Osteodysplasia Tünetek Kezelés

Osteodysplasia - patológiás állapot egy vagy több, a csontok által okozott veleszületett fejlődésüket. Osteodysplasia több formában, attól függően, hogy a fázis, amelyben volt egy fejlődési zavar.

Amikor osteodysplasia csontban fejlődés lezajlik excesszív csont- anyag, vagy helyett a csont vagy porc egy rostos szövet. Ennek következtében, fejleszteni csont deformitások vezethet zavar.

Osteodysplasia kimutatni az első életévben, serdülő- és ritkán idősebb korban. Osteodysplasia felismerés alapja a röntgendiffrakciós adatok. Röntgenfelvételt alakjától függően osteodysplasia látható részei osteosclerosis (cm.) És megvastagodása kortikális, egyszeres vagy többszörös ciszták, corticalis elvékonyodása és részei mentes a csontszerkezet. Amikor rostos osteodysplasia eltérően rostos oszteodisztrófia (cm.), Távol a csontritkulás a szomszédos csontlaesios oldalakon.

Osteodysplasia (. Görögből osteon- csont dysplasia +) - patológiás állapotát a csontváz okozta veleszületett osteopenia folyamatot.

Osteodysplasia lehet klinikailag felfedi a korai életévekben vagy jóval később - serdülő- és fiatal felnőttkorban, attól függően, hogy milyen mértékben váz- és elsősorban azok a törzsek azt kísérő. Változások a csontváz osteodysplasia lokalizálni lehet belül egy, két vagy több csont; ezek általánosítható. A vereség a sok csontelváltozások általában egyoldali vagy túlnyomórészt egyoldalú. Hatással lehet szelektíven csontok csak a felső vagy csak az alsó végtagokon.

Osteodysplasia van sok fajta, attól függően, hogy melyik szakaszában osteogenesis bármilyen megsértését. Ha ezek a zavarok képező fázis a csontszövet, merülnek áramló hyperostosist, osteopoikilosis, úgynevezett genuinny osteosclerosis, generalizált hiperosztózis vagy Engelmann betegség (az összes ilyen formát a túlzott fejlesztést rendszerint képződött csont), osteogenesis imperfecta (osteogenesis imperfecta), vagy az úgynevezett a csont törékenysége és osteomielodisplaziya márvány csontbetegség (amelyre a kapcsolat megszakad a csontképződést és a hemopoetikus szöveteket) és több más betegség.

Osteopeniája a osteodysplasia előfordulhat a fázis kialakulását porcszövet, és ott vannak a betegségek, amelyeket csoportosítva chondrodysplasia csontváz csoportban (többszörös porcos ás porcszövet eredetű exostosisok, enhondromy, Ollier betegség). Végül, osteopenia előfordulhat az fázisában hegszövet képződése, és akkor alakul ki rostos osteodysplasia. Fibrosus dysplasia független nosological formában izolált Liechtenstein [Lichtenstein (L. Licbtenstein)], majd a Jaffe [Jaffee (N. Jaffe)]. Mielőtt le van írva a nevek rostos osteodystrophiában, fibrióma, fibroosteoma.

Rostos osteodysplasia világos klinikai és radiológiai jellemzőit és azokat a mintákat áramlását.

Patológia. Két formája van, a rostos osteodysplasia - monoossalnuyu (egy csontlaesios) és poliossalnuyu (legyőzni több csontok), gyakran egyoldalú. A folyamat során a fejlődő, hosszú csontok a metaphysis és diafízis, ritkán a epiphysisek.

Az érintett csont nagyon könnyű fűrész. A fűrészelés agykérgi a vékonyított. Részletes medulláris csatornát tartalmaz egy fehéres-rózsaszín rostos szövet típusú (ábra. 1). Végrehajtása során a vágási felület a kis ujját csont felvételét meghatározott szövetben. Az érintett területek előfordulhatnak egyetlen vagy többszörös ciszták sima tartalmazó serosus vagy vérzéses folyadékot. Kevesebb olyan porc, amelyek általában található közel a epiphysis lemez. Mivel a corticalis elvékonyodása és proliferációját rostos szövet érintett csont részek duzzadtak, torz megjelenését. A kortikális ritkítás csökkenését eredményezi a csont szilárdságát, és a patológiás törések. Lapos csont az érintett területen felfújva a vágott lemez vékony kortikális, szivacsos csontállomány réteget szubsztituált rostos szövet.

