Primer pulmonális hipertónia olyan betegség, aminek komoly következményei
Szerint a World Health Organization primer pulmonális hipertónia utal egyik ritka betegségek a kardiovaszkuláris rendszer.
Egyébként is nevezik idiopátiás pulmonális artériás magas vérnyomás, a betegség Aerza, Escudero szindróma cianózis vagy fekete. Ez a betegség nem teljesen tisztázott, és halálos, mert ez vezet a visszafordíthatatlan és összeegyeztethetetlen az élet változik, a tevékenység a szív és a tüdő.
Leírás a betegség
A betegség kategóriájába tartozik a vaszkuláris megbetegedések, amelyekben a vérnyomás a humán tüdő vaszkuláris ágyban emelkedik abnormálisan magas szintje.
A kialakulásának mechanizmusa az idiopathiás formája a betegség nem tisztázott, de egyes kutatók kiemeli mag patofiziológiai jelenség a sorrendben azok bekövetkezésének:

- érszűkület - fokozatos szűkítése tüdő vérerek;
- változó erek rugalmasságát, amely falak sokkal törékenyebbek;
- csökkentése pulmonális vaszkuláris ágyban - teljes vagy részleges lezárása néhány hajók a tüdőben, hogy a veszteséget a funkciók;
- növelni a vérnyomást az erek működését miatt túlságosan nagy terhelést rónak rájuk;
- túlterhelés a jobb kamra a szív és a romló pumpáló funkciója;
- viselni a szív, a fejlesztés a szindróma a „pulmonáris szív”.
Az első említés a betegség kifejezés 1891-ben az orvosi szakirodalomban. Azóta a tudósok azt találták, hogy:
- A legtöbb beteg lett rosszul egy viszonylag fiatal korban - mintegy 25-35 év. De fix egyes esetekben, amikor a betegség az idősek vagy csecsemők.
- Szenved idiopátiás pulmonáris hipertenzió főleg nők - körülbelül 75-80% -a az összes betegnél.
- Az előfordulási 1-2 milliomod.
- Között szívbetegek előfordulásának ez a betegség nem több, mint 0,2%.
- Van egy család történetét - örökletes gyökerei a betegség azonosították esetek 10% -ában.
Okok és kockázati tényezők
Érvényes oka idiopathiás pulmonalis hypertonia nem állapították meg. Megbeszéljük több elmélet a kioldó mechanizmus a betegség:

- Génmutációt. A 20-30% -ánál találtak mutált csont BMPR2 fehérje receptor gén. Ez magyarázza azt a tényt, hogy a betegség néha örökölhető. A követő generációkban ez megnyilvánul a súlyos és malignus formák.
- Autoimmun betegségek. Például, bizonyos esetekben van egy barátságos során szisztémás lupus erythematosus és az idiopátiás pulmonális hipertónia.
- Jelentés generációs érösszehúzó anyagok a szervezetben. amely lehet veleszületett vagy szerzett jellegű.
- A külső hatásokkal. vezető visszafordíthatatlan változások a pulmonális erek. Így, a használata bizonyos gyógyszerek vagy el nem ismert tromboembólia hajók szülés során van társítva az ezt követő megjelenését primer pulmonális hipertónia 15-20% -ában.
Veszélyeztetettek a betegség a következők:
- Fiatal nők, különösen a szülés és az orális fogamzásgátlók szedése hosszú ideig;
- autoimmun betegeknél;
- fertőzött nyolcféle herpesz vírus, HIV;
- azok, akiknek a közeli hozzátartozók ebben a betegségben szenved;
- szedők gyógyszer-étvágycsökkentő akció, kokain vagy az amfetamin;
- szenvedő személyek portális hipertónia.
Egyes tudósok hajlamosak azt hinni, hogy jelentős mértékű kockázat is van az elhízás és a dohányzás, de ezek az adatok tisztázni kell.
Clinic: típusok és formák
Ezzel szemben, szekunder pulmonáris hipertenzió gyermekek és felnőttek primer (idiopátiás) formájában a betegség előfordul hiányában kifejezett patológiás a légzőrendszer, a vérerek és a szív.
- Familiáris vagy örökletes - által okozott genetikai mutáció az egyes gének öröklődnek.
- Szórványos.

