obliteráló bronchiolitis

Bronchiolitis obliterans - egy olyan betegség a következő csoportból „kis légúti betegség”, amely hatással van a hörgő csövek - légutak átmérője kisebb, mint 2,3 mm, és amely nem porc mátrix és nyálkahártya mirigyek.

Megkülönböztetése terminális és légző bronchiolus. Terminál (hártyás) apró hörgők vannak vozduhoprovodyaschih légutak, a fal tartalmaz simaizomsejtekben. Terminal bronchiolerégió légző bronchiolákban osztva 1, 2, 3 sorrendben.

Légzőszervi bronchiolusokat 3 megrendelések ágaznak alveoláris csatornák, hogy ág 1-4 alkalommal, és a végén az alveoláris zsákokat. Három generáció légúti bronchiolusokban, alveoláris csatornákban és alveoláris zsákokat alkotják a légúti osztály, amelyben a gáz közötti levegő és a vér.

A fal egy légző bronchiolákban csillós hámsejtek és alveolocytes és simaizom sejtekben. A számát csillószőrös sejteket a légző bronchiolákban legalább elágazási növeli és csökkenti a számát köbös neresnitchatyh sejtek.

Légzőszervi bronchiolusokat átmenetiek légúti, azaz részt vesz a magatartása a levegő és a gázcsere.

Keresztmetszeti területe a kis légutak a 53-186 cm 3, ami sokszor nagyobb, mint a terület a légcső (3-4 cm3) és a nagy hörgők (4-10 cm 3). A részesedése a kis légutak aránya mindössze 20% -át a légúti ellenállást. Ezért a vereség a bronchiolusokat a korai szakaszában a betegség kísérhetik súlyos tüneteket. Világos klinikai kép megjelenik előrehaladott elváltozások a kis légutak.

Az okok és patogenezise bronchiolitis obliterans

A fő oka a betegség:

  • transzplantációs szív-tüdő, csontvelő;
  • vírusfertőzések (légúti óriássejtes vírus, a HIV, az adenovírus, citomegalovírus, stb);
  • Mycoplasma fertőzés;
  • belélegezve mérgező anyagok (kén-dioxidok, nitrogén-, klór-, foszgén, ammónia, klórpikrin, stb);
  • diffúz kötőszöveti betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma);
  • figyelembe bizonyos gyógyszerek (D-penicillamin, arany készítmények, szulfaszalazin);
  • gyulladásos bélbetegség;
  • sugárterápia;
  • IgA-nephropathia;
  • Stevens-Johnson-szindróma (a formája az akut váladékos erythema multiforme jellemző rendkívül súlyos).

A legjobban tanulmányozott formája kialakult tüdő átültetés után. A legtöbb esetben az oka a bronchiolitis obliterans nem lehet kitalálni. Ha az ok ismeretlen, beszélni idiopátiás formája a betegség.

Bronchiolitis obliterans a bronchiolák gyulladás fejlődik a jövőben fibrózis.

A fő kóroki tényezők a következők:

  • túlzott citokin, beleértve a lejátszás gamma-interferon és az interleukin 1-0 fontos szerepet; bronchiolitis obliterans génexpresszió ezen citokinek fokozott. Az interleukin-1-béta szabályozza a növekedés a limfociták és azok differenciálódását, és a citotoxicitást és a gamma-interferon indukálja az antigének HLA-II osztályú rendszer hámsejtjeiben hörgőcskék, és szabályozza a termelés immunglobulinok;
  • javítják az antigén expresszióját HLA-II osztályú rendszer bronchioláris hámsejtek (ez a mechanizmus előnyösen egy értéket autoimmun, az átültetés után kezdjük dózisformák a betegség);
  • aktiválása a citotoxikus T-limfociták;
  • nagy aktivitású vérlemezke-eredetű növekedési faktor, amely fokozza a fibroblasztok proliferációjának;
  • Fokozott fibronektinszekréciójára bronchioláris hámsejtek, amely fibroblaszt hemoapraktantom;
  • jelentős növekedését a tevékenység az integrinek, amelyek működnek tapadását fibroblasztok, endoteliális sejtek fibronektint, fibrinogént. Sejtadhézió fibronektinhez útján történik alfa-5-béta-1-integrin fibrinogén - révén alfa-5-béta-3-integrinhez. Ezek a folyamatok serkentésére fibrozoobrazovanie a bronchiolusokban.

Kórszövettani elváltozások fő megnyilvánulásai a betegség:

  • bronchioláris vagy peri gyulladásos beszűrődés különféle sűrűségű;
  • bronhioloektazov fejlesztése pangás titkos felhalmozódása a makrofágok, a nyálkahártya dugók;
  • részleges vagy teljes elzáródását az apró hörgők heg durva kötőszövet;

Bronchiolitis obliterans általában befolyásolja a terminál bronchiolákban. Légzőszervi bronchiolusokat, alveoláris légcsatornák, alveolusokba és alveolusok a gyulladásos folyamatban részt vesz. Amellett, hogy a kis légutak a gyulladásos folyamatban részt vevő és a nagy hörgők, gyakran találhatók hengeres bronhioloektazy, nyálkahártya torlódás, gennyes váladék, krónikus gyulladásos beszűrődés.

