primer ciliáris diszkinézia, diagnózis és a kezelés Kartagener szindróma
- krónikus hörgőtágulat;
- A fordított elrendezés a tüdő;
- hypoplasia (elmaradottság) orrmelléküregek vagy sinusitis.
reverz fény elrendezés szindróma kombinálva dekstrakardiey (dextrocardia), és néha még az ellenkező helyzet a belső szervek (situs viscerus inversus). Situs viscerus inversusobychno kombinálva primer ciliáris dyskinesia (megsértése a mukociliáris clearance-), amely annak köszönhető, hogy egy veleszületett ciliáris motilitás légúti epitélium.
Elsődleges csillódiszkinézia (DAI) - egy örökletes betegség, amelyben a fejlesztési alapul megsértése motoros aktivitás a csillók a légúti miatt veleszületett a szerkezetükben. A klasszikus formában a primer ciliáris diszkinézia (DAI) van Kartagener szindróma.
Kartagener szindróma akkor frekvenciával 1: 30000 és 1: 50000 szülés. Körülbelül 50% betegek Kartagener szindróma van egy fordított elrendezése a belső szerveket. Az előfordulási elsődleges csillódiszkinézia körülbelül 1: 30.000.
Kartagener szindróma gyakran társul a különféle veleszületett rendellenességek: agenezis vagy gipogeneziey frontális szinuszok Polydactylia (sok kéz), fejlődési rendellenesség, a húgyutak, a csigolyák és a bordák, a szív, alulműködése endokrin mirigyek (mellékvese, pajzsmirigy, agyalapi mirigy), vese-betegségek (kiterjesztése a retinális erek, retinitis pigmentosa).
Okok Kartagener szindróma
Kartagener-szindróma, valamint a primer ciliáris diszkinézia szindróma - egy örökletes patológia c autoszomális recesszív öröklődés módja.
Részletes leírás a szindróma tette a svájci orvos Kartagener 1933. Kartagener jelentett familiáris esetekben a betegség, jelezve az örökletes jellegű. Később azt találták, hogy hibák csillók, amely zavarja a normális mozgását ólom betegeknél Kartagener szindrómában megsértése mukociliáris közlekedés. Megsértése az öntisztító mechanizmusa a hörgők, ami krónikus bronchopulmonális folyamatot, rhinitis és sinusitis. Noha néhány betegnél már csillót, de ezekben az esetekben is azonosítottak vagy aszinkron, vagy gyorsított rezgések a csillók, ami kétségtelenül egy patológia, mivel az ilyen szállítás hatástalanok, és nem biztosít megfelelő mukociliáris közlekedés, amely később az úgynevezett csillók zavar szindróma.
Tünetei Kartagener szindróma
Az élet első hónapjaiban a fejlődő gyakori légúti fertőzések, tüdőgyulladás, hörghurut visszatérő. Jellemző a korai fejlesztési krónikus hörghurut, tüdőgyulladás, majd átalakítása hörgőtágulat és tüneteit hörgőtágulat:
- Az intoxikáció tünetei (fejfájás, szédülés, hányás, hányinger, izzadás);
- A késés a testi fejlődését;
- köhögés gennyes köpet;
- alakváltozás a terminális ujjperceket típusú „dobverő” miatt hipoxia disztális végei, ami a növekedés a kötőszövet között a körömlemez és a csont ujjperc;
- deformáció körmök formájában „időablak”.
Ütőkre és hallgatózás - dextrocardia. Főként az alsó tartományában a tüdő, általában a jobb oldali, figyelt nedves és száraz tarka zihálás.
- Azokban az időszakokban, súlyosbodásának fokozott testhőmérséklet, általános állapota jelentősen romlott a növekedés mérgezés tünetei.
- Állandó fejfájás.
- Krónikus köhögés.
- Az orr a légzés nehéz.
- Van gennyes orrfolyás.
- Gyakran vannak olyan visszatérő vagy krónikus orrmelléküreg-gyulladás, anosmia (hiánya a szaglás), otitis, polyposis, orrnyálkahártya, valamint az arcüreg (maxilla) orrmelléküregek.
Amikor Kartagener szindróma és primer csillódiszkinézia spermium nem mozog, de a férfiak potenciálisan termékeny. Ilyen esetekben, végezzen mesterséges megtermékenyítés azzal a további bevezetése „kontseptusa” a méhben. A nők a tünetegyüttes Kartagener és primer ciliáris diszkinézia termékeny.