- által okozott toxinok vagy gyógyszerek;
- kapcsolatos más betegségben, beleértve az autoimmun és fertőzéses;
- egyrészt az oxigénhiány - a hegyvidéki és az északi magas vérnyomás által okozott elégtelen alkalmazkodás a fény, hogy a speciális éghajlati körülmények a hegyvidéki és az Északi sarkkör;
- pulmonalis hypertensio az újszülött;
- okozott több tisztázatlan faktorok (összefüggő metabolikus betegségek és a rák, a vér betegségek, és mások.).
- plexogenic arteriopathia fény - reverzibilis károsodása az artériák;
- kiújuló tüdőembóliát - artériás ágyban tüdő thrombus ezt követő elzáródás hajók;
- venokklyuzionnaya tüdőbetegség - elszaporodását kötőszövet a tüdővéna és a venulák;
- kapilláris haemangiomatosis tüdő - egy jóindulatú túltengése kapilláris vaszkuláris szövet a tüdőben.
A betegség természete szokványos módszerekkel izoláljuk, így ez képezi:
- rosszindulatú - tünetek haladást, hogy a legnehezebb megnyilvánulása néhány hónapon belül, bekövetkezik a halál egy éven belül;
- gyorsan előrehaladó - tünetek romlása elég gyorsan, egy-két év;
- Lassan progresszív vagy indolens formája a betegség, amelyben a fő tünetek észrevétlenek maradnak sokáig.
Kockázatok és szövődmények
A mechanizmus a betegség az, hogy az arányos nyomásnövekedés az erekben a tüdő és növeli a terhelést a jobb szívkamrába, amely fokozatosan kitágul, és megszűnik, hogy megbirkózzon a funkcionális terhelés.
Ezért a legfontosabb potenciális veszélyt az idiopátiás pulmonális hipertenzió fejlődésének jobb szívfél elégtelenség, ami végül halálhoz vezethet a beteg.
Amellett, hogy számos súlyos szövődmény kiadja:
- szívritmuszavarok;
- syncope;
- tüdőembólia artéria;
- hipertenzív krízisek a rendszerben a pulmonális keringés.
Mindezek a komorbid diagnózisok jelentősen rontják a beteg állapotát, és anélkül, hogy az a megfelelő orvosi kezelés akár halálhoz is vezethet.

Gyógyulási folyamat: a diagnózistól a kezelésig
Röviden teljes kezelési folyamat jellemzi leírása három fő fázisból áll: felismerése a tünetek, minőségi orvosi diagnosztika, alkalmazása hatékony kezelési módszerek.
A szakaszában a kezelési folyamat
A fő tünetek a betegség:
- nehézlégzés terhelésre;
- szívdobogás;
- mellkasi fájdalom;
- gyengeség és fáradtság;
- szédülés és ájulás;
- a lábak duzzanata;
- cianózis (kékes) kezdetben alacsonyabb, majd a felső végtagokban;
- rekedt hang;
- alakjának megváltoztatása ujjak - válnak, mint a „dobverő”.
A betegség előrehaladtával a tünetek: ha az elején a betegség a tünetek megjelenése csak az edzés alatt, majd az utolsó szakaszában sem hagynak a beteg nyugalomban is, plusz csatlakozik májproblémák és emésztési ascites.
- analízis, köztük a család;
- külső vizsgálat keresni látható a betegség tüneteit;
- EKG, hogy tanulmányozza a tevékenység a szív;
- X-ray és szív ultrahang;
- spirometria tüdő;
- pulmonális artériás katéter mérésére ottani nyomás (a fenti 25 Hgmm nyugalmi - diagnosztikai kritérium pulmonális hipertónia);
- teszt képes az artériák a tüdő bővítése;
- vizsgálat a beteg állapota előtt és edzés után;
- laboratóriumi vérvizsgálat.
- életstílus módosítás (só-mentes diéta kis mennyiségű folyékony adagolási fiznagruzki);
- oxigén terápia.
Drug tüneti kezelés:
- vizelethajtók;
- kalcium antagonisták (nifedipin, diltiazem);
- értágítók (prosztaglandinok csoport);
- antikoagulánsok (warfarin, heparin);
- hörgőtágítók (Eufillin);
- árfolyam nitrogén-monoxid terápia.
- A mesterséges létrehozása a nyílás közötti szívpitvaron vagy pitvari septostomy;
- eltávolítása vérrögök a pulmonális erek;
- tüdő transzplantáció vagy a szív és a tüdő.
Az előrejelzés kedvezőtlen. mint az oksági mechanizmus a betegség nem ismert, amíg a végén, és így kiválasztani a pontos kezelés nehéz.
Attól függően, hogy milyen jellegű, és a betegség súlyossága emberek idiopátiás hipertónia tudok élni néhány hónaptól akár 5 év vagy több. Az átlagos hossza a beteg életét kezelés nélkül körülbelül 2,5 év. A betegek, akik éltek több mint 5 évvel a diagnózis után, mintegy 25% -át a betegek száma primer pulmonális hipertónia.
A fő pozitív tulajdonsága, hogy képes megnyugtatni a beteg egy jó dinamikája egészségügyi és általános fizikai állapot javulása után az előírt kezelést.
megelőző intézkedések
Különös betegség megelőzésére nem létezik. A betegek, akik veszélyben vannak, kívánatos:

- ellenőrzi azok egészségre, különösen - rendszeresen ellenőrzi az egészségügyi, a szív és a tüdő;
- hogy nem dohányzik, és figyelemmel kíséri a teste súlyát;
- nem tartózkodnak a hegyvidéki, sarkvidéki és környezetbarát hátrányos helyzetű régiókban;
- elkerülése légzőszervi betegségek, fertőző megfázás;
- lehetséges adagolt fizikai aktivitás, nem kizárva teljesen.
Az a tény, hogy az idiopátiás pulmonális hipertónia gyakorlatilag gyógyíthatatlan - ez orvosi tény. De az erő minden egyes ember, hogy tegyen meg mindent, hogy megakadályozzák az ezen diagnózist.