Okai thrombocytopenia gyermekek tüneteit hatáskörébe egészség iLive

Mi okozza thrombocytopenia gyerekek?

Thrombocytopenia gyermekek is okozta megnövekedett vérlemezke pusztulás; csökken a termelési vagy lehet vegyes származású.

A fokozott pusztulásához vérlemezkék lehet az eredménye:

• immunpatológiai folyamat (transimmunnaya, izoimmun geteroimmunnaya vagy trombocitopénia gyermekeknél);
• vazopaty (Kazabaha-Merritt-szindróma, szisztémás gyulladásos válasz szindróma, légzési rendellenességek bármely genesis, aspirációs szindróma, tüdőgyulladás, tüdő magas vérnyomás, a fertőzés nélkül szisztémás gyulladásos válasz szindróma); DIC-szindróma;
• trombotsitopaty (elsődleges örökletes - Wiskott-Aldrich-szindróma, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda stb.; szekunder - gyógyszerek a hiperbilirubinémiát, acidózis, generalizált vírusfertőzések, hosszan tartó parenterális táplálás és mtsai.);
• izolált és generalizált trombózis trauma, örökletes hiányosságok antikoagulánsok (antitrombin III, protein C, stb), antifoszfolipid szindróma az anya;
• cserélje vérátömlesztés, plazmaferezis, stb hemosorption

Megsértése vérlemezke-termelés akkor jelentkezik, amikor megakariocita hipoplázia (TAR szindróma, aplasztikus anémia, veleszületett leukémia, neuroblasztóma, triszómia 9, 13, 18, 21 pár kromoszómát) és redukáló trombocitopoezis intenzitását, amikor a gyógyszert az anya (tolbutamid, tiazidok és mtsai.), Preeklampszia és eklampszia anyai, rendkívül alacsony születési súllyal, szülés előtti súlyos hemolitikus betegsége újszülött, rések szintézis trombotsitopoetina et al.

Patológiai vegyes származású: thrombocytopenia gyermekekben eredő polycytaemia, súlyos fulladás, súlyos fertőzés lefolyását, szepszis, pajzsmirigy-túlműködés, stb

A legtöbb esetben a neonatalis thrombocytopenia miatt megnövekedett vérlemezke pusztulás. Csak kevesebb, mint 5% -a thrombocytopenia miatt csökken a termelés.

Tünetei thrombocytopenia gyermekekben

A thrombocytopenia gyermekekben jellemezve mikrotsirkuljatorno-vaszkuláris vérzés Típus: kiütéses vérzések, egyszeri vagy egyesülő szivárog, vérzés a nyálkahártyák és a beadás helyén, vérzés a sclera, a belső szervekben, beleértve a koponyán belüli vérzés.

Izoimmun (alloim) trobotsitopeniya gyerekek

A magzati és újszülött thrombocytopenia miatt vérlemezke inkompatibilitás antigén anya és a magzat.

A betegséget diagnosztizáltak az egyik ki minden újszülött 5000-10000. Ez patológia jelentkezik mind az első és ismételt terhességek. Antigén inkompatibilitás jelentkezik a anyai R1a1 vérlemezke antigének (50% izoimmun thrombocytopenia), vagy Pb2, Rb3, Onro, Koh és munkatársai. Izosensibilizatsii, amely elvezet a fejlődés és az anya trombocitaromboló antitestek magzati vérlemezkék.

Klinikai izoimmun thrombocytopenia gyermekekben jellemzi (közvetlenül a születés után), és a kiütéses kiütés melkopyatnistye bőr vérzés és a nyálkahártyákat. Súlyos áramlás (10-12% -ánál), az első órában és napon az élet fokozott vérzéses szindróma felmerül melena, pulmonáris, köldökzsinór vérzés, intracranialis vérzés. Egy tipikus mérsékelt lépmegnagyobbodás. Jellemző a súlyos thrombocytopenia, emelkedett vérzési időt. PI és APTI nem változott, nem jelennek meg a PDF. Thrombocytopenia tart 4-12 hétig, majd fokozatosan elhalványult.

A diagnózist színpadra reakció thromboagglutination vérlemezke gyermeket az anya szérum.

A 10-12% -ában halálhoz vezethet vérzés miatt létfontosságú szervekben, de a teljes prognózis kedvező, a betegség tart 3-4 hónap, és fokozatosan elhalványul, amíg a teljes gyógyulás.

Izoimmun trombocitopénia kezelésében gyermekeknél kezdődik megfelelő etetési az újszülött. 2-3 héten belül (súlyosságától függően a betegség) kell etetni a baba donor tej vagy tápszerrel.

Mivel a betegség végződik spontán gyógyulás belül 3-4 hónap, gyógyszeres kezelés javallt vérlemezke beleértve legalább 20 × 10 9 / l, és a jelenléte a vérzés. Hozzárendelése normál humán immunglobulin intravénás injekcióhoz az arány 800 mg / kg-os (napi csepegtető lassan, 5 napon keresztül), vagy az arány 1000-1500 mg / kg (1-től 2-szer naponta, 2-3 alkalommal intravénásán, lassan).