A betegség prognózisa mértékétől függ bronchopulmonalis folyamat jellegét, a rohamok gyakoriságát, súlyosságát. A megfelelő kezelés és a rendszeres rehabilitációs prognózis viszonylag kedvező.
Kartagener szindróma diagnózisa Izrael
A klinikai betegség előtérben - lézió a légzőszervek, mivel a Kartagener szindróma, és primer ciliáris diszkinézia (DAI) a belső szervek nélkül a visszatérő megjelölt helyen lézió teljes a légúti egy korai tüneteinek megjelenése.
- Immunnogramma: Egy hypogammaglobulinaemiát, csökkent motilitási leukociták
- röntgenográfia
- bronchoscopia
- bronchography
- Elektronmikroszkópos vizsgálata kenetek nyálka
- A biopszia a légcső és a hörgők (bronchoscopia alatti), majd mikroszkóppal
- A biopszia az orrnyálkahártya ezt követő mikroszkópos
X-ray jeleit bronchológiai Kartagener szindróma változatos:
- sötétedő a paranazális szinuszok;
- bronchiális torzítás;
- hörgőtágulat;
- gennyes endobronchitis.
Kezelése Kartagener szindróma Izrael
A kezelés ebben az esetben, egy tüneti
- Gyulladás elleni terápia.
- Fenntartása bronchiális vízelvezető funkció (mellkasi masszázs, poszturális vízelvezető, inhalációs mukolitikus szerek, mint például Ambroviks, brómhexin, ACC).
- Antibakteriális kezelés adott érzékenységét a baktériumok amely felszabadul a köpet és a hörgők tartalom során súlyosbodása. A kúra meghosszabbodik (2-4 hét). Primenenyat maximális dózisú antibiotikum kombinált adagolási módokon: endobronchiális (bronchoszkópia), intramuszkulárisan, orálisan.
- Primenenyat ágensek, amelyek növelik az általános reakciókészség és a helyi immunitás, amely figyelmezteti újra kialakuló légúti betegségek (bronhovakson, bronhomunal, timogen, vitaminok).
- Tanúsága szerint - az ún immunglobulin plazma.
- Gyógytorna (masszázs, gyógytorna, vízelvezetés).
Sebészi beavatkozás a mellkas pozíció.
Amikor a kétoldalú hörgőtágulat lehetséges a művelet végrehajtásához (palliatív reszekció - eltávolítása a tüdő rész) oldalán nagyobb elváltozások. Lehetséges, hogy jelentős javulást. De szimmetrikus elváltozások a hörgők mindkét tüdő mutattak kétoldalú reszekció 2 szakaszban időközzel 8-12 hónap. Szerint a funkcionális vizsgálatok határozzák lehetőségét kétoldalú ellátjuk. A kiterjedt kétoldali bronchiectasiában sebészi kezelés nem jelenik meg. Lung reszekció kell előznie egy alapos átszervezését az orrmelléküregek.
Figyelem! Minden mező kitöltése kötelező. Ellenkező esetben nem kapja meg a tájékoztatást. Alternatívaként használhatunk [email protected]
A kezelés klinikák „Assuta” és „Hadassah”
Szívesen kezelés Izraelben?
A legnagyobb szakmai izraeli kórházakban - „Assuta” Tel-Aviv és a „Hadassah” Jeruzsálemben a valódi lehetőséget, hogy a minőség és különösen az Ön által kiválasztott kezelés nagy szakemberek elfogadható áron.
Segítünk megtalálni a megoldást a egészségügyi problémák, valamint a teljes körű tájékoztatást nyújtanak a legjobb izraeli orvosok.
Mennyibe kerül egy kezelés Izraelben?
Ár kezelés döntő szerepet játszik annak eldöntésében, egy izraeli utazás.
Minden orvosi eset egyedi, így biztosítunk betegeink indikatív ár a diagnózis, a kezelés és a rehabilitáció a kórházakban, valamint beszélni, hogyan kell helyesen megtervezni az útvonalat, és mentse egy kis pénzt a kezelés időpontjában Izraelben.
A fő cél - minőségi kivitelezés az orvosi program, megfizethető áron.