Mikroszkopikusan vannak proliferációját celluláris rostos szövet a központok kialakulását csontszerkezet benne. Osteogén textília lényegében hosszúkás éretlen sejtek, amelyek között van néhány ravine csont (ábra. 2). Az ilyen többsejtű részek néha okozhat differenciálódási folyamat szarkóma. Más esetekben, a túlsúlyban lévő kollagén szálak (ábra. 3) elrendezett formájában összefonódott kötegek néha hyalinized. A csontképződés képviselnek különböző szakaszaiban csontfejlődés - a primitív rost osteoid és kereszttagok egy érettebb csontszerkezet. A csont gerendák jellemzi rendellenes afunktsionalnoe helyét. Néha csont gerendák alkotnak szeszélyes kötőanyagok, emlékeztetve oszteóma szivacsos szerkezetű (ábra. 4). Ha ez befolyásolja a csontok a koponya és az állkapocs csontok különösen csont- zárványok lehet gömb alakú réteges képződmények hasonlító tsementikli. Gyakran előfordul, hogy vannak zsebek a beteg szövet, amely a mononukleáris és polinukleáris óriás sejtek, amelyeknek az eredete AV Rusakov magyarázza túlgerjesztés csontképző szövetben. Tartalmaz porc mikroszkóposán hasonlíthatnak chondroma, vagy a szerkezete az érett hialinporc.

Ábra. 1. tumor központ oszteogén szövetet a tengely egy hosszú csont. (Előállítása a T. F. Ganzhulevich).
Ábra. 2. osteogén csontszövet egy primitív szakadékba.
Ábra. 3. Hálózati finom kollagén rostok hegszövet osteodysplasia.
Ábra. 4. Sites sok csont keresztmerevítő.

Rostos osteodysplasia kombinálható extraskeletalis elváltozások. Leírja a kombinációja azt meg több fibromiksomami lágyrész, bőr és egyéb neurofibromatózis. Néha betegek szálas területek osteodysplasia figyelmét rendellenes bőrpigmentáció és korai pubertás. Ez a hármas a tünetek az úgynevezett szindróma Albright. Albright szindróma gyakran megfigyelhető formájában egyoldalú poliossalnoy rostos osteodysplasia. pigmentáció a bőrön jelenik meg landkartoobraznyh vagy szeplős foltok a barna szín a bőrt a nyak, nyak, hát, derék, fenék, combok. Hely öregségi foltok nem feltétlenül felelnek meg az oldalán csontelváltozások. Barna foltok vannak jelölve a születéskor, vagy megjelennek az első életévben. Mikroszkopikusan melanin találhatók lerakódások a bazális rétegben a felhám. Korai pubertás a szindróma Albright többnyire lányok, formájában jelenik meg a korai menstruáció és a fejlődés korai szakaszában a másodlagos nemi jellemzők. A fiúk, ez ritka, és egy gyorsan növekvő, a korai durvul hang, korai obvolosenii szemérem. Gyakran vannak más hormonális rendellenességek (perzisztens csecsemőmirigy, pajzsmirigy adenomák, hyperthyreosis).

A klinikai képet. Osteodysplasia jóindulatú rostos, jó prognózisú (csontosodási lassan, sokkal később, mint máskor, de még mindig jön). A betegséget észlel gyakrabban gyermek- vagy serdülőkorban, néha egy későbbi korban fejlődnek lassan stabilizálódó és hagyjanak fel a csontok növekedését. Gyakoribb nőkben 3-4-szor gyakrabban, mint a férfiak.

Amikor rostos osteodysplasia hatással lehet, mint a csont porc és kötőszövet eredetű. Uralja a vereség az alsó végtag csontjai (femur és tibia), valamint a lapos - a medencét. Gyakran előfordul, hogy vannak különböző mértékű fájdalom, általában eredő sérülés vagy jelentős terhelést. Néha első megnyilvánulása patológiás törés követi konszolidáció. Nagy kidudorodik, különösen a perifériás csontok, feltárta a méretek bizonyos duzzanat, fájdalommentes tapintás.

Az is lehetséges, diszplázia: egy igazi kiterjesztése a végtag, saját görbület. Bevonásával a epiphyseal zóna jelentkezik lerövidítése csontok. Ebben a lehetséges mozgás határok, fáradtság. Jelentős deformáció lehet meghatározni a szem, különösen a csípő alakváltozás okozza sántaság.