Alkalmazott is glükokortikoidok: prednizon 1,2 mg / (kg x nap) orálisan (dózisok 2/3 - reggel, 1/3 - 16 óra) 3-5 napig.

A súlyos trombocitopéniát gyermekeknél hatékony anyai transzfúziós mosott vérlemezkék dózisban 10-30 ml / kg mosott vérlemezkék vagy antigén-negatív donor (egyedi kiválasztási az antigén kompatibilitás), és 10-30 ml / kg intravénásán. Hogy megakadályozzák a reakció „graft-versus-host” vérkomponensek nyert a rokonok a beteg, kell sugárzásnak vetik alá.

Transimmunnaya thrombocytopenia gyermekekben

Transimmunnaya thrombocytopenia - átmeneti thrombocytopenia anyák által szült gyerekek szenvednek formák immun thrombocytopenia (Verlgofa betegség és Fisher-Evans-féle betegség).

Transimmunnaya thrombocytopenia fordul elő 30-50% anyák gyermekeinél e betegségekben szenvedő (függetlenül attól, hogy volt a műtét, vagy sem szplenektómia). A betegség következtében alakul a átjutása az anyai antitestek vagy trombocitaromboló klón szenzitizált limfocitákat, ami trombolízis és thrombocytopenia. A legtöbb (50%), amikor transimmunnoy thrombocytopenia gyermekekben izoláljuk alacsony vérlemezke meghatározott laboratóriumi és amelyeknek nincs klinikai megnyilvánulásai. Amikor a vérlemezkék kevesebb mint 50x10 9 / L jelenik mikrokeringési vérzéses szindróma típusa: bőrvérzéses kiütés, egyetlen szivárog. Vérzés nyálkahártyák és a vérzés a belső szervekben ritka. A tipikus időtartama egy vérzéses szindróma - 6-12 hét.

diagnosztika

Transimmunnoy trombocitopénia kezelésében gyermekeknél kezdődik megfelelő táplálás a gyermek (donor tej vagy tápszerrel).

Gyógyszeres terápia javallt csak súlyos vérzéses szindróma. Alkalmazott Humán normál immunglobulin intravénás alkalmazásra (800 mg / kg, 1-3-szor), továbbá hozzárendelt etamzilat nátrium és a prednizolon. Súlyos esetekben, a kezelési séma megegyezik a izoimmun újszülött trombocitopéniát.

Geteroimmunnaya thrombocytopenia gyermekekben

Geteroimmunnaya trombocitopénia gyermekeknél - formában az immunológiai trombocitopénia miatt megsemmisítése vérlemezkék hatása alatt által termelt antitestek az immunrendszer a test a gyermek, hogy vérlemezkék megrakott hapténnel hatóanyag, a mikrobiális és virális eredetű.

Az okok a betegség - légzési és más vírusok, antibiotikumok (cefalotin, penicillin, ampicillin, a rifampicin, kloramfenikol, eritromicin), tiazid diuretikumok (acetazolamid, furoszemid), barbiturátok. Adszorbeált a vörösvértest felszínén, ezeket az anyagokat (haptének) protivoeritrotsitarnyh stimulálják az antitestek termelését, ami sejtlízist.

Általában 2-3 nap után az elejétől a vírusos fertőzés vagy gyógyszer jelenik órás lean mikrokeringés vérzéses szindrómát típusa (bevérzés, zúzódások). Vérzés a nyálkahártyákon ritkák, vérzés a belső szervekben is. Az időtartam a vérzéses szindróma általában nem haladja meg a 5-7 nap.

diagnosztika

Geteroimmunnoy diagnózisa thrombocytopenia gyermekekben alapuló orvosi előzmények: a kapcsolat a fertőzés, a cél az orvostudomány, végén fejlesztették ki újszülött korban. Mérsékelten vérlemezkék száma csökkent, a vérzési időt a normál vagy kissé megnövekedett alvadási időt, PT, PTT normális.

A kezelés általában nem szükséges. Megköveteli törlését kábítószerek, majd vérzéses szindrómát eltűnik 2-5 napon belül.

Veleszületett hypo (a) megakariotsitoz

TAR-szindróma (trombocitopénia-Hiányzik sugár) - embriopaty mint atresia sugara és thrombocytopenia gyermekek miatt hipo- vagy amegakariotsitoza.

A etiológiája és patogenezise a betegség nem megalapozott, a fejlesztés egy autoszomális recesszív forma TAR-szindróma izgalmas 11 szükséges gének lq21.1 kromoszóma mikro-delécióját, amely elvezet a zavarok az embriogenezis 7-9 hetes terhesség, amikoris hipo- vagy amegakariotsitoz atresia radiális csont fejlődési rendellenességeit a szív, a vese és az agy.

