patológiája hemosztázis

vérzéscsillapítás rendszer három összefüggő elemből áll:

3) a plazma és a szöveti alvadási faktorok.

Folyékony állapotban a vér nyújt 2 mechanizmusa antikoaguláns.

Az első - képviselt fiziológiás antikoaguláns antitrombin III, heparin (antitrombin - II), fehérjék C, S, stb

Második - Aktiválja növekvő koncentrációjú trombin és fibrin -fibrinoliticheskaya rendszer (plazmin), PDF (antitrombin - I) - bomlásterméke fibrin és a fibrinogén.

Többszörös hemosztatikus rendszer betegségei nyilvánul két alapvető formája: 1) fokozott vérzés

Különböző formái vérzés általános fogalma vérzéses diathesis, halmozott három fő patológiás etio-csoportok:

1) épségének megsértése az érfal

2) számának csökkenése, vagy a vérlemezkeszámot

3) megsértése plazma véralvadási mechanizmus.

Normális körülmények között a hajók sértetlen endothelium - thromboresistance feltéve:

1) szintézis: adhézió inhibitorok és antikoagulánsok és a vérlemezke-aggregáció;

2) a képesség az endoteliális sejtek, hogy rögzítse, távolítani a vaszkuláris prokoagulánsok.

Az endothelium szintetizál erőteljes antikoagulánsok:

-AT III [gátolja a trombint, és egy sor aktív véralvadási enzimek (IXa, Xa, XIIa)] - biztosít akár 85% -a teljes teljesítmény antikoaguláció kapacitás;

-plazminogén aktivátor előállított magasabb arányban fibrin / fibrinogén;

-A vérlemezkeaggregáció-gátló és a tapadás;

-A trombomodulin - receptor glikoprotein, amely megkönnyíti inaktiválása trombin által leválasztás és intracelluláris degradáció. (Adszorpció, majd endocitózis + pinocitózis).

Azonban, a súlyos és hosszan tartó irritációt vaszkuláris endoteliális fokozott szintézise prokoagulánsok. Ez akkor fordul elő a krónikus hipoxiás vaszkuláris endoteliális elváltozások ideértve immunkomplexek, endo- és exotoxinok baktériumflóra vírusok. Továbbfejlesztett szintézisét szöveti tromboplasztin gyengült oktatás RgI2. A területen a artériás plakk letétbe VLDL, amely fokozott kibocsátásának plazminogén inhibitor PAI-I (plazminogén aktivátor ingibitor - I).

Fontos szerepet játszik az aktiválás a ragasztó - vérlemezke-aggregáció játszik subendothelialis réteg, amely rendszerint nem áll rendelkezésre a vérlemezkék és plazma alvadási faktorok. Amikor az endotélium károsodott, ezeket a rétegeket lecsupaszítva, és a folyamat TSG hemosztázis és koaguláció által kezdeményezett fehérjék szubendoteliális rétegek f.Villebranda kollagén, a fibronektin ITD

Vérzéses hajlam. hibája által okozott az érfal. (Vazopatii) patogenezise egy közös mechanizmust társított elsődleges megváltozása az érfal egy normál vérlemezkék száma.

1. épségének megsértése az érfal egy számos fertőző betegség.

A főbb mechanizmusai: a közvetlen kár endothel sejtek a vírusok és toxinok, bakteriológiai subendothelialis rétegek: Gr. mikroflóra staphylo- meningo streptokok, vírusok, HIV, herpesz, influenza, rubeola, kanyaró, szamárköhögés, himlő, stb

2. Avitaminoses C és P.

Avitaminosis C: fejlődő megsértése AMK-a prolin és a lizin szükséges a kollagén szintézist szubendoteliális membrán réteg, amely bomlanak skorbut.

Avitaminosis P: Rutin jellemzett hiba, bioflavinoidov, katekin, ami nem kielégítő gátlását hialuronidáz, és következésképpen destabilizáló a kötőszövet bázisos anyag. Az alapul szolgáló törékenység törékenysége és a megnövekedett mikrovaszkuláris permeabilitás. A klinikai kép beriberi C és P nyilvánul fogínyvérzés és mások. A nyálkahártya (C) és a vérzéses izzadmány az ízületek (F).

3. legyőzze a tartószerkezet az érfal amikor a HA ACTH túltermelés, amely gátolja a protein szintézist, beleértve a vaszkuláris kötőszöveti fehérjéket. A Cushing-kór, hatóanyag feleslegének HA ACTH.

4. Szisztémás érfal károsodás mikroerezetében immunkomplexek [B-Hb Henoch - Schönlein purpura, kapilláris - mérgező purpura, vérzéses vasculitis].