X-ray képet rostos osteodysplasia jellemezve, hogy több jellemzői. A károsodott területek vékonyított kérgi réteg belsejében, de soha nem lehet megszakítani. Egyes helyeken, éppen ellenkezőleg, lehet, hogy a kompenzációs megvastagodott. A belső kontúrja a csipkézett. csontozat tűnik ritkított diffúz vagy foltos típusú alakja hasonló cisztás változások (ábra. 5). A háttérben a negatív nyomást lehet ártalmatlanítani különböző típusú csont keresztléc - alig feltörekvő a durva, hogy létre trabecularis vagy méhsejt mintázatot (6. ábra). Főként befolyásolja diafízis részei a hosszú csöves csontok. Változások a epiphyseolysise és apofízisnél szerkezete, független core csontosodási ritkák. Még a vereség a combcsontot, ahol az uralkodó lokalizáció közelebbi, fej és kiköpi változatlan marad. Zónák porc növekedési lemezzel, mint a határait a lézió. Az átalakulási folyamat, az ízületi felszínen a csont változhat az epifízis növekedési vonal.

Együtt a szerkezeti változások a csont szakaszok különböző mértékben, duzzadt, jelzett és különböző kifejezések görbületi. A vereség a comb - tipikus coxa vara (7. ábra). A tetejét torzulások léphetnek fel szerkezetátalakítási övezetben. Radiográfiás úton kimutatható morfológiai szubsztrát diffúz vagy fokális fürtvirágzatú radiofényesség azonos diffúz vagy noduláris felhalmozódása egy denz rostos szövet (nem igaz ciszták, folyadékkal töltött tartalmát).

Ábra. 5. Single cystiform vákuum zsebek diafíziséből a hosszú csontok. Kifejezve enyhe duzzadását ezekben a központokban.
Ábra. 6. A durva és finom szemű szerkezet jelentős átrendeződése során diafízis hosszú csontok nélkül jelentős deformációja és egy íves deformáció.
Ábra. 7. fokális elváltozások a jobb fele a medence és a combcsont a görbület az ő és csökken a nyak tengely szöge (coxa vara).

Megfigyelt változások a koponya, amelyet érint önállóan vagy kombinációban más csontok. A legtöbb esetben, csontos növedékek az agyban és az arc részei a koponya egyoldalú, ami többé-kevésbé kifejezett aszimmetria fej (elefantiasis cranii). Ha ez a jelenség fordul elő, mint másodlagos nyomás az agyban, agyhártya, exophthalmus (mivel deformáció a pálya). Amikor a felső állkapocs lézió bekövetkezik elzáródása levegő üregek. Amikor változások a lokalizáció a koponya bázis előfordulhat restrikciós lyukak kompressziós átfolyó hajók és az idegeket. Azonban ezek a komplikációk ritkák.

Differenciáldiagnosztikája rostos váz osteodysplasia amikor elterjedt elváltozás nem jelent nehézséget. X-ray képet kiküszöböli hyperparathyroid oszteodisztrófia hiánya alapján a szisztémás csontritkulás, a csontok és a jelenléte nem befolyásolja területek ép csontszerkezet az érintett csontok, nem beszélve a nagyon különböző klinikai megnyilvánulásai a betegség. Megkülönböztetni a rostos osteodysplasia chondromatosis csontok, és mivel a deformáció több eosinophil granuloma gyakran csak azután biopszia. Ha odnokostnyh veszteségek jelentősek lehetnek differenciáldiagnosztikai nehézségek is igényli szövettani vizsgálat (szúrás biopszia).

A dinamika a folyamat X-ray megfigyelés után is hosszú ideig nagyon lassú. Reparatornye változások csökken eburnation grubotrabekulyarnoy, felújítása csont (ábra. 8).

Ábra. 8. Reparatornye változások formájában kitöltésével hígítási gócok és grubotrabekulyarnoy eburnation csontrekonstrukció.

Rostos osteodysplasia leírt esetekben, kíséretében néhány vnekostnymi fejlődési rendellenességeket (elmaradottság hiánya, vagy egy vese-, aorta coarctatio, arteriovenosus aneurizma, stb), valamint több esetben a kombinációk több rostos osteodysplasia Myxoma.

Rostos osteodysplasia is Albright szindróma (lásd. Albright szindróma).

A fibrotikus osteodysplasia az esetben nagyon előrehaladott deformáció csökken konzervatív ortopédiai beavatkozások. Aktívan műtétet kell óvatosan kell kezelni, például a széles körű reszekció és kürettázs folytassa lassú csontregenerációs (helyébe rostos szövet nem csont és rostos azonos ruhát).