Klinikai tünet magában foglalja mind a radiális csont atrézia, a különböző fejlődési rendellenesség és súlyos vérzés mikrokeringési típusa szindróma: több petechiák, ecchymosis, melaena, vérzés a vese és a tüdő, a belső szervekben. A betegség gyakran halálhoz vezet az újszülött időszakban (a vérzést létfontosságú szervekben), vagy az első életévben (a különböző veleszületett rendellenességek).

diagnosztika

Laboratóriumi súlyos trombocitopénia jellemzi gyermekeknél (akár az egység a vérlemezkék a készítményben), a megnövekedett vérzési idő, alvadási időt a normál, normál PT és a PTT kissé meghosszabbított, a normális szintre a fibrinogén, hiányzik PDP, kiküszöbölve a belső égésű motor. On myelogram: gipomegakariotsitoz (akár az egység megakariociták a készítmények). Ebben az esetben nincs bizonyíték a leukémiás beszűrődés és myelodyspla-.

Amikor hypo (a) használt fibrinogenemia vérlemezke odnogruppnoy beteg vérében (20-30 ml / kg intravénás cseppek). Ha szükséges, ismételje meg a transzfúzió 3-4 napon belül. Ha a vérlemezkék száma a vérben kisebb, mint 20 000 per 1 liter vér-őssejt transzplantáció végezzük, vagy csontvelő.

Szindróma Kazabaha-Merritt

Veleszületett rendellenességek - egy óriás hemangioma kombinált trombocitopénia és hemolitikus anémia.

Az ok, óriás hemangioma képződése nem ismert, akkor bekövetkezik lerakódás, megkötése és lízis a vérlemezkék és vörösvértestek. Egy laboratóriumi vizsgálat a gyors csökkenés a vérlemezkék, megnövekedett vörösvérsejt lízis. Klinikailag megfigyelhető tendencia, hogy vérzés, vérszegénység és sárgaság.

A diagnózis a klinikai. Annak megállapítására, a betegség súlyossága határozza meg vérlemezkeszám, bilirubin szintje és mértéke vérszegénység.

sebészeti kezelés. A felkészülés a műveletet kell korrigálni thrombocytopenia gyermekekben (vérlemezke transzfúziók), és az anémia (transzfúziójával vörösvértest). A hatékony hormonterápia, prednizolon tabletta 4-8 mg / (kghsut) függően testtömege és kora, a gyermek. Gyakran gyógyszert szed minden nap anélkül, elvékonyodó. A képzés időtartama 28 nap. Ha szükséges, 6-8 hét után, egy tanfolyam.

Anomália May-Hegglina

Örökölt autoszomális domináns betegség: enyhe thrombocytopenia gyermekek megnövekedett lízis vérlemezkék és ritkán - vérzéses szindróma típusú mikrokeringést.

Klinikailag megfigyelt fokozott hajlam a vérzés a mintavétel során és csipetnyi ukolochnoy. Egy laboratóriumi vizsgálat: nagy méretei vérlemezkék - akár 8-12 mikron (óriás vérlemezkék), mérsékelt thrombocytopenia, vérlemezke morfológiai változások és neutrofilek. Rendellenes mérete vérlemezkék - az oka a megnövekedett lízis. Ugyanakkor meghatározza a basophil zárványok a neutrofilekben (borjú Dole). Kezelésre van szükség.

Thrombocytopenia gyermekek veleszületett és szerzett újszülöttkori fertőzések

Thrombocytopenia gyermekek veleszületett és szerzett fertőzések újszülött korban jelennek független a belsőégésű motor vérzéses szindrómát gyakran felmerül súlyos fertőzések (vírusos és bakteriális) újszülöttek.

Neonatalis thrombocytopenia felel esetek 10-15% -ában a súlyos fertőzések. A leggyakoribb ok, - veleszületett citomegalovírus fertőzés. Ritkábban fordul elő, amikor a veleszületett toxoplazmózis thrombocytopenia, szifilisz, valamint herpesz vírus és enterovirus fertőzések. A szerzett betegségek okozhatnak thrombocytopenia válhat szepszis, nekrotizáló tályog, hashártyagyulladás. Az okok a thrombocytopenia súlyos fertőzések fejlődése nélkül a DIC-szindróma: hypersplenia, ami vérlemezke megkötés és a lízist, gátlás otshnurovki vérlemezek megakariociták, megnövekedett vérlemezke destrukció miatt rögzítő őket toxinok és a megnövekedett vérlemezke-fogyasztás, ha sérült vaszkuláris endotélium. A felsorolt ​​tényezők mindegyike, vagy ezek kombinációi csökkenését okozza a vérlemezkék számának, ami a fejlődés egy vérzéses szindróma.

A klinikai kép a betegség függ a mögöttes patológia és bonyolult vérzéses szindróma mikrotsirkuljatorno vaszkuláris-típusú (petechia, a hematóma az injekció területén, nyálkahártyamembrán-vérzés, gyakran - a gyomor-bél traktus). Vérzéses szindróma tranziens, könnyen visszafordítható.

Különleges kezelés általában nem szükséges. Megköveteli a megfelelő kezelése alapbetegség. A súlyos vérzés és vérlemezke száma kisebb, mint 20 × 10 9 / L jelentése egy csoport szubsztitúciós vérlemezke transzfúziót a beteg vérében (10-30 ml / kg, intravénásán).