Vezető mechanizmus yavl. formáció Ig (leggyakrabban A, G, M) a mikrobiális fertőzés ellen AG (leggyakrabban Streptococcus csoport gyermekkori - skarlát, torokfájás). Képződött komplexek keringetése közben lerakódott az érfalra vese glomerulusok, bőr, ízületek, hasüregbe. Alteriruyuschim hatása az érfalra van IR kombinálva egy bók, hogy károsítja az endotélium, behatolnak a alapmembrán okozva a permeabilitás megnövekedése mikrootek fibrinogén kimeneti diapedesis eritrocitákat és leukocitákat. A vérzés lehet kombinálni mikrotrombozov súlyosbító gyulladás perevaskulyarnyh szövetekben. A fejlődő immunrendszer vasculitis, nyilvánul papulák, a közepén, amely lehet elhalásos gócok. Ellentétben thrombocytopenias jellemezhető rendellenességek domborított vérzéses foltok.

5. Örökletes teleangiectasia: vérzéses angiomatosis - b-Hb Rendu-Osler, örökletes örökletes betegség jellemző elvékonyodása és az elmaradottság szubendoteliális rétegek és a ki nem egészített kis vaszkuláris formájában L -. a sérülések. m-. e angioma gyakori orrvérzés.

A szerepe a vérlemezkék a véralvadásban

A felszínen - van több receptorok: adrenerg receptorok, kkolagenu hogy TxA2 f. Vilibranda az ADP és mások.

Közvetített tapadás az kollagén receptorok, [GP Ia - IIa], f. In. [GP II és -IIIa, GPIa-IXa].

Az aggregációt receptorok közvetítik űrhajók AHF, fibronektin, TxA2, kf.V. szubendoteliális felületi réteg és a vérlemezkék.

Receptorai Ig, szemben aktív stafilokokkov.Trombotsity, érintkező felületén megsérült véredények obladayutsposobnostyu tapadását és aggregációját képes zsugorodni, és képeznek izmenyatsvoyu ekzotsitirovat op. tényezőket, amelyek aktiválják a véralvadási

(Tromboplasztin) - szerotonin. - trombostenin (retraktoenzim). Obrazuetsyapervichnaya vérlemezke dugó ezután aktivált alvadási és armirovanietrombotsitov, eritrotsitov.leyk. fibrinszálakká.

Vérzéses diathesis jellemezve csökkent vérlemezke-.

Nagyon veszélyes hanyatlás <40 - 35 х 10**9 шт./л.

1. trombotikus trombocitopénia okozta megsértése (CM aplasia, B12-F-DEF. Anaemia, leukémiák, citosztatikus, HIV T-helper károk → hiányban az IL-3, besugárzás).

2. thrombocytopenia immun eredetű. Arr. Ig, gyakran Ig1-3, - elpusztítja a vérlemezkék és plazma MFKM.

1) Izoimm. → inogrupnoy vérátömlesztésre.

2) Transimm. → autoantitestek az anya szenvedő autoimm. tr-peniey továbbítani a magzatot.

3) Geteroimm. → A módosított ellenanyagokat eredményeként a baktériumok, vírusok, gyógyszerek nevelő AT.

4) Autoimm. → Arr. auto elleni antitestek saját Tp és MG.

3. thrombocytopenia okozta túlzott pusztítás Tr. makrofágok. Lép (hemangiomas, lépmegnagyobbodás)

4. thrombopenia következtében megnövekedett fogyasztás (1 fázisú → hiperkoaguláció DIC-szindróma.) - a késedelmes fibrin szálak.

A közös mechanizmus a csökkentése az említett diappidezov nyújtanak trofikus vérlemezke endoteliális sejtek és a sub-endothelialis rétegek. Tr. régióban. vazotroficheskimi regeniratornymi tulajdonságok, és hozza a endothelium i.glublezhaschie rétegek SC, növekedési faktorok, stimuláló cseréje áramellátás és az öregedés endothelium. Egy éjszaka ul plazma endothel fogyasztott 35000 Tr. Amikor trobtsitopeniyah fejleszteni degeneráció az érfal. Az endothel kezdődik, hogy áthaladjon a citoplazmában vagy mezhendotelialnye időközönként vörösvértesteket →

fejleszti diapidez Rijádban. Er, szállítására endothel aktívan tolja endo mag. a perifériára, vagy szünetet a felére mag. Krovotochivost a trobtsitopeniyah van csatlakoztatva, mint a megnövekedett kapilláris törékeny, valamint ezek megnövekedett permeabilitás.

Clinic: microvascularis elváltozások, vérzéses foltok, kiütéses-Sinyakova típusú vérzés.

Minőségi változások Trombotsitarnonasledstvennye vérlemezke-betegség. - a háttérben a szokásos mennyiséget.

1) sérti a tapadás - hiány GP Ia -IIa - kollagénnel

-hiány GP Ia -IHa - FW (B-Hb Bernard - Suloe)

2) aggregáció megsértése - hiány SE -Sha Pa - megsértése kölcsönhatás AD F, EF, tromboplasztin.

