Polycythemia - a vér betegség a gyermekek

Page 23 48

Eritrocitózis (policitémia)
A polycithemia azt mondják, hogy ha a szám a vörösvértestek, hemoglobin és hematokrit érték és a teljes mennyiség a vörös vérsejtek messze meghaladja a normál érték felső határának. A idősebb gyermekek, a hemoglobinszint és a hematokrit, amely lehetővé teszi, hogy felveti a polycythaemia, rendre 160 g / l, és 55% -a, hogy megfigyelhető a teljes súlya a vörös vérsejtek több, mint 35 ml / kg. A csökkenés a plazma térfogat során akut kiszárad és égések kísérheti aránytalanul magas szintű hemoglobin és hematokrit. Azonban ezekben az esetekben célszerű használni a „hemoconcentration” helyett „relatív eritrocitózis.” A kötet a vörösvérsejt tömeg nem növekszik ilyen körülmények között; feloldás vagy rehidratáló plazma volumen kíséri normalizálása hematokrit szintet.
Mérése a teljes sejt-térfogat alkalmazásával radioizotópos eljárások alapvető fontosságú a differenciál diagnózist. Igaz polycythaemia jellemzi növekedése mind a száma a vörösvértestek és a teljes vértérfogatot.

A policitémia kísérheti bármilyen olyan állapot előforduló krónikus artériás oxigén undersaturated. vese hipoxia vezet fokozott generációs eritropoietin, amely stimulálja a fokozott termelését vörösvértestek, amely végül segít növekvő tömegük. A leggyakoribb oka a szekunder eritrocitózis kóros, a kardiovaszkuláris rendszer, a jobb-bal shunt, és a tüdő betegség, amely gátolja a normális oxigénellátás. Például, a kék veleszületett szívbetegség, tüdőtágulat és hörgőtágulat. A klinikai tünetek általában jelöljük cyanosis, vérbőséget a szaruhártya és a nyálkahártyák és a deformáció az ujjak típusú dobverő. Továbbá, a szám a vörösvértestek és a hemoglobin és hematokrit érték nagyobb, mint a normális. egy artériás vér oxigén-telítettség csökken. A gyermekek szívfejlődési kíséretében jelölt cyanosis, ahol nőtt a hematokrit érték több mint 65% tűnhet kapcsolatos tünetek növelik a vér viszkozitását, ami ahhoz vezethet, hogy szükség van az érvágás. Másrészt, a gyermek egyaránt lehet vashiányt (amint azt microcytosis és a viszonylag alacsony hemoglobinszint); Ez a típusú vérszegénység növeli a trombózis kockázatát az intracranialis erek, így a beteg kell kezdeni kezelni vaskészítmények. Kapcsolódó okok miatt a másodlagos eritrocitózis és tartózkodási feltételeiről magas: a növekvő magassága per 1000m hemoglobin szintje nőtt mintegy 4%.
Kevésbé súlyos hypoxia is okozhat a fejlesztési eritrocitózis. Veleszületett methaemoglobinaemia által okozott hiányosságot NADH-diaforáz reaktív, okozhat örökletes formái cianózist és eritrocitózis. Ez az állapot öröklődik autoszomális recesszív módon. Amikor dominánsan öröklődő formák cianózis és eritrocitózis át hemoglobinok károsodhat az oxigén affinitású (lásd. Fent). Leírták, hogy az egészséges serdülők előfordulhat átmeneti forma jóindulatú eritrocitózis; Ez a szindróma nem vizsgálták kellőképpen, hogy meghatározza annak okait és gyakoriságát. Sok családban a természet örökség jóindulatú formája eritrocitózis megfelelt domináns vagy recesszív. A mechanizmusa őket, még nem vizsgálták.
eritrocitózis kapcsolat volt megfigyelhető tumor cisztás elváltozások és a vese és a kisagyban a vascularis tumorokat, ha ezeket a tumorokat szekretálnak eritropoietin.
Ha a hematokrit szintet meghaladó 65-70%, jelentősen növelte a vér viszkozitását. Tehát szükség van időszakos cseréje phlebotomia és a vér a távoli plazma vagy sóoldat.

ABSOLUTE eritrocitózis (eritremii, policitémia TRUE)
És rengeteg NEWBORN

A betegség kíséri polycytaemia, leukocytosis, thrombocytosis és csontvelő-megnagyobbodás, azt jelentették kis gyermekek száma. Jellemzője, hogy a magas alkalikus foszfatáz aktivitás a leukociták és a megnövekedett szintje a B12 vitamin szérumban. Ezzel szemben eritroid prekurzorok az egészségügyi saját kultúrájuk nyert betegek, akik nem igényelhetik, eritropoetin számukra a növekedés stimulálása.
Az újszülöttekben általában az emelt szintű hemoglobin és hematokrit. A normális hemoglobin tőlük 147-210 g / l, és a hematokrit - 45-65%. Egy egészséges teljes távú újszülött vértérfogat 70-100 ml / kg, a térfogata a vörösvértest-tömeg - 40-60 ml / kg. Néha ezek a szintek jelentősen meghaladja az előírt határértékeket. Egyes csecsemők rengeteg jelennek görcsöket, légzési distressz szindróma, tachycardia, pangásos szívelégtelenség és hyperbilirubinaemiával. Hypoglykaemia és hipokalcémia is okozhat a szindrómát. Monozygóta amelyek kapcsolódnak anastomosis placenta hajók, keringő vérben is egyenlőtlenül oszlik, ami az egyik iker születik vérszegénység és hypovolaemia, míg a másik szenved özönét. Néha polycythaemia az újszülöttek lehet az oka, hogy a magzati anyai vérátömlesztést, vagy veleszületett mellékvese hiperplázia. Annak tudatában, hogy a megnövekedett előfordulása újszülöttkori eritrocitózis Down-szindrómás és Beckwith és született gyermekek nagyon alacsony születési súly, a méhen belüli növekedés, mert már lelassult. A legtöbb esetben az oka ennek az állapotnak nem állapítható meg. Amikor egy ilyen gyermeket tachypnea, pangásos szívelégtelenség, hypoglykaemia vagy sárgaság csökkentésére az eritrociták száma és a vér viszkozitása megkövetelheti vérmintavétel 10-15 ml / kg egy távoli vérpótló vagy plazmát azonos térfogatú sóoldatot.

Amikor csontvelő aplasia vagy cseréjét annak elemei más hematopoietikus szövetek gátolt képződése minden vérsejt. Ebben az esetben, a klinikai kép nyilvánul anémia, trombocitopéniás vérzés és fertőzésekkel szembeni csökkent ellenállás miatt neutropenia. Hagyományosan, pancytopenia kombinált vérszegénység, de a következmények trombotsito- és neutropenia drámai és komoly. Közül alkotmányos pancitopénia izoláljuk és genetikailag meghatározott formák. Pancytopenia lehet megszerezni, például csontvelő-károsodás, és más vegyi anyagok, beleértve a vírusokat, vagy invázió csontvelő patológiás szöveteket. Csökkentése ezekben az esetekben miatt a termelés a vörösvérsejtek hipocellularitást csontvelő vagy helyettesítőjének. A diagnózis döntő eredményei szövettani vizsgálatok csontvelő nyert sternális szúrás vagy biopszia.