,8 mmol / l a nap folyamán.
Egyidejű meghatározását PTH koncentráció a vizsgálat során jelentősen növeli a diagnosztikus értéke a vizsgált.

A diagnózis a látens kudarc OSCHZH használt funkcionális vizsgálatok kimutatásán alapuló fokozott neuro izmos excitabilitás.
Tünet chvostek - görcsös összehúzódása során az arc izmait pokolachivanii megelőzve a külső hallójárat a kijárat közelében helyszínen az arcideg; Trousseau jel - izomrángás az izmok, a kéz formájában „kéz szülész” 2-3 perc múlva húzza a vállheveder az eltűnését a pulzus; tünet Erb - electroexcitability javítása végtag ideg stimuláció hatására gyenge galvanikus áram; minta hiperventilációval - előfordulása rohamok vagy tünetei paresztézia chvostek, Trousseau, stb a háttérben a kényszerlélegeztetjük (25-28-szer percenként.).

Differenciál diagnózis kell végezni hipokalcémiás állapotok különböző jellegű - hypovitaminosis D, enterális felszívódás kalcium rendellenesség, amelyre jellemző a hipokalcémia nem csak, hanem a háttérben a hipofoszfatémia helyi és szisztémás tünetek enterális szindróma, krónikus veseelégtelenség, cholestaticus hepatitis, különböző formái angolkór, és mások.
Meg kell, hogy végezzen célzott vizsgálatot ebben a tekintetben.
Bizonyos nehézségeket a differenciál diagnosztikájában az úgynevezett pseudohypoparathyreosis - egy csoport örökletes szindrómák jellemzi növekedési retardáció, fizikai és szellemi fejlődését, szubkután meszesedés, rendellenes csontváz fejlődését.
A betegség sérti a célzott szövet érzékenység PTH.

Jelenlétében rohamok néha szükség van a differenciált diagnózis epilepszia, hipoglikémia, mérgezés hatásait.

Természetesen és prognózisa. A krónikus betegségek, lassú progresszióját. Mivel a túlzott neurotization munkaképesség. Életveszély a rohamok légutakat érintő izmokat.

A kezelés. Akut tetániás támadás dokkolt keresztül a / egy 10% -os kalcium-klorid-oldatot (20-30 ml).
A pozitív hatás általában akkor fordul elő néhány percen belül.
Ahol jeleztük, a kezelést be lehet fejezni görcsoldók.
Mint egy további eltérő eszközökkel a kalcium / m lehet beadni 40100 NE parathyroidin, amely működik a nap folyamán, és meghosszabbítja az adagolt kalcium.

Az alapvető eljárás folyamatos terápia hypoparathyreosis vétel a vitamin aktív formája készítmények D - D3-vitamin-a-kalcidiol (van alfa), calcitriol (rokaltrola), kolekalciferol (vigantola) oksidevita.

Miután a diagnózist, a két lehetséges rendszereket a cél az ilyen készítmények.
Az akut fázisban gyakori támadások tetánia, kezdjük a kezelést nagy dózisú (2-4 g / nap a két lépésre), fokozatosan csökkentve azok ellenőrzött vér kalciumszintjének szintje 0,25-0,5 mikrogramm per 2 hét, hogy támogassa 0,5 -1 mg / nap.

Megőrzi bizonyos értéket D2-vitamin kezelésük alkoholos vagy olajos oldat. Kezdeti dózis 200 000 - a 400 000 ME orálisan alátámasztó 25,000 - 100,000 IU / nap.
Kezelése a D-vitamin alatt kell szigorú ellenőrzése kaltsiemiey.
Overdose vezethet a fejlesztési vesekövesség, nephrocalcinosis, veseelégtelenség.
Különösen veszélyes ebben a tekintetben a D2-vitamin készítményeket, mert a tendencia, hogy halmozása.
Amikor túladagolás tünetek (szomjúság, a liuriya, izomgyengeség, székrekedés, hányás, stb), A hatóanyag-le kell állítani, javasoljuk, túlzott alkoholfogyasztás, vagy / IV folyadékok.
Ha tartós hypercalcaemia mutatja a kortikoszteroidok, calcitrine.

Előnyök készítmények D3-vitamin (oksidevit, rokartrol) - gyors kiürülés nem hajlamos felhalmozódását, ami használatuk biztonságosabb.
Betegek hypoparathyroidismus ajánlott gazdag étrend kalcium, foszfor gyenge.
A nincs ellenjavallat lehet használni ultraibolya besugárzással.
Egyes betegeknél, hypomagnesiaemia, hipokalcémia kombinálva, ezekben az esetekben hozzárendelését mutatja magnézium termékek.