Amikor poszttranszplantációs bronchiolitis obliterans jellemző lézió a pulmonális erek.

Tünetei bronchiolitis obliterans

A fő klinikai megnyilvánulása bronchiolitis obliterans következő:

  1. Progresszív légszomj - egy bíboros jele a betegségnek. Kezdetben, légszomj aggódnak elsősorban edzés után, de gyorsan növekszik tovább, és állandóvá válik.
  2. Száraz köhögés - gyakori tünete a betegségnek.
  3. Auszkultáció a tüdő különböző szakaszaiban a betegség auscultated száraz zihálás, néha belégzési jellegzetes „nyikkanás”, különösen az alsó régióiban a tüdőben, de mivel a betegség előrehaladtával hólyagos lélegeztetés válik legyengített és száraz hörgést eltűnnek.
  4. A patológiás folyamat gyakran részt nagy hörgők, amelyben bakteriális kolonizációja (leggyakrabban Pseudomonas aeruginosa) léphet fel, gombás (Aspergillus fumigatus) flóra, ezért úgy tűnik, magas testhőmérséklet, produktív köhögés, esetleg alkotó hörgőtágulat.
  5. A későbbi szakaszokban a betegség alakuljon ki diffúz meleg cyanosis, „fúlt” lehelet ejtik feszültség a kisegítő légzőizmait.

Kiindulási bronchiolitis obliterans lehet akut (belégzés után sósav vagy kén-dioxid-gázzal, miután a virális fertőzések), késleltetett, azaz a Miután egy világos periódus (belégzés után a nitrogén-oxid) és fokozatos, szinte észrevehetetlen - a diffúz kötőszöveti betegségek és a tüdő átültetés után.

Diagnózis a bronchiolitis obliterans

Ha X-ray növelte a átláthatósága fény figyelhető meg (gipervozdushnost), ritkábban - gyengén expresszálódik terjesztése a fokális és a mesh típusú. Ezek a változások azonban figyeltek meg csak 50% -ánál.

Nagy felbontású komputertomográfiás

Normális esetben módosítatlan bronchiolusokat számítógépen tomogram nem látható, mivel a vastagsága a falak nem több, mint 0,2 mm, ami kisebb, mint a felbontóképessége a módszer bronchiolitis obliterans bronchiolusokban láthatóvá válnak miatt gyulladásos és fibrotikus megvastagodása a falak.

A jellemző diagnosztikai funkciók a számítógép vizsgál:

  • elágazó vagy sekély tompítási tsentrolobulyarnye csomók (miatt peribronchiális megvastagodása);
  • hörgőtágulat, kiderült, kilégzéskor betegek 70% -a;
  • oligemiya mozaik „foltos” jellege miatt hypoventilatio és „levegő csapda” (kiirtás bronchiolusokat megakadályozza teljes kiürítését levegő). Elzáródása bronchiolusokat kíséri másodlagos érszűkület közepette helyi oxigénhiány. Mosaic oligemiya nyilvánul az a tény, hogy a terület a tüdő parenchyma, megfelelő módosítatlan bronchiolitis kilégző tömörebbé válik, és az érintett terület - supertransparency.

A tanulmány a légzési funkció érzékeli megsértését obstruktív típusa:

  • csökkenti a maximális szellőztető;
  • csökken az FVC, és FEV1 és Tiffno indexet (FEV / FVC).

A jellemző is tekinthető, hogy növeljék a nitrogén-monoxid a kilélegzett levegőben.

Vizsgálata vérgáz

A legjellemzőbb hipoxémiához és a hipokapniát, ritkán mutatható hypercapniás.

Bronchoszkópia, tüdőbiopsziát

Bronchoszkópia uninformative, mivel a kóros folyamat lokalizálódik disztálisan a hörgőket, bronchiolusokra és a kevés, rendelkezésre álló ellenőrzés. Transzbronchiális vagy nyitott tüdőbiopszia feltárja jellemző gyulladásos és fibroplastic változások a bronchiolusokban.

  • 0 fokozat: több mint 80% FEV1 a kiindulási értékhez képest.
  • I. fokozat: FEV1 - 66-79% -os növekedése.
  • II fokozat: FEV1 - 51-65% a kiindulási értékhez képest.
  • III fokozat: FEV1 kevesebb, mint 50% a kiindulási értékhez képest.

Ezen kívül szükség van, hogy értékelje a szövettani jelek felismerésére bronchiolitis obliterans.

  • A típus - semmi jelét nem bronchiolitis obliterans (vagy biopszia nem kerül sor).
  • B típusú morfológiai jelei bronchiolitis obliterans.