3) jelentése a kiadás reakció - hiány granulátumok fékezés adenil elosztása. Conn. szerotonin.

4) megsértése visszahúzás - a trobostenii Glan. -chetanii hiba IIa - IIIa és hiány ATP dormozhenie → összesítése és visszahúzás.

Ha megsérti a ragasztással-agregációjának op. Jelentősen csökkent szállítás az endotéliumhoz és az alapmembrán szubendoteliális rétegek növekedési faktorok fibroblasztok Ch. izom sejtek, endothelialis sejtek fejleszt degeneráció és az erek nagyon átjárhatóvá válik.

Véralvadási vérzéscsillapítás és patológia.

A vezető szerepet a véralvadási hemosztázis tagja reagáltatjuk a tulajdonságait a plazma proteinek és kofaktorok szerin-proteázok. És amikor aktiváljuk a kölcsönhatás katalizálni ezt követő reakciók helye szintézis - májsejtekben.

Két véralvadási kaszkád külső és belső. Belső kezdődik faktor aktiválásához XII érintkező (Hageman) Rendkívül labilis molekula - aktivált hinni. érzékeny Atbl, endot.

AG-AT, csökkent PO2, és így tovább. F Dr. Hageman - központ. Options. vegy. Hageman → aktivátor proteázok kapott aktus. konvolúció; protivosv. kinin komplement rendszer. Asset. f-p Hageman kezdődik izoenzim - gazdaságok. autokatalitikus kaszkád rendszereket. véralvadást - három fázisos képződését plazma tromboplasztin, trombin, fibrin - további visszahúzás és fibrinolízis.

Külső kaszkád - által aktivált károsodott szövet tromboplasztin-gazdag szövetben, mint például a nyálkahártya az urogenitális rendszer (méh), a gyomor-bél traktust, a tüdőket, az idegszövet. endothelium. Nagyon bystroaktiviruetsya X p-r képződik, és tromboplasztin, akkor a folyamat megy, mint a belső utat (közös utat).

A patológia a koaguláció

Vérzéses diathesis által okozott rendellenességek plazma faktorok.

Distrombin 1 → a) örökletes hiányosságot Protrombinkompiex.

- F → ↓ VII gipoprokonvertinemiya (paragemofiliya) - gátlása mind a külső és belső szakaszában.

- ↓ X f → B-Hb Stewart Prauera.

- F → ↓ III hipoprotrombinémia

-↓ V f hemophiloid betegség

b) szerzett hiányában vagy a depresszió protrombin komplex.

-hepatitisz és más szövődmények. májbetegségek.

- beriberi K (egy zsírban oldódó-n) hiányban az epesavak.

c) elzáródása az epevezeték - calculous cholecystitis

növényzet. Forma K1 (levelek, gyümölcsök, bogyók) -opuhol fej ri.

Bakteriális. Forma K2-bél dysbiosis mint rezultatantibiotokoterapii.

K kofaktor mikroszómális oxidációs - proenterotsitarnayamalabsorbtsiyafermenta γ- karboxiláz - lebonyolítása karbonizáció +

CO2 - glutaminsav-maradékot helyzetben → γ- ahol

aktivált szintézisét II, VII, IX és X fautorov, Pc, S - y-karboxil maradékok svyaz.IV - Ca beleértve poverhnostitrombotsitov.

2 Disfibrinogenemii → - májbetegség

-aktív ICE - fázis hypo

3 DIC - első éles aktiválási faktorok belső és külső szakaszai ezután koagulopatiyapotrebleniya ↓ B.

4 ↓ XIII F-ra Pathol. a máj és a vérlemezkék

5 A hemofília - veleszületett VII, IX, XI, ritkán XII. X-kromoszómához kötött hemofília. A, B - lokalizált gének az X kromoszómán öröklődik recesszív tulajdonság - transz-ter (pernos) közös férfiaknál.

6. Az F-Py VIII (a hemofília kezelésére) Pathol. véralvadásgátlók. Gematomn. ting vérképzésben.

VIII p-p → hőlabilis transzfúzió előtt és alatt és a műtét után. (Időszak T ½ -24 órán át.

7) von Willebrand-féle betegség - deficienciája jellemzi, a vWF komplex makromolekulák, autoszomális öröklött hiány.

- Egyidejű def-t, és a hiba F. tapadását és aggregációját, valamint legkayagemofiliya A - hiánya véralvadási.

Roncsolása kölcsönhatás az edény faláról Tr → törékenység vaszkuláris vérzés, vérzés után travmy.tak úgynevezett könnyen. A hemofília vagy angiohemophilia - snizheniekoagulyatsionnoy aktus. VIII-as faktor.