Morgagni-szindróma

Morgani szindróma (G. B. Morgani olasz orvos és anatómus, 1682-1771; .. Giperostotichesky szin endokranioz Morgagni, metabolikus kraniopatiya, Stewart szindróma - Sea la, Moore-szindróma - Carr, Morgani szindróma - Stewart - Morel endokranioz belső szindróma. frontális hyperostosis) - jellemezhető klinikai szindróma jelenlétében hyperostosis belső lemez a frontális csontban és rendellenességek a hipotalamusz - hipofízis - belső elválasztású mirigy. Az első leírás az az 1761-J. Morgan. 1937-ben Henschen (D. Henshen) ismertetett patogenezisében, és a fő ék, tünetei a szindróma, és elnevezte a szindróma Morgagni. M. o. Egyre gyakrabban fordul elő a szülőképes korú nők; szenvedő betegek között a nem-tumoros betegségek hipotalamusz-hipofízis területen ez 7-50% szerint különböző tudósok.

Etiológiája és patogenezise

A legtöbb kutató tulajdonított tüneteinek megjelenése M. s. zavarokkal a hipotalamusz - agyalapi - belső elválasztású mirigyek. Tonzillogennaya mérgezés, akut fertőző betegség, fertőzött szülés és vetélés, legalább - traumás agysérülés lehet provokáló tényezők, to- változásokat okozhat a hipotalamusz - hipofízis - a belső elválasztású mirigyek. Belső és elülső hyperostosis tekinthető helyi folyamatot kíséri a lerakódást a kalciumsók szöveti; patogenezisükben tisztázatlan.

A klinikai képet. Alapvető ék tünetek M.S.- hyperostosist belső lemez a frontális csontban, elhízás (a hipotalamikus típusú, egyenletes lerakódását zsír) és a rendellenes szőrösség (. Cm) - képeznek klasszikus triád Morgagni; ugyanakkor megfigyelhető tünetek: érzelmi és mentális (érzelmi labilitás, memória zavar, alvászavarok, fáradtság), a vegetatív és neurológiai (bulimia vízivás, ptosis, megsértése konvergencia szem, fej bo l, szédülés, izzadás, táplálkozási változások a bőr és a nyálkahártyák membránok nemi szervek, megnövekedett vérnyomás, néha epilepsziás rohamok) és a neuroendokrin (szénhidrát-anyagcsere, petefészek-menstruációs funkció típus opso- és amenorrhoea, meddőség). Az Exchange a kalcium és foszfor nem zavarja. A központi mechanizmus petefészek diszfunkció bizonyítja az aránya a szint változik kiválasztódását gonadotropinok - a follikulus-stimuláló hormon (FSH) és a luteinizáló hormon (LH) hipofízis. Amikor opsomenorrhea (lásd. A menstruációs ciklus) szintje a kiválasztás az FSH és LH csökken, de jelentős a ciklikus ingadozások a szinten. A hosszú távú amenorrhoea kiválasztódását mind az FSH és LH drasztikusan csökkent, és nincsenek jelölve ingadozások a mennyiségi kiválasztódását gonadotropinok.

Azonosításához jellemzői, állapotban az agy a M. o. alkalmazásával electroencephalographia (cm.) ebben a pillanatban az egyes betegek számára EEG vezet a frontális és precentral agyi régiók túlsúlyban világosan kifejezésre teta aktivitás 5-7 oszcilláció frekvenciája 1 másodperc; depresszió reakció alapvető ritmust a folyamatos fény gyengül. Más betegeknél, jelentős irritáció lép túlnyomórészt a közös tevékenység minden vezetékeket az agykéregben. Egyes betegeknél, rendellenesség észlelésekor csak hatása alatt funkciót betölti. A közlemény határozott összefüggés a betegség tüneteit és EEG adatokat. Amikor bulimia (cm.), Polydipsia (cm.), Trofikus változások a bőr és a nyálkahártyák, érzelmi és mentális zavarok, fejfájás, EEG megsértését észleljük a diencephalicus területen. Amikor szár visszaélés - Mérsékelt ptosis (cm.), A károsodott okuláris konvergencia (cm.) - és fejfájás domináló EEG változások a retikuláris kialakulását a középagy. A kombinált ezek a tünetek egy a vérnyomás emelkedése és a károsodott szénhidrát-anyagcsere a EEG megsértik és mezodiencephalic struktúrák.

Súlyossága az ék. festmények, mint általában, nem jár a korral, a betegség időtartamát, és függ a funkciót az agyalapi aktivitást.

X-ray a koponya (oldalnézet) a beteg a szindróma Morgagni: hirtelen megvastagodása a frontális csontban (nyíl) miatt hyperostosis belső lemez.

Diagnózis alapul egy ék, minta és EEG adatokat. Tisztázni a diagnózishoz rentgenol, kutatási, t. Hogy. Hyperostosist belső lemez a frontális csontban (ábra.), Amely egy kötelező jellemzője ennek a szindrómának lehet kimutatni csak craniography (cm.). A lokalizáció és a változás mértékét ítélik koponya- képek oldalnézetben. Jellemzően, további csont szaporodását a formájában az egyes komponensek vagy diffúz található, a középső és alsó harmada mérlegek frontális csontban, esetenként - és a parietális csontok. Mint képest változatlan részeivel vannak csont lehet megvastagodott 2-3 alkalommal. Ezek a változások kísérik, különböző formájú és méretű elmeszesedése gócok a dura mater melletti zónában a belső felületén a frontális csontban.

A hosszú távú a betegség lefolyását, és drámaian kifejezve hyperostosist frontális csontban a koponya, hogy a térfogatának csökkenését kraniogramme jelei megnövekedett koponyán belüli nyomás lehet kimutatni (erősítés digitális benyomások, mélyülő hornyok szinusz és mtsai.).

A kezelés abból áll, hogy végrehajtása során a kiszáradás és felszívódó terápia (cm.) A-menny megszünteti vagy enyhíti a tüneteket, a hipotalamusz-hipofízis-betegség. Amikor megsértése petefészek-menstruációs ciklus és a meddőség előírt gonadotropinok - FSH és LH. A dózisokat a kiválasztott egyénileg szabályozható funkció tesztek, diagnózis (átlagosan 75-150 NE FSH 7-10 napra, amíg az ovuláció jeleit, majd 3000 NE LH 3 napig). Ezt fel lehet használni klomifén-citrát.

Időjárás kedvező az élet. Ennek eredményeként a kezelés csökkentette a testtömeget, csökken fejfájás, szédülés, és kinyerjük a menstruáció léphet fel terhesség.

A megelőzés a fertőző betegségek megelőzésére, mérgezés, elhízás.

Irodalom: Buchman A. I. Radiológiai endokrinológiai, a. 89, M. 1974 JI és m és W LP hipotalamusz, adaptív aktivitás és elektroenkefalogram, M. 1968 Makarchenko AF p és q. Fiziológiája és patológiája az átmeneti időszak a nők, Kiev, 1967; Suprun A. V. és K és R és n az IE X-ray képet a koponyacsontok nőknél a menopauza és patológiás szabályozási zavarának intraocularis nyomás, ophthalmia, Zh. № 5, p. 353, 1975; A. Calame Le szindróma de Morgagni, Morel, P. 1951; H e n s h END. Morgagni féle szindróma, Jena, 1937, Bibliogr.; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955. Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis Libri Quinque, v. 1-2, Venetiis 1761; S i 1 i n - ii o v a-M 1 £ k o v egy E. B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha 1958.

3. L. Lemeneva; Yu. G. Elashov (bérleti díjak.).