pemphigusszerű
Ritka autoimmun subepidermalis hólyagos megbetegedés, amely elsősorban az idősebbeket érinti.
A legtöbb beteget regisztrálnak 60 év után.
Ez jelentette a betegség a gyermekek, de az ilyen esetek ritkák.
Faji preferenciák és a preferenciák a padló hiányzik.
Autoellenanyagok az immunglobulin G, ellen irányul fehérjék poludesmosom.
Kihívó tényező a kialakulását az autoreaktív antitestek ismeretlen. Ez vállalt szerepe gyógyszerek, beleértve a furoszemid, a kaptopril és néhány nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek.
klinikai kép
A kiütés rendszerint generalizált, előnyös lokalizációja - bőr redők, flexor felületek és a végtagok. A betegség kezdődik lokalizált részét erythema vagy pruriticheskih urticaria papulák, plakkok egybefolyó.
Predbulleznoy ebben a szakaszban gyakran diagnosztizálják urticaria.

A plakkok vált sötétvörös után 1-3 hét, mivel a felszínen úgy tűnik hólyagok gyorsan és buborékok. Viszketés általában közepes vagy erős. Buborékok intenzív, jó szakítószilárdság.
■ Nyomás a húgyhólyag nem okoz az elterjedését normál bőr, mint ez a helyzet a pemphigus.
Bubbles nyitotta 1 hétig, így eróziós bázis, amely nem vonatkozik, és gyógyít gyorsan.
más jelek
Egyes betegeknél eosinophilia.
■ Ha buborékok vannak jelen a szájban, azok enyhék és gyorsan visszafejlődnek.
laboratóriumi diagnosztika
Biopszia: szubepidermális buborékfólia eozinofil infiltráció a bőrben és a húgyhólyag üreg.
Közvetlen immunfluoreszcenciás bőrt vett anyag egy részét a kandalló közelében, jelenlétét igazolja immunglobulin G és / vagy a SOC komplement lineárisan mentén alapmembrán körülbelül 90% -ában.
■ A vizsgálatok eredményei közvetlen immunfluoreszcenciás segítséget monitor kezelésre adott választ.
■ engedélyével a betegség lerakódás komplement NW eltűnnek.
■ Ha egy eljárás indirekt immunfluoreszcens körülbelül 70% -ánál detektáljuk keringő szérum antitestek immunglobulin G.
■ titerű, keringési autoantitestek elég egyértelműen korrelál a betegség aktivitásával szemben pemphigus.

differenciáldiagnózis
■ pemphigus vulgáris is érinti az idősebb emberek, de ez ritkán fordul elő, és úgy tűnik, törékeny buborékok és / vagy gócok a szájban.
■ A dermatitis herpetiformis vezikulumok kisebbek és lokalizált előnyösen a könyök, a térd, fenék, és a hátsó felülete a fejbőr.
■ lokalizációja léziók bullosus hatóanyag toksikodermiya jelentése ugyanaz, mint a hólyagos pemphigoid.
■ Ezért minden bullosus betegségek ajánlott biopszia, és immunfluoreszcens vizsgálatokhoz.
■ Egyes hólyagos betegségek, mint például epidermolysis bullosa és szerzett heges pemphigoid immunofluoreszcens eredmények hasonlóak tanulmány, amely további vizsgálatokat kell végezni azok differenciálódását.
Természetesen és prognózisa
■ Kezelés nélkül, hólyagos pemphigoid maradhat lokalizált és mennek keresztül a spontán remisszió, vagy hamar generalizált.
Visszaesések lehetnek kevésbé szigorúak, mint az első epizód.
Remisszió következik be az esetek 30% a 2. évben, és 50% 3 év után.
■ A kezelés időtartama a betegség közötti 9 hét. akár 17 évig.
■ megfigyelhető későbbi visszaesés remisszió után több, mint 5 éve. A mortalitást 1 év után 19%, ami gyakran előfordul miatt a mellékhatások a kezelés mellett a beteg kísérő betegségek.
megbeszélés
■ A kezelést kell végezni egy tapasztalt, hozzáértő hólyagos betegség bőrgyógyász, aki birtokolja a módszerek biopszia és egyéb vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózis.
Idős betegeknél gyakran számos más igen jelentős társbetegségek, mint például a cukorbetegség, a csontritkulás és a hipertenzió.
Folytatott ilyen betegek közös erőfeszítésére van szükség a bőrgyógyász és az egészségügyi személyzet biztosítása alapellátás a betegek és elvégzése a terápiás beavatkozások.

A kezelés célja -, hogy állítsa le a buborékok, csökkentik a viszketést, védi a bőrt és korlátozza a fejlesztési másodlagos fertőzés. Vezérlése viszketés keresztül végzett hidroxizin dózisban 10-50 mg minden 4 órában szükség. Hydroxy- zine nyugtató hatású. Idősek kell óvatosan kell alkalmazni.
Lokális szteroidokat I. osztályú lehet használni, hogy ellenőrizzék a korlátozott betegség, azok alkalmazásának 2-szer egy nap, amíg gyógyító sérülések és további 2 hétig. követően. Prednizolonkezelést a választás (1.0- 1,5 mg / kg / nap), amely hozzá van rendelve a megszűnése a buborékképződést.
A betegek többsége elért járványvédelmi 28 nap után, és a dózis fokozatosan csökkenthető, hogy 0,5 mg / kg / nap, 3 hónap után. kezelésére és legfeljebb 0,2 mg / kg / nap 6 hónap alatt. Gyógyszerek, amelyek segítenek csökkenteni a szükségességét szteroidok közé tartoznak a tetraciklin 1,0-2,5 g naponta, minociklin, 200 mg / nap és niacinamid 1,5-2,5 g naponta.
40% a beteg reagál a dapszon (100 mg naponta) monoterápiában és a dapszon hozzátéve, hogy a kezelési rend gyorsíthatja a kialakulását remisszió.
Azt is javasolta, adjuváns immunszuppresszív terápia ciklofoszfamid vagy azathioprin, amikor dapszon és prednizolon nincs hatása.
Betegeknél, akik nem reagálnak a hagyományos immunszuppresszív terápia intravénásan immunglobulin kezelést.
Ágyhoz kötött betegek Hasznos a felfújható matracok és egyéb tevékenységek, hogy megvédje a bőrt.
A hosszú távú remisszió igényel fokozatos csökkentését a prednizon adagját, és más gyógyszerek.
A kiütés gyakran generalizált, de a leggyakoribb sérülés helyén - az alhas, ágyék és hajlító felületein karok és lábak. Befolyásolja a tenyéren és a talpon. A plakkok vált sötétpiros vagy elkékült után 1-3 hét, emlékeztetve erythema multiforme, mint felületén megjelenő, a hólyagok és hólyagok.