Neurofibromatózis (Recklinghausen kór) - Betegségek Neurology
Neurofibromatózis (Recklinghausen kór) -zabolevanie, azzal jellemezve, hogy többszörös daganat, spinális és cranialis idegek és a bőr pigmentáció.
Etiológiája és patogenezise neurofibromatózis
neurofibromatózis klinika
A leggyakoribb megnyilvánulása a betegség számos daganat, általában található a törzs, a nyak, a fej és a végtagok. Daganatok különböző méretű, de gyakrabban 1-2 cm átmérőjű, puha állagú, fájdalommentes tapintása, néha több pigmentált, mint a környező bőrt. Gyakran a tetején való jelentős növekedés volos.Formirovanie neuromák a terminális ágából az ideg kísérheti egy diffúz elterjedése az érintett testrészt. Ezek a változások az úgynevezett elephantiasis (elephantiasis).
Lehetséges-megnagyobbodás a végtag vagy oldalán az arc, nyelv, és így tovább. Az erős növekedés a fejbőr, a nyak vezethet hatalmas redők, amelyek lefedik az arc, a váll és a törzs.
Voltak esetek túltengés a belső szervek. A fenti tünetek mellett, a kozmetikai hiba, nem okoz fájdalmat, és nem jelentenek veszélyt a beteg életét. Szignifikánsan rosszabb prognózist központi neurofibromatózis formák, amelyeket kíséri fejlődését központi idegrendszeri daganatok. Magassága a zárt tér a koponya vagy gerinccsatorna kíséri a tünetek jellemző agy vagy a gerincvelő daganatok. Az egyetlen megnyilvánulása neurofibromatózis lehet kétoldalú akusztikus neurinoma.
Neurológiai szenvedő betegeknél tüneteket Recklinghausen betegség okozhatja nemcsak neurofibrómák, de más daganatok.
Neurofibromatózis jellemzi sötét foltok a bőrön. Lehetnek egy vagy több. Kimutatása színfoltok kávé tejjel nagyon fontos a diagnózis a betegség, mint a kis neurofibromák nem észleli az ellenőrzés során. Barna foltok vannak nagyon változatos a száma, mérete, elhelyezkedése és színe. Emellett egyre gyakrabban találhatók a törzsön, a nyakon, ritkábban az arcon és a végtagokon, gyakran szőrrel borított. Bizonyos esetekben, a foltok kék vagy lila, ritkán vannak olyan területek Pigmenthiány.
Elég gyakran Recklinghausen kór jellegzetes elváltozásokat a csontvázat. Ezeket kombinálni lehet tumorok, de lehet kimutatni nélkülük. Ezek a rendellenességek nem specifikusak, és lehet nyilvánul formájában scoliosis, spondiolisteza, spina bifida, koponya aszimmetria, basilaris megjelenítések és más betegségek kísérheti számos más, kevésbé állandó tüneteket -. Rohamok, mentális retardáció, korai pubertás, satnya , gynecomastia és mtsai.
A diagnózis a neurofibromatózis
A diagnózis nem jelent különösebb nehézséget a jelenlétében a jellegzetes bőrelváltozások és a perifériás idegeket. Ez nehezebb diagnosztizálni központi formája a betegség. Tumor meghatározása általában, és csak a történelem adatokkal hasonló betegség a családban lehet egy referenciapontot létrehozó etiológiája.
A tanfolyam és a prognózis neurofibromatózis
A betegség általában jóindulatú. A teljesen kifejlődött a betegség tüneteit helyben maradnak sokáig. De bizonyos esetekben előfordulhat időszakokban a gyors növekedés a daganat. Néha alakul szarkómákba degeneráció perifériás neurómákban, ami oda vezethet, hogy kedvezőtlen kimenetele. A prognózis a központi formák elváltozások az agy vagy a gerincvelő lényegesen rosszabb, mint a perifériás formája a betegség.
neurofibromatózis kezelés
Hatékony kezelés nem létezik. Annak érdekében, hogy megszüntesse kozmetikai hibák perifériás tumorok vagy bőrrendellenességek szegmensek sebészi úton eltávolítható. Intracranialis és gerincvelői daganatok vannak kitéve sebészi kezelés.
Idegtudósok Moszkvában

Ár: 1200 rubel.
Szakterület: csontkovács, Neurology.
Demidov Aleksey Evgenevich
A belépőjegy: 1200 rubel.
Hogy egy találkozót, 1200 rubel.
